Кожа на тялото МКБ C44.5

Злокачествените тумори на кожата от немеланомен тип (карциноми) са едни от най-честите малигнени неоплазии при човека. Заболеваемостта е значително по-висока при хора от европеидната раса, в страни като САЩ, Австралия, Нова Зеландия. Повече от 1 милион случаи на рак на кожата са диагностицирани в Съединените щати през 2007 година. Около 75% са базалноклетъчни карциноми (БКК), 20% са плоскоклетъчни карциноми. Тези карциноми се срещат предимно при по-възрасни хора, но могат да се развият във всяка възрастова група. Въпреки че броят на заболелите от немеланомен рак на кожата е много голям, при ранно диагностициране и своевременно запознало лечение прогнозата е сравнително добра.

Немеланомните малигнени неоплазии на кожа на тялото, включително анални ръб и кожа, перианална кожа, и кожа на млечна жлеза биват: базоцелуларен карцином, сквамозноклетъчен карцином, карцином на мастните жлези, карциноми на екринните и апокринни жлези.

Основен етиологичен и рисков фактор за възникване на базалноклетъчния и сквамозноклетъчния карцином представлява хроничната експозиция на ултравиолетова радиация от естествени (слънце) или изкуствени (солариум) източници. Акумулираната доза ултравиолетово облъчване има най-голямо етиологично значение.

Хората със светла кожа - фототип I и II, които не натрупват мелани (не образуват тен) при излагане на слънце, и такива с руса или червена коса са с по-голям риск от развитие на кожен рак.

Други рискови фактори са:

• химични канцерогени - арсен, хром, сажди, катран и смоли;
• инфекция с онкогенни щамове човешкия папиломен вирус;
• експозиция на йонизираща радиация;
• имунодефицит от различно естество;
• хронични възпалителни състояния на кожата, лупус вулгарис (хронична форма на кожна туберкулоза);
• кожни участъци с белези на фотоувреда;
• генетични заболявания - ксеродерма пигментозум и албинизъм;
• премалигнени кожни лезии, които се наблюдават при болестта на Bowen, соларна или актинична кератоза, кератоакантоми.

Базоцелуларните карциноми (carcinoma basocellulare, basal cell carcinoma - BCC) са малигнени новообразувания на кожата, които произлизат от базалния клетъчен слой на епидермиса. Карциномите възникват от кожа на тялото сравнително по-рядко от тези в областта на кожа на лицето, главата и шията, поради по-честото излагане на тези области на слънчева радиация. Представляват бавно нарастващи, локално инвазивни злокачествени епидермални кожни тумори, които се разделят на пет основни клинични типа:

1. Нодуларен BCC - представя се като надигната папула или възел (в зависимост от давността на малигнения процес) с полупрозрачна, восъкоподобна повърхност, с цвета на кожата. Туморът е покрит с тънък епидермис, под който прозират няколко дилатирани кръвоносни съда, като в ранните стадии е добре ограничен от околната здрава кожа. При палпация кожната лезия е с твърда консистенция. С напредване на процеса туморът постепенно нараства, като формата му става неправилна и се оформя добре ограничен полусферичен или лобулиран възел, или индурирана плака с цвета на кожата, които запазват характерния за ранните стадии полупрозрачен или перловиден изглед. Надлежащият (над тумора) изтънен епидермис периодично десквамира или улцерира, при което се образуват крусти. Ерозираната повърхност може да реепителизира и улцерира няколко пъти, докато язвата стане постоянна. По-големите лезии с централна некроза и надигнати ръбове се означават като ulcus rodens.

2. Пигментен BCC - подобен е на нодуларния базоцелуларен карцином, като основна разлика представлява наличието на кафява пигментация на тумора. Може да наподобява злокачествен кожен меланом.

3. Повърхностен BCC - локализира се предимно по туловището (горната част на торса и раменете) и може да бъде както солитарен (единичен), така и множествен. Обикновено засяга по-млади пациенти. Представя се от розови, червеникави или червено-кафяви слабо инфилтрирани плаки, с неправилна форма и често неясни граници. По повърхността на тумора се установяват малки сквами или повърхностни язвички и крусти. Често в периферните участъци на лезията се наблюдава слабо надигнат ръб с перловиден изглед, а в центъра - гладък атрофични цикатрикс. Лезиите нарастват бавно периферно в продължение на месеци или години и е с по-добра прогноза от тази на другите типове базалноклетъчен карцином.

4. Склеродермиформеният базалноклетъчен карцином на кожа на тялото представлява рядък клиничен тип BCC. Представя се като индурирана плака с неясни очертания, жълтеникав или белезникав цвят и гладка повърхност. Този карцином наподобява цикатрикс (белег), поради което поставянето на точна диагноза често са забавя и туморът може да достигне значителни размери.

5. Фиброепителиом - рядък тумор, който се среща предимно при възрастни лица и най-честата локализация е по долната част на корема, ингвиналните гънки и гърба. Представя се като малък, леко надигнат педункуларен тумор с гладка повърхност, твърда консистенция, с телесен, розов или кафеникав цвят.

Плоскоклетъчният (сквамозноклетъчен) карцином представлява злокачествен тумор, който възниква от кератинизиращите клетки на епидермиса или нейните придатъци. Туморът е локално инвазивен и има потенциал да метастазира в други тъкани и органи на тялото. Налице е нарастваща честота с напредване на възрастта. Мъжете заболяват по-често, вероятно поради по-честото излагане на ултравиолетова радиация (UV-лъчи). Обикновено възниква от съществуваща преканцерозна кожна лезия, като признаци на малигнено израждане са уплътняване и поява на зачервяване на околната кожа. Представя се като еритемна, индурирана, кератотична папула или плака, която обикновено има телесен цвят, но може да се наблюдава и пигментация. Сквамозноклетъчният карцином може да се презентира и под формата на язва без данни за кератинизация, като нодул с гладка повърхност или плътен кожен рог. Добре диференцираните форми са папиларни и покрити с коричка (круста), като след отстраняването й се открива язва или ерозирал тумор с леко надигнат и уплътнен ръб, който има пурулентна повърхност и кърви лесно при допир.

Себацейният карцином представлява рядко и агресивно злокачествено кожно новообразувание на мастните жлези. Представя се като единичен плътен и надигнат възел, отчасти полупрозрачен, с жълтеникав цвят, като понякога се установяват улцерации.

Карциномите на апокринните потни жлези на кожа на тялото са редки. Локализират се предимно в аксиларните ямки и аногениталната област. Някои тумори показват само локална инвазия, а други дават метастази в регионалните лимфни възли или във вътрешни органи. При добре диференцираните варианти хистологично се установяват жлезни лумени, които могат да бъдат кистично дилатирани или сливащи се.

Карциномите на екринните потни жлези също са редки и включват муцинозен екринен карцином, светлоклетъчен екринен карцином, малигнена екринна порома и сирингоиден екринен карцином. Тези кожни тумори са клинично неразличими от другите кожни карциноми и обикновено се характеризират с по-агресивно развитие.

Диагнозата на малигнените немеланомни новообразувания на кожа на тялото се изгражда въз основа на обективната находка, клиничната картина, биопсичното и патоморфологично изследване на кожния тумор. При засягане на регионален лимфен басейн, което се демонстрира с увеличение на лимфни възли, твърда консистенция при палпация и срасналост с околните тъкани, се извършва биопсия на засегнатите лимфни възли. Допълнителните диагностични методи - конвенционална рентгенография, ехография, КАТ (компютърна аксиална томография), ядрено-магнитен резонанс, ПЕТ, се назначават при големи тумори с оглед установяване на степента на туморна инвазия в съседни тъкани, големината на малигнената неоплазия, откриване туморни метастази в лимфни възли и висцерални органи.

Лечението на злокачествените новообразувания на кожа на тялото е комплексно, като специфичните методи се подбират въз основа на локализацията, големината, стадия на развитие на туморния процес и хистологичната степен на диференциация на тумора. Основните терапевтични методи се разделят на две основни групи - хирургично и нехирургично.

Хирургичното лечение включва:

1. Ексцизия (оперативното отстраняване) на тумора едновременно със здрава кожа на разстояние минимум 5 мм от видимия ръб на лезията. Големите тумори със силно индурирана се премахват с Mohs микрографския хирургичен метод. Хирургичният дефект се възстановява с ламбо или кожна присадка.

2. Кюретаж, shave-ексцизия с последваща каутеризация.

3. Криотерапия/криохирургия.

Нехирургични методи на лечение са:

• локално прилагане на крем имиквимод 5% или флуороурацил 5%;
• фотодинамична терапия;
• лъчелечение - обикновено се комбинира с хирургично;
• имунотерапия.