Други саркоми на черния дроб МКБ C22.4

Първичните саркоми на черния дроб са много редки тумори, представляващи по-малко от 1% от всички злокачествени чернодробни новообразувания. Възникнат от интрестициалната съединителната тъкан на орган или от съединителната тъкан на кръвоносните съдове и жлъчните канали. Среща се във всички възрасти, като най-често засяга по-млади индивиди.

Вторичните саркоми са по-често срещани, като първичната туморна лезия може да е локализирана в кожа, очи, бъбреци, кости, ректум. Макроскопски представляват възловидни туморни инфилтрати с гранито-подобен вид, кафяво или черно оцветени. В редки случаи черният дроб е инфилтриран от гранулиран материал с тъмен цвят без формиране на възли. Инфилтратът се състои от малки кръгли клетки, гигантски и вретеновидни клетки.

Макроскопски първичните саркоми на черния дроб обикновено представляват туморни образувания с нодуларна структура и различни размери, разпръснати в черния дроб. Някои от най-често срещаните хистологични форми на други саркоми на черния дроб са: недиференциран ембрионален сарком, лейомиосарком, епителиоиден хемангиоендотелиом, фибросарком, злокачествен фиброзен хистиоцитом, карциносарком. Други саркоми, като злокачествен солитарен фиброзен тумор и фоликуларен дендритно-клеткъчен сарком, също са могат да възникнат в черния дроб.

Клиничното протичане на други саркоми на черния дроб, подобно на другите форми на злокачествени чернодробни тумори, в началото на заболяването е неспецифично и не дава характерна симптоматика, което забавя поставянето на точна диагноза. Симптомите се дължат на обструкция, туморен растеж с компресия на нервни и съдови структури, стомашно-чревни смущения, оток. Установяват се тъпи болки и тежест в дясна подребрена област, безапетитие, отслабване на тегло, отпадналост, лесна уморяемост. Хепатомегалията и палпиращ се тумор са симптоми на авансиралия рак. По-рядко се открива жълтеница, фебрилитет, анемия и асцит. Прогресивното измършавяване е характерно, макар да не е налице кахексия. Липсата на кахексия и факта, че се среща по-често при по-млади индивиди, подпомага диференциално-диагностичния процес по отношение на разграничаване на първичните саркоми на черен дроб от хепатоцелуларния карцином, въпреки че обикновено истинската същност на заболяването се определя по време на операция или при извършване на аутопсия.

Диагнозата на други саркоми на черния дроб налага провеждането на комплекс от диагностични мероприятия. Анамнестичните данни и физикалния преглед имат насочваща роля в диагностичния процес. Лабораторните изследвания целят определяне функционалното състояние на черния дроб, изследват се: активността на чернодробните ензими в серума, нивата на албумин, билирубин, протромбиново време и коагулационния статус. Важни за диагнозата са: предоперативна CT сканиране на гръдния кош, корема и таза; ядрено-магнитен резонанс (MRI), позитронна емисионна томография (PET), ангиография и перкутанна тънкоиглена биопсия.

Лечението на други саркоми на черния дроб е главно оперативно - резекция на черния дроб (парциална или хемихепатектомия). Пациентите се подлагат на хирургично лечение, в случай, че туморът е оценен като операбилен и медицинското състояние на пациента позволява извършване на резекция на черен дроб. Критерии за иноперабилност са: екстрачернодробно туморно разпространение, дифузното интрахепатално разпространение на тумора и нарушената чернодробна функция. Използването на неоадювантна, адювантна или палиативна химиотерапия се осъществява по преценка на лекуващия лекар, като се вземат предвид състоянието на пациента, съпътстващите заболявания, туморната хистология и стадия на туморно развитие. При част от пациентите с първичен сарком на черен дроб има възможност за трансплантация на черен дроб от донор.

Прогнозата, подобно на хепатоцелуларния карцином е неблагоприятна, като често лечението е само палиативно.