Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на ректума, ануса и аналния канал МКБ C21.8

Правото черво (ректум) е една от най-честите локализации на злокачествени тумори на храносмилателния тракт. През последните десетилетия бележи увеличение, без да е постигната промяна в прогнозата въпреки усъвършенстването на диагностичните методи и хирургичното лечение. Злокачествените новообразувания в анораекталната област съставляват 2-10% от всички ракови локализации. Честотата им корелира с тази на дебелочревния рак.

Заболеваемостта от аноректален рак е различна за отделните райони на света. Най-виска е в страните на Западна Европа, САЩ и Канада. В България се нарежда на второ място, след рака на белите дробове и постепенно измества стомашния рак.

Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на ректума, ануса и аналния канал включва злокачествени тумори, които излизат от пределите на следните локализации - ректум, анален канал, клоакогенна зона, анус, разполага се в гранични области и изходното начало не може да бъде определено.

Според редица автори тенденцията за увеличаване честотата на ректалния рак е в тясна връзка с някои рискови фактори. Такива са пренеоплазмите - дифузната полипоза, аденоматозен полип, вилозен аденом и тубовилозен аденом и хроничните възпалителните заболявания на правото черво, обстипация (запек), богата на животински мазнини диета, дисбактериоза. Най-голямо значение от тези възможни етиопатогенетични фактори се отдава на пренеоплазмите на правото черво:

1. Облигатни преканцерози:

• аденоматозен полип;
• вилозни тумори;
• дифузна полипоза и псевдополипоза;
• ХУК (хроничен улцерозен колит);
• болест на Crohn.

2. Неепителни доброкачествени тумори.

3. Карциноидни тумори.

4. Необлигатни преканцерози:

• сигмоидит, колит и дивертикулоза;
• актиномикоза;
• солитарен улкус;
• ингвинален лимфогранулом;
• хроничен неспецифичен парапроктит;
• хемороидална болест.

Ракът на аналния канал и ануса, обикновено, се свързва с инфекция с HPV (човешки папиломен вирус), но в определени случаи на анален рак не се установява наличие на инфекция. Рисковите фактори за възникване и развитие на анален рак включват:

възраст над 55 годишна възраст;

анален секс и множество сексуални контакти;

хронично локално възпаление - анални фистули или открити рани в аналната област;

състояния на потисната имунна система - трансплантирани пациенти и пациенти с HIV инфекция.

Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на ректума, ануса и аналния канал може да се презентира със следните макроскопски форми на туморен растеж:

1. Екзофитна форма - прораства към просвета на черво и има следните подформи: възловидна, папиломатозна (подобна на карфиол) и полипозна.

2. Ендофитна форма - при нея злокачествения туморен процес прораства в дълбочина на стената на ректума или аналния канал към параректалните и ингвинални лимфни възли и рано метастазира. Съществуват два варианта - ендофитно-язвена и дифузно инфилтративна.

3. Преходни (смесени) форми.

Международната морфологична класификация на злокачествените новообразувания на правото черво включва следните хистологични варианти:

1. Аденокарцином (високодиференциран, умеренодиференциран, нискодиференциран).

2. Слизест аденокарцином.

3. Пръстеновидно-клетъчен рак.

4. Плоскоклетъчен рак.

5. Жлезисто-плоскоклетъчен рак (аденоакантом).

6. Диференциран рак (carcinoma simplex, медуларен,
трабекуларен рак).

7. Некласифицируем рак.

Международната хистологична класификация на злокачествени туморите на ануса включва следните хистологични типове:

1. Злокачествени новообразувания на анален канал:

• злокачествени епителни тумори:

• плоскоклетъчен рак;
• рак, напомнящ базално-клетъчния;
• аденокарцином - ректален тип от ректалните жлези;
• мукоидоепидермоиден рак;

• недиференциран рак;
• некласифицируем рак;
• неепителни тумори;
• злокачествен меланом;
• некласифицируеми тумори.

2. Злокачествени новообразувания на анален ръб:

• злокачествени епителни тумори:

• плоскоклетъчен карцином;
• базално-клетъчен карцином;

• неепителни тумори;
• некласифицируеми тумори.

Клиничната картина на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на ректума, ануса и аналния канал зависи от стадия на развитите на туморния процес, от локализацията и от характера на туморния растеж (екзо- или ендофитен). В началния стадий ракът на право черво протича без характерни субективни оплаквания, а появата на първите симптоми обикновено е израз на напреднал злокачествен процес. За рака в анална област е характерно сравнително ранната поява на оплаквания.

Най-важните симптоми на рак на право черво са групирани както следва:

1. Поява на патологични изхождания примесени с изпражненията. Често те са първия симптом, които притеснява болните и ги кара да търсят лекарска помощ. Най-честият симптом е поява на кървене, резултат на разязвяване на тумора. Кървене се установява при 80-90% от пациентите. Количеството на кръвта обикновено е малко, като се изхожда само кръв или кръв, примесена със слуз и гной. При рака на ректума изхождането на кръвта е в началото на дефекацията, има тъмен цвят и зловонна миризма поради престоя в ампулата на червото. Отделянето на кръв, слуз и гной се установява по-рано при екзофитните тумори и по-късно при ендофитните. Тъй като кръвоизливите не са масивни, болните анемизират късно.

2. Функционлани нарушения - резултат на рефлекторно дразнене от инфилтриращия тумор и от адювантен възпалителен процес. Функционалните нарушения се проявяват с немотивирани диарични изхождания, сменящи се със запек, мъчителни и болезнени тенезми (безрезултатни болезнени напъни за дефекация), промяна във формата на фекалиите. Тенезмите могат да достигната от 5 до 20 на брой за денонощие. Болните имат усет за чуждо тяло в правото черво.

3. Болков синдром - обикновено е резултат на напреднал стадии на туморния процес с инфитриране на параректалното пространство. Само при малигнени тумори на аналния канал появата на болка е ранен симптом. Поради богатата инервация, отварянето и разтягането на инфилтрирания анален канал е силно болезнено. Екзофитните форми на рак в ампулата на ректума на дават болки. Инфилтративните форми могат да причинят нехарактерни болкови оплаквания в ректума и таза. Болката при аноректален рак е постоянна. При развитие на стенозиращ карцином се установяват коликообразни болки.

4. Общи прояви - характерни са за напреднало заболяване. Заболелите отслабват, постепенно възниква анемичен синдром, кожата придобива сивкаво-пепеляв (землист) оттенък. Признаци на ракова интоксикация са: намаление на апетита, отпадналост, лесна уморяемост, психични прояви (депресия, раздразнителност)

При рака на аналния канал, обикновено ранен симптом е появата на болка, която отначало е постоянна, тъпа, локализирана в аналната област и се усилва при дефекация (изхождане). В повечето случаи, ранна проява на заболяването е поява на затруднена и болезнена дефекация, като с напредване на туморния процес оплакванията се засилват. Ендофитно, растящите тумори обхващат рано сфинктерите и нарушават тяхната функция. При покой или дефекация се установява дразнене, което води до спазъм и усилване на болката. Туморът сравнително рано улцерира, което се презентира с поява на патологични примеси в изпражненията - кръв, слуз или гной. Дифузната инфилтрация на сфинктерите води до анална инсуфициенция (недостатъчност) с инконтиненция (незадържане) на газове и изпражнения, а при обтурация (запушване) на аналния канал от тумора настъпват прояви на чревна непроходимост. Ракът на анална област метастазира ранно в ингвиналните лимфни възли.

При рак на ампулата на ректума симптоматиката е бедна, като първи признаци са появата на патологични примеси в изпражненията - кръв, слуз и гной. При локализация на злокачествен тумор в надампуларната част на ректума първи симптоми също са патологичните изхождания и редуване на запек с диария. При тази локализация постепенно започват да доминират симптомите на хронична чревна непроходимост - подуване на корема, упорит запек, коликообразни болки.

Диагнозата на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на ректума, ануса и аналния канал се изгражда въз основа на анамнестичната триада: кървене, запек, болки и последвана от физикални изследвания:

• Дигитално изследване (ректално туширане) - повечето от карциномите на правото черво са достъпни за дигитално изследване и могат да бъдат открити чрез този прост, неболезнен и безопасен физикален метод. Този метод е задължителен за всеки болен.
• Ректороманоскопия - дигиталното изследване винаги трябва да се последва от ректороманоскопия, чрез която се изследва горният ректум и може да се направи биопсия за хистологично изследване. Особено наложителна е ректороманоскопията там,
  където при налична анамнестична триада чрез дигитално туширане не се установява нищо патологично.
• Иригография - при доказан ректален рак иригографията се приема, с цел да се изключи наличието на синхронен тумор на дебелото черво. Иригографията е най-добре да се извърши с двоен контраст.
• Интралуменна ехография - най-важно диагностично значение и особено за степента на инфилтрацията на туморния процес.
• Компютърна томография на таз.

Основното лечение на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на ректума, ануса и аналния канал е хирургичното, но то често се допълва с адювантна терапия - химиотерапия и лъчелечение. В съвременната ректална хирургия оперативните интервенции се разделят на две основни групи в зависимост от запазването или отстраняването на аналния сфинктер при тяхното изпълнение. Операциите биват радикални и палиативни. Радикалната операция при рак на право черво включва премахване на тумора в достатъчно широки граници до здраво заедно с регионалните лимфни възли.