Остър полиомиелит, неуточнен МКБ A80.9

Остър полиомиелит, неуточнен (детски паралич) представлява остро инфекциозно заболяване, причинено от вирус с тропизъм, най-вече към мотоневроните в предните рога на гръбначния мозък и двигателните ядра на краниалните нерви в мозъчния ствол. Характеризира се с асиметрични вяли мускулни парези и парализи.

Заболяването е известно много отдавна и преди въвеждането на масовите ваксинации предизвиква епидемии в целия свят. У нас последните епидемии са в края на 50-те години. След това се установяват отделни случаи или малки взривове в отделни селища при неваксинирани деца. През 2001г. в България са регистрирани 2 сигурни случая.

Заболяването се среща главно през лятото и ранната есен, предимно в месеците юли - септември. Най-често страдат децата между 1 и 5 години и след тази възраст случаите значително намаляват.

В страни с добра полиомиелитна ваксинационна програма острият полиомиелит се причинява най-често от други ентеровируси, като Coxsackie вирусните групи А и B и ECHO–вирусите и има най-често доброкачествен ход, като рядко води до значими паретични прояви.

Причинителят на детския паралич е малък РНК-вирусот рода Enterovirus, към семейство Pikornavirus. Различават се три антигенни щама (типа): I тип - Брунхилд (Brunchild), II тип - Лансинг (Lansing) и III тип - Леон (Leon), като инфекцията с един от тях не води до имунитет към другите. Главният резервоар на инфекцията е човешкият храносмилателен тракт, т.е. заразяването става по фекално-орален път и понякога чрез носоглътката. Вирусът се размножава във фаринкса и интестиналния тракт. Само при малка част от инфектираните болни вирусът навлиза в нервната система по вегетативните влакна, разпространявайки се надолу по осевите цилиндри в периферните нерви и в централната нервна система. Възможно е разпространение чрез кръвта и лимфната система.

Заболяването засяга главно сивото вещество на предните и страничните рога на гръбначния мозък, предимно в медиалните им отдели, най-вече в шийната и поясната интумесценция, както и страничните рога на гръбначния мозък. Освен това се засягат моторните ядра на nn. facialis, vagus, glossopharyngeus, hypoglossus и обкръжаващата ги ретикуларна формация в мозъчния ствол, хипоталамуса, таламуса, вестибуларните, церебеларни ядра и дискретно gyrus precentralis. Възпалителна левкоцитна инфилтрация се установява за няколко дни, но мононуклеарни периваскуларни струпвания персистират за месеци. Нервните клетки претърпяват централна до тежко изразена хроматолиза, съпътствани от микроглиална инфилтрация и невронофагия. Пълно морфологично възстановяване на нервните клетки може да се очаква само в стадия на централна хроматолиза. При съхранение на по-малко от 10% от мотоневроните в съответните сегменти на гръбначния мозък, мускулатурата на крайниците, инервирана от тях, остава парализирана и атрофична. Наблюдава се и лек възпалителен ексудат в менингите.

Инкубационният период на острия полиомиелит е от 1 до 3 седмици, но може да продължи до 5 седмици. Възможни са няколко начина на протичане на инфекцията:

• развитие на имунитет без болестни симптоми
• заболяването протича като лека обща инфекция без неврологични симптоми (т.нар. абортивен полиомиелит)
• менингитна форма - по време на епидемии обхваща около 75% от случаите. Проявява се с фебрилитет, общомозъчна симптоматика - главоболие и менингеални прояви с плеоцитоза в ликвора, но без парализи
• пълно развитие на болестта с периферни парализи (в редки случаи до около 10%)

В клиничната картина на остър полиомиелит, неуточнен се различават 6 стадия:

• стадий на виремия с грипоподобно състояние
• стадий на привидно оздравяване - налице е двувълново протичане на общата инфекция за около седмица с временно подобрение за 1-2 дни и повторно влошаване на състоянието
• препаралитичен стадий с изразен менингеален синдром
• паралитичен стадий
• възстановителен стадий
• резидуален стадий

Първият стадий на виремия започва най-често с висока температура до 38-40 градуса, разтрисане, главоболие, болки в гърлото, мускулите, ставите, безсъние или сънливост, адинамия, анорексия, гадене, повръщане и интестинални смущения. Продължава един до четири дни, след което тези симптоми намаляват и дори изчезват. Почти винаги остава лесна умора, отпадналост и лошо настроение. Това е стадият на привидното оздравяване. Тези два стадия могат да бъдат обединени в общоинфекциозен стадий.

Препаралитичният стадий се разгръща отново остро с повишаване на температурата (характерната двугърба температурна крива), главоболие, синдром на менингорадикулерно дразнене (вратна ригидност, симптоми на Керниг и Брудзински), болки в гърба и мускулите, обща възбудимост, неспокойствие, хиперестезия, сомнолентност. Ликворният синдром е типичен за вирусните менингити: бистър, безцветен или леко опалесцентен ликвор с плеоцитоза от 50 до 300.106/l, в началото лека неутрофилия, а след това лимфоцитоза, установява се хиперпротеинорахия от 0.50 до 3 g/l.

Паралитичният стадий се характеризира с остро развитие на периферни несиметрични парализи. Те ангажират най-вече крайниците - повече долните и предимно проксималните мускулни групи в тях. Уврежданията са сегментни, в съответните миотоми. При засягане на повече сегменти вялите парализи обхващат целите крайници. Най-често първите вяли парализи ангажират единия крак, но могат да обхванат асиметрично предимно проксималната мускулатура и на двата крака. Те по-рядко започват в едната или двете ръце или обхващат повече крайници. Сухожилните и надкостните рефлекси на засегнатите крайници отслабват или изчезват. Установяват се немного изразени фасцикулации, по-често преходни, но понякога персистират и през следващите стадии. У малките деца парализите могат да настъпят още в първите 24 часа, т.н. сутрешни парализи - детето си е легнало здраво и се събужда с пареза или парализа на някой крайник. Обикновено мускулната слабост достига максималната си изразеност за 48 часа, или понякога по-бавно - за седмица или повече.

Уврежданията на моторните ядра на черепно-мозъчните нерви в мозъчния ствол (IX, X, XI и XII чмн) могат да причинят булбарна парализа с бърз летален изход, особено у кърмачета. Внезапно появила се лицева парализа (VII ЧМН) у малки деца под 5 годишна възраст винаги е подозрителна за полиомиелит с понтинна локализация. Болните често в началото се оплакват от парестезии, но обективно не се установяват сетивни нарушения.

Възстановителният стадий е бавен и настъпва след 7-10-15 дни от появата на парализите и след спадане на температурата. Възстановяването зависи от степента и броя на унищожените мотоневрони и приключва след края на втората - третата година.

Резидуалният стадий настъпва след третата година. Остатъчните парези са трайни, с атрофия на засегнатите мускули и придружаващи трофични костни и ставни нарушения - скъсяване на крайника, контрактури, артрози и анкилози. Крайниците остават парализирани и атрофични при лезия на над 90% от мотоневроните в засегнатите спинални сегменти.

Според локализацията на увредите, при полиомиелита могат да се разграничат следните форми:

• спинална
• тволова (булбо-понтинна или булбарна и понтинна, по-рядко мезенцефална)
• асцендираща - т.н. възходяща парализа на Ландри (Landry)

Последната форма е рядка. При нея парализите започват от краката, като за часове обхващат мускулатурата на трункуса и ръцете. При тази форма на заболяването парализата на диафрагмата и интеркосталните мускули води до нарушение на респираторната функция и може да обуслови летален изход. Стволовата, особено булбарната форма, също води до нарушения в респирацията и вазомоторния контрол. В такива случаи асистираната респирация и интензивните грижи са неотложни.

Вирусологичното изследване дава възможност да се изолират полиомиелитните вируси от фекални проби или от смив от носоглътката на болния или на вирусоносителя.

Диагнозата остър полиомиелит, неуточнен се базира на епидемичната обстановка, типичното протичане с менингеален синдром и периферни асиметрични проксимални парализи, както и вирусологичното изследване.

Трудни за диагноза са непаралитичните случаи, които протичат като грипоподобно заболяване, абортивните и тези с изолирана едностранна лицева парализа. При паралитичните случаи трябва да влязат в съображение полиомиелитоподобните заболявания, причинени от други ентеровируси, например ентеровирус 71. Диференциалнодиагностични трудности може да има с възходяща парализа на Ландри при острата възпалителна демиелинизираща полиневропатия тип Гилен-Баре (Guillain-Barre) или със самата остра полиневропатия тип Гилен-Баре. При тях началото е със симетрични парализи, с възбудни и отпадни сетивни нарушения и типичен ликворен синдром. Дисеминираният миелит е със симптоми, характерни за увреда на бялото мозъчно вещество. В менингитния стадий трябва да се имат предвид вирусните менингити - Coxsackie и ECHO.

Болните с детски паралич изискват покой, внимателно проследяване на гълтането, виталния капацитет, пулса, кръвното налягане с оглед респираторни и циркулаторни усложнения. Трябва да има готовност за асистирана респирация, грижи за недопускане на деформитети на крайниците и декубитуси.

Медикаментозната терапия е с антипиретици, витамини от група В, Е, дехидратираща терапия - кортикостероиди с противооточното и противовъзпалителното си действие, имунни антивирусни средства (недоказано действие), антихолинестеразни средства - Nivalin. Във възстановителния стадий се започва с внимателни пасивни движения, последвани от системна рехабилитация. В резидуалния стадий се извършват коригиращи ортопедични операции, с последващо носене на ортопедични приспособления.

Профилактиката се извършва с пероралната ваксина на Сейбин (Sabin) от атенюирани живи полиовируси от трите щама и добра лична хигиена.

Смъртността от полиомиелит е между 5 и 10% - по-висока сред много малките деца и по-възрастните хора. Преживелите острия паралитичен стадий се възстановяват пълно или частично, вследствие на морфологичната реституция на частично увредените нервни клетки и в по-малка степен от хипертрофия на неувредените мускули.