Синдром на постурална ортостатична тахикардия (POTS)

› Въведение

› Какво представлява

› Защо сърдечната честота се увеличава прекомерно при POTS

› Етиология

› Рискови фактори

› Симптоми

› Синдром на постуралната ортостатична тахикардия и бременност

› Усложнения

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

› Прогноза

› Може ли да се предотврати синдромът на постурална ортостатична тахикардия

Въведение

Синдромът на постуралната ортостатична тахикардия (POTS) е състояние, което причинява редица симптоми при преминаване от легнало към изправено положение, като учестен пулс, замаяност и умора. Въпреки че няма лек, някои терапии и промени в начина на живот могат да помогнат за овладяване на симптомите на POTS. Синдромът на постуралната ортостатична тахикардия (ПОТС) е форма на дисавтономия - разстройство на автономната нервна система.

Какво представлява?

Синдромът на постуралната ортостатична тахикардия (POTS) е често срещана форма на автономна дисрегулация, характеризираща се с необичайно значително повишаване на сърдечната честота при промяна на позицията на тялото от легнало или седнало в изправено положение. Това е вид ортостатична непоносимост.

Всяка дума в „синдром на постуралната ортостатична тахикардия“ има значение:

• Синдром: Група от симптоми, които се появяват заедно
• Постурална: Свързана с позицията на тялото
• Ортостатична: Свързана с изправено стоене
• Тахикардия: Сърдечна честота над 100 удара в минута

Нормално автономната нервна система на тялото балансира сърдечната честота и кръвното налягане, за да поддържа кръвообращението със здравословен ритъм, независимо от позицията на тялото. При синдром на постуралната ортостатична тахикардия тялото не може да координира балансиращия акт на констрикция (свиване) на кръвоносните съдове и реакцията на сърдечната честота, тоест тялото не може да поддържа кръвното налягане стабилно. Това причинява различни симптоми.

Симптомите на POTS често са хронични и неспецифични и включват, но не се ограничават до замаяност (понякога със синкоп), затруднено мислене и концентрация (мозъчна мъгла), хронична умора, нарушения на съня, непоносимост към упражнения, главоболие, замъглено зрение, сърцебиене, тревожност, тремор и гадене.

Състоянието е по-често срещано при жените, отколкото при мъжете, и е по-вероятно да се развие при юноши и млади хора.

Съвременният диагностичен критерий за възрастни изисква повишаване на сърдечната честота с 30 удара в минута или повече в рамките на първите 10 минути след изправяне при липса на ортостатична хипотония.

Всеки случай на POTS е различен. Хората със синдром на постуралната ортостатична тахикардия могат да наблюдават появата и изчезването на симптомите в продължение на години. В повечето случаи, с корекции в диетата, лекарствата и физическата активност, човек с POTS ще изпита подобрение в качеството си на живот.

Прогнозата е благоприятна, особено при по-ранна възраст на начало, като повече от половината от пациентите вече не отговарят на критериите за POTS в рамките на 5 години.

Защо сърдечната честота се увеличава прекомерно при POTS?

При повечето пациенти с POTS структурата на самото сърце е нормална. Симптомите на POTS възникват от комбинация от:

• По-ниско количество кръв в кръвообращението
• Прекомерно натрупване на кръв под нивото на сърцето при изправено положение
• Повишени нива на определени хормони като епинефрин (известен също като адреналин, тъй като се отделя от надбъбречните жлези) и норепинефрин (освобождаван основно от нервите).

При изправено положение гравитацията привлича повече кръв в долната половина на тялото. При здрав човек, за да се гарантира, че достатъчно количество кръв достига до мозъка, тялото активира няколко реакции на нервната система. Една такава реакция е освобождаването на хормони, които помагат за свиване на кръвоносните съдове и причиняват умерено повишаване на сърдечната честота. Това води до по-добър кръвен поток към сърцето и мозъка. След като мозъкът получава достатъчно кръв и кислород, тези реакции на нервната система се връщат към нормалното.

При хора с POTS, по неясни причини, които може да се различават от човек на човек, кръвоносните съдове не реагират ефективно на сигнала за свиване. В резултат на това, колкото по-дълго човек е изправен, толкова повече кръв се събира в долната половина на тялото. Това води до недостатъчно връщане на кръв към мозъка, което може да се усети като замаяност (припадък), мозъчна мъгла и умора. Тъй като нервната система продължава да освобождава епинефрин и норепинефрин, за да стесни кръвоносните съдове, сърдечната честота се увеличава допълнително. Това може да причини треперене, сърцебиене и болка в гърдите.

Етиология

Причините за POTS варират при различните хора. Етиологията на това разстройства не е напълно изяснена.

Разнообразие от предложени етиологии е довело до класифицирането на специфични подтипове на синдрома на постурална ортостатична тахикардия:

• Невропатичен POTS: Появява се, когато периферната денервация (загуба на нервно снабдяване) води до лошо функциониране на мускулите на кръвоносните съдове, особено в краката и корема. Свързан е с увреждане на малките нерви, които регулират констрикцията на кръвоносните съдове в крайниците и корема.
• Хиперадренергичен POTS: Възниква, когато симпатиковата нервна система е свръхактивна. Свързан е с повишени нива на стресовия хормон норепинефрин.
• Хиповолемичен POTS: Свързан е с намален обем на кръвта (хиповолемия). Ниският обем на кръвта може да причини подобни симптоми, които могат да се припокриват при невропатичен и хиперадренергичен POTS.
• Автоимунен POTS: Съществуват и все повече доказателства, предполагащи, че POTS може да е автоимунно заболяване, което означава, че имунната система атакува здрави тъкани по неизвестни причини. Хипотезата за автоимунитет е едно от предложенията при POTS предвид значителните припокриващи се общи характеристики (преобладаване при жени, поствирусно начало, повишени автоимунни маркери), наблюдавани при други системни автоимунни заболявания като ревматоиден артрит, лупус и синдром на Сьогрен. Проучвания са показали повишени автоантитела при POTS.
• Вторичен POTS: Синдромът е свързан с друго състояние, за което е известно, че потенциално причинява автономна невропатия, като диабет, Лаймска болест или автоимунни заболявания като лупус или синдром на Сьогрен.

Рискови фактори

Рисковите фактори за развитие на POTS включват:

• Женски пол
• Млада възраст
• Генетична предразположеност
• Вирусни инфекции, като мононуклеоза или COVID-19
• Хормонални промени, като пубертет, бременност или менопауза 
• Физическа травма, като нараняване на главата
• Хирургична интервенция
• Продължително залежаване
• Дехидратация или електролитен дисбаланс
• Анамнеза за автоимунни заболявания, като синдром на Сьогрен, лупус и цьолиакия

Синдромът на постуралната ортостатична тахикардия е често срещано състояние. По-голямата част от хората с POTS са жени на възраст от 15 до 50 години. Но мъжете също могат бъдат засегнати. POTS е по-рядко срещан при малки деца, но засяга юноши и симптомите често се развиват по време на пубертета.

Състоянието често възниква след вирусно заболяване, бременност, операция, травма и други здравословни събития.

POTS може да се предава по наследство, но не е идентифициран нито един ген, свързан с по-голямата част от случаите на POTS. Мутация в гена за транспортиране на норепинефрин изглежда засяга само малка част от пациентите с POTS. Установена е връзка между POTS и различни нарушения на ставната хипермобилност, включително синдром на Ehlers-Danlos.

Редица други заболявания могат да бъдат свързани с POTS, включително травматично мозъчно увреждане, синдром на раздразнените черва, миалгичен енцефаломиелит/синдром на хроничната умора (ME/CFS), продължителен COVID и мигрена.

Някои медикаменти (антидепресанти, антипсихотици, някои лекарства, използвани за лечение на високо кръвно налягане и сърдечни заболявания, и диуретици) могат да причинят или влошат симптомите на POTS.

Симптоми

Синдромът на постуралната ортостатична тахикардия може да се развие постепенно или внезапно. Симптомите се появяват веднага или няколко минути след изправяне. Лежането може да облекчи някои от симптомите.

Симптомите на синдрома на постуралната ортостатична тахикардия варират и могат да включват:

• Замаяност или световъртеж, особено при изправяне, при продължително стоене в едно положение или при дълги разходки
• Синкоп (припадък) или прилошаване
• Мозъчна мъгла (проблеми с фокусирането, паметта и вниманието)
• Сърцебиене или учестен пулс
• Тежка и/или продължителна умора
• Чувство за нервност или тревожност
• Треперене и прекомерно изпотяване
• Диспнея (задух)
• Болка в гърдите
• Главоболие
• Гадене и повръщане
• Подуване на корема
• Бледо лице и лилаво оцветяване на ръцете и краката, ако са по-ниско от нивото на сърцето
• Нарушен сън от болка в гърдите, учестен пулс и прекомерно изпотяване по време на сън
• Непоносимост към упражнения или продължително влошаване на симптомите след повишена активност

Фактори, които могат да влошат симптомите на POTS

Симптомите на POTS често се влошават в следните ситуации:

• Време от - симптомите са с тенденция да се влошават сутрин, особено след ставане от леглото след събуждане
• Бързо преминаване от легнало или/и седнало в изправено положение
• Престой в топла среда, като гореща вана или душ, много топла стая или в горещ ден
• В ситуации с продължителен престой в изправено положение, например при пазаруване или чакане на опашка
• Участие в интензивни упражнения
• При настинка или инфекция
• По време на менструация
• Дехидратация
• Стимуланти като чай, кафе, алкохол и никотин
• Обилни, тежки хранения с високо съдържание на рафинирани въглехидрати като захар и бяло брашно

В тежки случаи симптомите на POTS могат да попречат на човек да стои изправен повече от няколко минути. Това може значително да повлияе на всички аспекти на личния, училищния, професионалния и социалния живот.

Въпреки че произходът на симптомите на POTS е физически, понякога хората неправилно ги приписват на психологически разстройства като тревожност. Въпреки че някои хора с POTS имат тревожни разстройства, подобни на тези в общата популация, POTS не е причинен от тревожност.

Синдром на постуралната ортостатична тахикардия и бременност

Тъй като POTS засяга жени в детеродна възраст, често задаван въпрос е дали наличието на състоянието ще повлияе на изхода на бременността. В някои проучвания малко повече от половината бременни жени с POTS са се чувствали по-добре от обикновено по време на бременността си, което може да се дължи на увеличаването на кръвния обем, което е налице след първите няколко седмици от бременността. Други са имали по-променлив ход на заболяването, със стабилни симптоми или с увеличаване на симптомите на POTS.

Според изследвания други усложнения на бременността се появяват с приблизително същата честота при жени с POTS, а новородените им са толкова здрави, колкото и бебетата, родени от майки без POTS.

Усложнения

Данните относно специфичните усложнения, произтичащи от синдрома на постурална ортостатична тахикардия, са ограничени.

Въпреки това, въздействието върху качеството на живот и ежедневната функция може да бъде доста значително. Влошаването на физическото и сърдечносъдовото състояние може да предразположи някои хора към повишена честота на инфекции, тромбоемболизъм, в допълнение към вредни дезадаптивни психологически и когнитивни процеси. Тревожността, депресията и умората често продължават въпреки лечението, което предполага и включването на терапии с когнитивни и поведенчески подходи.

Диагноза

Синдромът на постуралната ортостатична тахикардия може да бъде труден за диагностициране от медицинските специалисти поради многото симптоми, които могат да се появят с течение на времето. Хората с POTS може да имат симптоми в продължение на месеци до години, преди окончателно да бъдат диагностицирани със състоянието.

Медицинският специалист ще свали анамнеза относно симптомите, приемани лекарства и медицинска история и ще извърши физикален преглед. Тест с наклон на тялото (тест с наклонена маса) е основният метод, чрез който лекарите диагностицират POTS. Тестът с наклонена маса измерва сърдечната честота и кръвното налягане при промени на стойката и позицията на тялото на пациента.

По време на теста пациентът е закрепен на маса, докато лежи хоризонтално по гръб в продължение на 10 минути с измерване на изходното кръвно налягане и сърдечната честота в легнало положение. След това масата се повдига до почти изправено положение и се извършва повторно измерване на кръвното налягане и сърдечната честота на определени интервали от време (1, 3, 5 и 10 минути). Тестът с наклонена маса с неинвазивен хемодинамичен мониторинг е приетият златен стандарт за оценка на ортостатичната непоносимост при POTS.

POTS може да бъде диагностициран при наличие на:

• анормален отговор на сърдечната честота в изправено положение на тялото
• влошаване на симптомите в изправено положение
• липса на ортостатична хипотония през първите три минути от теста

Изображение: Salah AM Said, CC BY 4.0, via Wikimedia Commons

Освен теста с наклонена маса, лекарят може да назначи други изследвания, за да потвърди диагнозата POTS или да изключи други възможни причини за симптомите, включително:

• електрокардиограма, ехокардиограма и Холтер монитор
• изследване на кръв и урина за причини за POTS и състояния, които имитират POTS
• количествен судомоторен аксонен тест - QSART (за оценка на автономните нерви, които контролират изпотяването)
• биопсия на кожен нерв

POTS се диагностицира само когато е изключена ортостатичната хипотония и когато няма остра дехидратация или загуба на кръв. Ортостатичната хипотония е форма на ниско кръвно налягане: спад на систоличното налягане с 20 mm Hg или спад на диастоличното налягане с 10 mm Hg през първите три минути от изправянето.

Диференциална диагноза

Често неспецифичните признаци и симптоми, наблюдавани при синдрома на постурална ортостатична тахикардия, могат да имитират множество други болестни процеси, особено предвид системния характер на синдрома. Следователно е наложително да се снеме пълна анамнеза и да се проведе физикален преглед, за да се установят началото, хроничността, фамилната анамнеза и употребата на лекарства в контекста на рисковата демографска група (млади бели жени), в допълнение към гореспоменатите диагностични тестове.

В диференциално диагностичен план трябва да се изключат: структурни сърдечни дефекти, сърдечни аритмии, белодробна емболия, миокарден инфаркт, синдром на хроничната умора, фибромиалгия, анемия, надбъбречна недостатъчност, системен лупус еритематозус, синдром на Сьогрен, ревматоиден артрит, васкулит, захарен диабет, безвкусен диабет, инфекциозни етиологии, заболяване на щитовидната жлеза, бъбречна недостатъчност, периферна невропатия, централна дизавтономия, феохромоцитом, злокачествено заболяване, епилепсия, тревожност, депресия и нежелани лекарствени реакции.

Лечение

Няма лек за синдрома на постуралната ортостатична тахикардия. Лечението е силно индивидуализирано въз основа на симптомите кои терапевтични подходи са най-ефективни за конкретния случай.

Основните форми на лечение включват:

• Физически упражнения
• Диета и хранене
• Медицинските компресионни чорапи
• Лекарства

Упражнения и физическа активност

Упражненията и физическата активност са ключови за овладяване на синдрома на ортостатична тахикардия.

Въпреки че повечето хора с POTS имат здраво сърце, лекарят може да препоръча програма за сърдечна рехабилитация, за да се възстанови и помогне за подобряване на здравето и овладяване на POTS. Някои от най-добрите данни за лечение на POTS идват от сърдечната рехабилитация.

Проучванията показват, че аеробните упражнения в легнала позиция, като плуване, гребане и каране на колело в легнала позиция, дават най-добри резултати. Укрепването на мускулите на торса и краката също е полезно.

Важна информация, която трябва да знаете, когато практикувате упражнения и други физически дейности:

• Практикувайте изометрични упражнения: Тези упражнения включват свиване на мускулите, без реално да движите тялото си. Изометричните упражнения свиват мускулите и изтласкват кръвта обратно към сърцето. Те са лесни за изпълнение и можете да ги правите легнали в леглото или седнали. Добра идея е да ги правите в леглото, преди да станете, за да подготвите тялото си за седене и стоене в изправено положение.
• Бавна промяна на позицията на тялото: Преминете от легнало положение към седене на ръба на леглото си. Останете така за няколко минути, позволявайки на тялото си естествено да се адаптира към промяната в позицията. След като се изправите, направете пауза и изчакайте, преди да ходите, за да може кръвното ви налягане да се регулира отново. Ако в даден момент се почувствате замаяни, изчакайте няколко минути в тази позиция, за да видите дали ще отшуми. Ако не, върнете се в предишната позиция. Бавното движение е ключът.
• Умерена програма за ходене: Пребройте колко стъпки можете да направите, без това да причинява симптоми. Тези стъпки са вашата първоначална база. Започнете с ходене веднъж на ден и удължете времето, разстоянието или добавянето на крачки. Ако се чувствате добре, добавете втора разходка през деня. Една проста стратегия за броене на крачки е да правите от 100 до 300 крачки на час през деня. Фитнес тракерите могат лесно да следят крачките. Всяка седмица или на всеки няколко седмици добавяйте още крачки към дневния си общ брой.
• Йога: Практикуването на йога с фокус върху дишането може да помогне за намаляване на симптомите на POTS.

Хранителен режим

Контролирането на диетата и храненето е друг важен аспект от управлението на симптомите на POTS.
При хиповолемична (с нисък кръвен обем) форма на POTS лекарят вероятно ще препоръча да се повиши приемът както на течности, така и на сол, за да се увеличи обемът на кръвта.

Консумацията на голямо количество храна може да влоши симптомите на POTS, тъй като тялото пренасочва много кръв, за да подпомогне процеса на храносмилане. Поради това лекарите често препоръчват да се ядат няколко по-малки хранения през деня, вместо две или три големи.

Общите насоки за промени в диетата включват:

• Увеличете натрия в диетата си от 3000 mg на 10 000 mg на ден.
• Пийте 2-3 литра течности на ден. Водата е най-добрият избор.
• Яжте малки и чести хранения вместо няколко големи хранения.
• Диета с високо съдържание на фибри и сложни въглехидрати може да помогне за намаляване на скоковете на кръвната захар и облекчаване на симптомите на POTS.
• Поддържайте балансирано хранене с протеини, зеленчуци, млечни продукти и плодове.
• Избирайте полезни солени храни като кисели краставички, маслини, сардини, аншоа и ядки.
• Планирайте пазаруването в магазина за хранителни стоки, като използвате списък, за да сте сигурни, че ще изберете здравословни храни и ще се грижите за POTS (хидратация и солени добавки).

Компресия

Компресионните чорапи са често препоръчвана немедикаментозна мярка за управление на синдрома на постуралната ортостатична тахикардия, тъй като подобряват кръвообращението и намаляват задържането на кръв, като значително облекчават симптомите на POTS, като замаяност и умора:

• подобряват кръвообращението: компресионните чорапи прилагат натиск върху краката, което спомага за връщането на кръвта от долните крайници към сърцето, намалявайки застоя на кръвта в краката при изправяне.
• намаляват тахикардията: чрез подобряване на венозния поток те намаляват рефлексното ускоряване на сърдечния ритъм, характерно за POTS.
• облекчават симптомите: помагат при световъртеж, замаяност, умора и усещане за слабост, особено при продължително стоене или изправяне.

Препоръчва се компресионни чорапи да се поставят сутрин преди ставане от леглото. Те трябва да се свалят преди лягане.

Вариантите за компресионни чорапи включват чорапи до коляното, до бедрата и до талията. Компресионните чорапогащи за POTS трябва да са до кръста (чорапогащник) или бедрена дължина за оптимален ефект.

Правилното носене и грижа за компресионните чорапи може значително да облекчи симптомите на POTS, когато се използват правилно и при подходящи условия.

Компресионните чорапи не са подходящи при някои състояния (например тежка периферна артериална болест или кожни инфекции), затова лекарската оценка е задължителна.

Лекарства

Въпреки че няма лекарство, което да е ефективно за всички с POTS, повечето хора с чести симптоми, засягащи качеството им на живот, се нуждаят от някаква форма на медикаменти. Търсенето на правилното лекарство или комбинация от лекарства изисква търпение и постоянство както от страна на лекарите, така и от страна на пациентите. Тези лекарства могат да се фокусират върху:

• подобряване на кръвния обем
• подпомагане на бъбреците да задържат натрий (например флудрокортизон)
• намаляване на сърдечната честота или блокиране на ефекта на надбъбречните хормони върху сърцето (например бета-блокери)
• подобряване на свиването на кръвоносните съдове (например мидодрин)

Какво мога да направя, за да се справя със синдрома на постурална ортостатична тахикардия?

Освен упражнения и промени в диетата, други неща, които можете да направите, за да се контролирате синдрома на постурална ортостатична тахикардия, включват често наблюдение на пулса и кръвното налягане и качествен сън.

Проследяване на пулса и кръвното налягане

Измерването и записването на кръвното налягане и пулса може да даде представа за синдрома на постурална ортостатична тахикардия и да помогне на лекуващия лекар да прецизира лечението.

Проверявайте кръвното си налягане и пулса по едно и също време всеки ден (сутрин и след вечеря). Много е полезно да правите това през първите няколко месеца от поставянето на диагнозата. Също така, проверявайте кръвното си налягане и пулса, когато не се чувствате добре.

Управление на съня при POTS

POTS може да наруши съня. Тъй като сънят е много важен за цялостното здраве, трябва да му дадете приоритет. Тези общи насоки могат да помогнат:

• Повдигнете горната част на леглото си с 15 до 25 сантиметра, за да облекчите симптомите на POTS. Повдигането на горната част на леглото ще увеличи обема на течностите в кръвообращението сутрин.
• Уверете се, че температурата в спалнята е подходяща, за да си починете добре.
• Опитайте се да поддържате типичен график за сън. Лягайте си редовно в определено време и си определете постоянно време за събуждане. Най-добрата хигиена на съня и добрата почивка идват от спазването на графика за сън всеки ден.
• Избягвайте прекомерната дрямка през деня. Това може да направи нощния сън по-малко спокоен.
• Избягвайте прекомерното гледане на телевизия или използването на телефона или компютъра в леглото. Тези технологии могат да повлияят на качеството на съня.
• Говорете с лекаря си, ако POTS значително нарушава съня.

Прогноза

Прогнозата при POTS като цяло е добра, въпреки че може сериозно да наруши ежедневието. Симптомите на POTS могат да се появяват и изчезват с години. В приблизително 80% от случаите състоянието се подобрява, но много хора имат остатъчни симптоми. Най-големият риск за хората с POTS е нараняване, ако припаднат.

Над половината от пациентите не отговарят на критериите за POTS в рамките на 5 години, повечето - в рамките на първите 1 до 2 години, характеризиращо се като липса на ортостатични симптоми с минимално функционално увреждане. По-младите пациенти обикновено имат по-благоприятна прогноза.

Хората с POTS имат нормална продължителност на живота. Състоянието не намалява продължителността на живота. Няма смъртни случаи, свързани директно с POTS.

Може ли да се предотврати синдромът на постурална ортостатична тахикардия?

За съжаление, няма нищо, което може да се направи, за да предотврати развитието на POTS. Но има стъпки, които можете да предприемете, за да се опитате да предотвратите обострянията, като знаете какви са факторите, които задействат състоянието.

Някои общи насоки за предотвратяване на обострянията включват:

• Поддържайте постоянна температура: Важно е хората с POTS да поддържат равномерна температура, тъй като крайностите, особено топлината, могат да влошат симптомите. Когато се къпете, опитайте се да използвате хладка вода, тъй като горещата или студената вода могат да предизвикат симптоми на POTS. Използването на стол за баня също може да бъде полезно.
• Избягвайте продължителното стоене: Продължителното стоене влошава симптомите при повечето хора с POTS. Ако трябва да стоите дълго време прави, опитайте да сгъвате и стягате краката и мускулите си или да премествате тежестта си от единия крак на другия.
• Избягвайте алкохола: Алкохолът може да влоши симптомите, защото дехидратира тялото.

Изображения: freepik.com