Аномалия на Ebstein МКБ Q22.5

Аномалия на Ebstein е вродена аномалия на сърцето, която се характеризира с апикално изместване на септалното и задните трикуспидални платна, водещо до атриализация на дясната камера и различна степен малформация и изместване на предното платно. Състоянието за пръв път е описано от Уилям Ебщаин през 1866 година, откъдето идва и името - аномалия на Ebstein.

Хемодинамичните последствия от аномалията на Ebstein са резултат от изместените и дефектни платна на трикуспидалната клапа и атриализацията на десния вентрикул. Аномалията на платната води до трикуспидална регургитация. Сериозността на регургитацията зависи от степента на клапно изместване, варирайки от лека регургитация с леко изместване до сериозна регургитация с много голямо изместване.

Атриализираната част от десния вентрикул, въпреки че анатомично е част от дясното предсърдие, се съкращава и отпуска заедно с камерата. Дискордантното съкращение води до стагнация на кръвта в дясното предсърдие. По време на камерна систола, атриализираната част от дясната камера се съкращава заедно с останалата част, което води до обратен поток на кръв към дясното предсърдие, акцентирайки ефектите на трикуспидална регургитация.