Селективен дефицит на имуноглобулин A [IgA] МКБ D80.2

Представлява дефицит на хуморалния имунитет, който се характеризира с липса или намаление на серумния IgA под 0,05 g/l при нормални нива на останалите имуноглобулини и нормален клетъчен имунитет. Среща се с честота 1:400 до 1:700 индивида, главно при представители на бялата раса и много рядко при останалите етнически групи. Най-често се дължи на аномалии в хромозома 18 или в резултат на лечение с фенитоин.

При раждането IgA антителата не се откриват в кръв от пъпна връв. Тяхната концентрация постепенно нараства и на 5 год. достига 50% от стойностите, характерни за възрастните. Действителните стойности на възрастните се достигат на около 15-годишна възраст. Ето защо поставянето на диагнозата изисква преценка на възрастта на пациента, както и определяне нивата на IgG, IgM, IgE имуноглобулините, за да се изключи комбиниран дефицит.

IgA се открива в секретите - сълзи, слюнка, млечен секрет. Представлява димер, който съдържа допълнителен секреторен компонент в структурата си, обвит около надлъжно свързаните Fc-фрагменти на двата мономера. Дефицитът на IgA при някои пациенти води до компенсаторно свързване на секреторния компонент с IgG и IgM.

Имунологичните промени при селективен дефицит на имуноглобулин A [IgA] се изразяват в нарушена матурация на В-клетките, нарушена функция на Т-хелперите и повишена активност на Т-супресорните клетки. Броят на Т- и В-лимфоцитите не е засегнат. При някои пациенти дефицитът на IgA се комбинира с дефицит на IgG2. Характерни в тези случаи са често рецидивиращите инфекции. Сравнително често се наблюдава безсимптомен IgA дефицит. В други случаи обаче се проявяват алергии, респираторни инфекции, автоимунни заболявания, хронична диария.

Голяма част от болните имат анти-IgA антитела или могат да образуват такива в резултат от лечение с имуноглобулинови препарати или плазма. В такива случаи приложението на кръвни съставки, съдържащи IgA може да предизвика анафилактични следтрансфузионни реакции. Те протичат драматично, в началото с гадене, повръщане, хипотензия до шоково състояние без повишаване на температурата.

Манифестираната анафилактична реакция изисква спешни мерки, тъй като може да доведе до фатален изход. Поставя се епинефрин подкожно или венозно, за да се повлияе хипотонията. Преливат се солеви разтвори. При необходимост пациентът се интубира, подава се кислород, при наличие на бронхоспазъм се предприема приложение на спазмолитици, антихистаминови препарати, кортикостероиди. Анафилактичните реакции при пациенти с IgA дефицит може да се предотвратят като се преливат кръвни съставки, несъдържащи IgA имуноглобулини. Те се вземат и приготвят от лица с IgA дефицит.

Контраиндицирано е приложението на интравенозни имуноглобулинови препарати, плазма и албумин. При необходимост от трансфузия на кръвни продукти е препоръчително да се направи премедикация с кортикостероиди.

Лечение на селективен дефицит на имуноглобулин A [IgA] в повечето случаи не се изисква. Антибиотици се прилагат при пациенти с чести респираторни инфекции.

Прогнозата е много добра, въпреки че е налице връзка с автоимунни заболявания. Селективен IgA дефицит може да усложни диагнозата на целиакия (глутенова ентеропатия) - дефицита маскира високите нива на специфични IgA антитела, наблюдавани при целиакия. До 10% от пациенти IgA дефицит имат и целиакия, а 3-5% от пациентите с целиакия са с IgA дефицит.

Селективният IgA дефицит не се свързва с повишен риск от развитието на злокачествено заболяване.