Болест на Hodgkin, неуточнена МКБ C81.9

При болест на Хочкин, неуточнена, е налице злокачествено заболяване на лимфната система, което хистологично не може да се причисли към никой от известните морфологични типове.

Характеризира се с два възрастови пика, млади хора и при възрастни над 70 години. Етиологичните причини за развитието на това заболяване не са изяснени, но като рискови фактори се приемат инфекцията с вируса на Epstein-Barr и имуносупресията в резултат от подлежащо заболяване или продължителна имуносупресивна терапия. Съществува разлика в засягането между половете, с доминиране на мъжкия.

Типични за хистологичната картина са клетките на Рийд-Щернберг на фона на някои общи изменения.

Симптоми на заболяването

Различните форми при болест на Хочкин показват известни различия в клетъчния целуларитет, но и в протичането и склонността към генерализация на процеса с ангажиране на повече от една група лимфни възли.

При неуточнената форма на хочкинов лимфом обикновено са налице промени, които са твърде неспецифични и не могат да позволят категоризация на процеса към някоя от добре познатите форми на болестта.

Характерни за клиничната картина са някои от следните прояви с общ характер:

• безболезнено увеличение на една или повече групи лимфни възли
• нощно изпотяване
• редукция на теглото
• лесна уморяемост
• анемия, лека степен
• субфебрилитет
• сърбеж и промени по кожата

При някои пациенти се наблюдава и засягане на слезката, костния мозък, черния дроб с развитие съответно на органомегалия (спленомегалия при засягане на слезката, хепатомегалия при ангажиране на черния дроб и хепатоспленомегалия при въвличане от процеса и на двата органа) и характерни промени в кръвния ред при засягане на костния мозък.

Значително по-често се наблюдава ангажиране на повече от една група лимфни възли, като обикновено пациентите търсят консултация със специалист при значително увеличение на лимфните възли и множествена локализация.

С прогресията на заболяването се въвличат групи лимфни възли от различни области на тялото, като в резултат от значителната лимфонодулопатия е възможно развитие на обструктивни и компресивни промени.

Диагноза и диференциална диагноза

В диференциалната диагноза е необходимо да се имат предвид различните морфологични подтипове на болестта на Хочкин, нехочкиновите лимфоми и различни състояния с автоимунен и възпалителен характер, засягащи лимфната система, някои инфекции с лимфни прояви и някои по-рядко срещани заболявания на лимфните структури.

Диагнозата се поставя въз основа на клинико-лабораторни и инструментални изследвания. Информацията от разпита на пациента, палпирането на увеличен лимфен възел и лабораторните изследвания насочват към неопластично заболяване на лимфната система и в много от случаите говорят за хочкинов тип лимфом.

Образни изследвания с голяма разделителна способност, като КТ (компютърна томография) и ЯМР (ядрено-магнитен резонанс), помагат за уточняване на локализацията, големината и броя на засегнатите групи лимфни възли, наличието на екстранодални огнища и други усложнения на заболяването.

С най-висока информативна стойност е провеждането на пункционна биопсия на засегнат лимфен възел и хистологично изследване на получената тъкан. Поради невъзможността за типзииране към някоя от добре познатите форми на болестта състоянието се означава като неуточнено.

Лечение при неуточнен хочкинов лимфом

Определящо за лечението на болест на Хочкин, неуточнена, е изясняването на стадия на заболяването, степента на разпространение на процеса, наличието на развили се усложнения и общото здравословно състояние на пациентите.

При началните стадии се налага хирургично отстраняване на засегнатите структури и провеждане на няколко курса лъчетерапия. Обикновено тези мерки дават задоволителни резултати при голям процент от пациентите.

При пациенти, диагностицирани в напреднал стадий, се извършва химиотерапия в схема, утвърдена с протокол, и в подходящ дозов режим. При необходимост се прилагат и допълнителни лечебни мероприятия с цел подпомагане на терапията и облекчаване на проявите при пациентите.

При неуспех от първоначалното лечение или при рецидив на заболяването се провежда химиотерапия, към която се добавят моноклонални антитела, имунотерапия или автоложна трансплантация на стволови клетки.

Прогнозата при болест на Хочкин, неуточнена, се определя индивидуално при всеки пациент, като влияние оказват множество фактори (стадий при откриване на болестта, състояние на пациента, терапевтични възможности и други).