Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на съединителната и меките тъкани МКБ C49.8

Злокачествените новообразувания на меките тъкани представляват тумори с малигнен (злокачествен) характер, които могат да възникнат в мускули, фасции, сухожилия, стави, лигаменти, мастна тъкан, нерви, кръвоносни и лимфни съдове. По-голямата част от тези тумори се наричат с общото наименование "сарком" (от гр. sarx - "плът"). Мекотъканните саркоми съставляват 1% от всички злокачествени тумори в световен мащаб. В България годишната заболеваемост е приблизително 4 случая на 100 хил. души.

Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на съединителната и меките тъкани, включва злокачествени новообразувания на съединителна и меки тъкани, които по място на възникване не могат да бъдат отнесени към нито една от рубриките C47-C49.6.

Различни проучвания свързват саркомите на меки тъкани с излагане на някои химични агенти (феноксиоцетна киселина, винил хлорид), висока доза радиация, определени вирусни инфекции и специфични генетични синдроми (синдром на Li-Fraumenti, синдром на Gardner, ретинобластом, туберозна склероза, синдром на Gorlin, синдром на Werner, синдром на Gorlin). В повечето случаи етиологията неизвестена.

Повечето мекотъканни саркоми се откриват при възрастни над 50 години. 20% от туморите се диагностицират във възрастта под 35 години. СЗО (Световната здравна организация) определя повече от 50 хистологични варианти на саркомите на меки тъкани. Всеки отделен вариант има различно поведение, степен на злокачественост (туморен грейдинг) и тенденция за метастатично разпространение.

В зависимост от тъканта, от която възникват, основните хистологични форми на мекотъканните тумори са:

• мастна тъкан - липосарком;
• напречнонабраздена мускулна тъкан - рабдомиосарком (най-честия мекотъканен сарком в детска възраст);
• гладкомускулна тъкан - лейомиосарком;
• фиброзна тъкан - фибросарком;
• кръвоносни съдове - хемангиосарком, хемангиоперицитом;
• лимфни съдове - лимфангиосарком;
• стави - синовиален сарком, злокачествен теносиновиален гигантоклетъчен тумор;
• периферни нерви - злокачествен шваном;
• неоплазии с неопределена диференциация - епителоиден сарком, светлоклетъчен сарком, екстраскелетен миксоиден сарком, недиференциран плеоморфен сарком (малигнен фиброзен сарком).

Мекотъканните саркоми най-често възникват в горни и долни крайници (2/3), и туловището. 40-50 % от тях се локализират в долни крайници, като бедрата се засягат в 25% от случаите. Следващите по честота локализации са горните крайници (25%) и торса (15-20 %), последвани областта на глава и шия.

Клиничната изява на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на съединителна и меки тъкани, в началото е неспецифична, тъй като повечето тумори не засягат важни структури. В голяма част от случаите, туморите се презентират като не болезнена подутина ("бучка"), която нараства в продължение на няколко месеци. В момента на диагностицирането им около половината от лезиите са с големина над 5 см. Наличието на болезнена туморна маса говори за компресия или ангажиране на съдовонервни структури, или възпалителен процес. 1/3 от туморите са разположени повърхностно (подкожно) и представляват плътна, постепенно нарастваща маса, фиксирана към околните структури.

Дълбоко разположените тумори могат да достигнат големи размери, особено тези в торса, раменен и тазов пояс, без това да причинят симптоми. Често се откриват за първи път от пациента във връзка с травма или спонтанно кървене от тумора. Засягането на периферни нерви причинява оплаквания от болки и парестезии по хода на дадения нерв, нарушения в сетивността, двигателен дефицит (в напреднали стадии).

Общи симптоми на злокачествените тумори на меки тъкани могат да бъдат продължителна субфебрилна температура без видима причина, загуба на апетит, анорексия, обща слабост и др.

Поставянето на правилна диагнозата се забавя поради липса на клинично значими симптоми в продължителен период от време при дълбоко разположените саркоми или неправилно тълкуване на периферно разположените туморни формации. Диагностицирането на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на съединителната и меките тъкани, налага провеждане на комплекс от клинични и параклинични изследвания, включващ:

• подробна анамнеза и обективно изследване (оглед и палпация), даващо информация за приблизителната големина на тумора, неговата консистенция, повърхност и отношение спрямо съседни тъкани и органи;
• образни методи на изследване:

• рентгенография;
• компютърна томография (скенер) с или без контрастно усилване;
• ядрено-магнитен резонанс - превъзхожда компютърната томография при диагностициране на мекотъканни тумори;
• сцинтиграфия;
• позитрнно-емисионна томография (ПЕТ);
• ангиография;

• биопсия и хистологична верификация на саркома.

Лечението на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на съединителна и меки тъкани се основава на същите алгоритми, използвани при лечение на мекотъканните тумори с уточнени в рубриките C47-C49.6 локализации. Терапевтичният подход се определя от мястото на възникване на тумора, неговата големина, степен на разпространеност, хистологичния вариант, наличие на метастази в регионални лимфни възли и отдалечени органи, както и от възрастта на пациента и наличието на съпътстващи заболявания. Лечението е предимно хирургично - широка локална ексцизия с пластична реконструкция на оперативния дефект. В зависимост от хистологичния вариант, лечението може да включва неоадювантна или адювантна химио- или лъчетерапия.

Прогнозата на злокачествените мекотъканни тумори се определя от хистологичната принадлежност и степента на злокачественост на тумора, размера, степента и стадия на малигнения процес, както и от възрастта и пола на пациента при поставяне на диагноза. Най-добри резултати се постигат при ранно откриване на малки повърхностни тумори (т.е. по-малки от 5 см), които са по-малко агресивни (нисък грейдинг) и не се разпространява в лимфните възли и други органи. По-големите тумори с висока степен на злокачественост са с лоша прогноза.