Сарком на Kaposi, с неуточнена локализация МКБ C46.9

Заболяването представлява мултиогнищна, злокачествена съдова неоплазия, възникваща от ендотелните клетки на кръвоносните и лимфни съдове. Синоним на сарком на Капоши са: хемангиосарком на Капоши, пигментен хемангиосарком, множествен пигментен сарком на кожата, идиопатичен множествен хеморагичен сарком.

В зависимост от популациите, при които се развива, хемангиосарком на Капоши се разделя на четири основни типа:

• класически или спорадичен тип - разпространен е сред мъже от Средиземноморието (предимно от еврейски или италиански произход);
• ендемичен (африкански) тип;
• епидемичен или свързан със СПИН сарком на Капоши;
• ятрогенен (при имунокомпримирани пациенти).

Възрастовото разпределение на заболеваемостта от сарком на Капоши (с изключение на СПИН-свързания сарком) показва значителни географски различния. В Америка и Европа заболяването се среща рядко при деца и възрастни под 40 години, като най-често се открива в шесто и седмо десетилетие. В тропическа Африка се среща предимно в по-млада възраст (пикът на заболеваемостта е в четвъртото десетилетие), като в република Конго (бивш Заир) и по поречието на река Конго сарком на Капоши съставлява 12% от всички злокачествени заболявания. Най-висока честота в детска възраст (с изключение на СПИН-свързания сарком) се наблюдава в Уганда, където 4% от заболелите са на възраст под 11 години. В Северна и Южна Африка заболяването засяга предимно възрастни хора. Мъжкият пол се засяга относително по-често.

Основен етиологичен фактор за възникване на сарком на Kaposi, с неуточнена локализация представлява инфекция с човешкия хепрес вирус от тип 8 (HHV-8). Херпесният вирус е изолиран за пръв път от биопсичен материал на сарком на Капоши през 1972 г. и по-късно при всички пациенти със саркома са изолирани антитела срещу HHV-8. Понастоящем HHV-8 се нарича още свързан със сарком на Капоши херпес вирус (Kaposi Sarcoma-associated Herpes Virus, KSHV).

Клиничната картина на сарком на Капоши се определя от локализацията на злокачествения процес, неговата разпространеност и стадии на развитие. Заболяването може да се представи с единични или множествени кожни лезии под формата на макули с червено-виолетов до кафеникав цвят, плаки или възли, които персистират продължително време, без да причиняват болка, сърбеж или други субективни оплаквания. Лезиите при класическия тип се локализират предимно по кожата на долните крайници и значително по-рядко по лигавицата на устна кухина.

При африканския тип кожата е обширно засегната и много често се ангажират и вътрешни органи. Кожните лезии при СПИН-свързания сарком на Капоши са с по-малко размери, но са дифузно разпространени и се локализира по кожа на лице и торс. Туморът може да засегне лимфни възли, лигавица на устна кухина и полови органи, ларинкс, жлези с вътрешна секреция, централна и периферна нервна система, вътрешни органи, от които най-често бели дробове, органи на храносмилателната система.

Диагнозата на сарком на Kaposi, с неуточнена локализация се основава на комплекс от диагностични процедури, включващ:

• анамнеза и обективно изследване;
• лабораторни изследвания - брой на CD4 лимфоцити и оценка на вирусното натоварване при HIV;
• рентгенография, КАТ, ЯМР, ПЕТ;
• биопсия туморните лезии и хистологично изследване;
• бронхоскопия, езофагогастродуоденоскопия или колоноскопия.

Лечението на заболяването се осъществява в четири основни направления:

• хирургична ексцизия на локализирани туморни формации;
• химиотерапия при дисеминирано заболяване;
• лъчева терапия;
• имунотерапия.

При ХИВ-позитивни пациенти се назначава антиретровирусна терапия.