Сарком на Kaposi на множество органи МКБ C46.8

Сарком на Капоши представлява злокачествена неоплазия, която се развива от ендотелната клетъчна линия, постилащи вътрешната повърхност на кръвоносни или лимфни съдове. Злокачественият процес се характеризира с променлив клиничен ход - от поява на единични или множествени кожни лезии, до дисеминирано заболяване с ангажиране на различни органи и тъкани.

Сарком на Капоши се разделя на четири основни типа, в зависимост от популациите, при които се развива, но патоморфологичните промени при отделните типове са много сходни.

Четирите основни типа са:

• епидемичен, свързан със СПИН;
• ятрогенен (при имунокомпрометирани пациенти);
• класически или спорадичен;
• ендемичен (африкански).

Свързаният със СПИН сарком на Капоши, за разлика от другите форми на заболяването, показва тенденция за агресивно клинично протичане и представлява най-често диагностициран тип на сарком на Капоши.

Сарком на Kaposi на множество органи има вирусна етиология и многофакторна патогенеза. Всички типове на малигененото заболяване имат обща етиология - инфекция с човешки херпес вирус 8 (Human herpes virus 8, HHV-8). Разликите между отделните типове се дължат на участието на различни кофактори в патогенезата на туморния процес. В действителност, инфекцията с HHV-8 може да се счита за необходимо, но не достатъчно условие за развитието на сарком на Капоши, тъй като наличието на други фактори (генетични, имунологични, околна среда, лекарства) е задължително. Кофакторите могат да взаимодействат с HHV-8 или да действат като вазоактивни агенти.

Епидемиологични проучвания показват различно разпространение на сарком на Капоши преди появата на ХИВ-епидемията в началото на 80-те години на 20-ти век. През този период заболяването се среща предимно в страните от Средиземноморието, Близкия Изток и Централна Африка. В Африка честотата на сарком на Капоши е много висока - 37.7 на 100 хил. при мъже и 20.5 на 100 хил. при жени. В Европа най-висока честота на класическия сарком на Капоши е в Сицилия (Рагуза - 30,1 случая на един милион за мъжкия пол и 5.4 случая на един милион за женския пол) и Сардиния (24,3 случая на 1 милион за мъже и 7.7 случая на 1 милион за жени). Свързаният със СПИН сарком на Капоши обикновено се среща във възрастта между 20 и 54 години. Класическият тип сарком на Капоши обикновено засяга предимно мъже на възраст 50-70 години. Африканският тип на сарком на Капоши възниква при по-млади хора (35-40 г.).

Заболеваемостта и смъртността при сарком на Капоши свързан със СПИН е значително по-висока в сравнение с другите типове. Заболяването може да се появи като дисеминиран кожен тумор със засягане на лигавици и вътрешни органи. При пациенти третирани с високо активна антиретровирусна терапия (HAART), в повечето случаи, заболяването има по-леко клинично протичане или може да регресира спонтанно. Асоциираният със СПИН сарком на Капоши се презентира с кожни туморни лезии, лимфедем, засягане на стомашно-чревния тракт или белите дробове. Белодробната локализация е най-честата причина за смърт, настъпваща най-често поради неконтролирана белодробен кръвоизлив.

Начална изява на сарком на Kaposi на множество органи, обикновено, е появата на единична или множествени кожни лезии, представляващи червено-лилави или кафяви макули (петна, които не проминират над околната кожа), плаки (леко надигнати плоски лезии), или нодули (възли). Туморните лезии най-често се локализират по кожата на краката и лицето, но могат да засегнат и други кожни области, както и лигавицата на устна кухина. Кожните и лигавични лезии обикновено не са болезнени и не причиняват сърбеж. Разположените по долните крайници или в областта на слабините тумори могат да блокират лимфния дренаж, причиняват венозна стаза и водят до поява на болезнен оток в тази област.

Освен кожно-лигавичните лезии, може да е налице и ангажиране на белите дробове, водещо до обструкция на дихателни пътища и поява на различно изразена диспнея (задух), кашлица, гръдна болка или хемоптизис. Лезии, които се развиват в храносмилателния тракт могат да причинят одинофагия, дисфагия, гадене, повръщане, коремна болка, диария, чревна обструкция или различни форми на кървене - мелена, хематемеза или изтичане на ясна кръв от ректума (право черво).

Сарком на Kaposi на множество органи може да се локализира също така в черен дроб, централна и периферна нервна система, жлези с вътрешна секреция и др.

Диагнозата на заболяването се базира на комплекс от клинични и параклинични изследвания включващ:

• анамнеза и физикален преглед;
• лабораторни изследвания - брой на CD4 лимфоцити и оценка на вирусното натоварване при HIV;
• образни методи на изследване - рентгенография, КАТ, ЯМР, ПЕТ;
• биопсия на кожна лезия, лимфни възли;
• бронхоскопия, езофагогастродуоденоскопия или колоноскопия с биопсия на туморни лезии;
• хистологично изследване на биопсичен туморен материал.

Лечението на сарком на Kaposi на множество органи има четири основни направления:

• хирургично отстраняване на локализирани туморни лезии;
• моно- или полихимиотерапия (Chlorambucil, Cyclophosphamide и Vinbastine, Vincristine, Bleomycin, Etoposide и Doxorubicin);
• лъчева терапия (обща доза 20-40 Gy);
• имунотерапия (алфа-интерферон);
• антиретровирусна терапия при ХИВ-позитивни пациенти.