Кожа на ухото и външния слухов канал МКБ C44.2

Кожният сквамозноклетъчен (плоскоклетъчен, спиноцелуларен карцином) и базалноклетъчен (базоцелуларен) карциноми са известни като немеланомни злокачествени епидермални тумори на кожата. Представляват най-честите ракови заболявания при лица от бялата раса. Епидемиологични данни от различни страни показват заболеваемост от 20 до 200 случая на 100 хил. души за година.

Злокачествените новообразувания на кожа на ухото и външния слухов канал показват известни различия по отношение на етиологичните фактори, отговорни за възникването им. Счита се, че основен етиологичен фактор при туморите на кожата на ушната мида е тоталната (акумулирана) доза ултравиолетова (УВ) радиация от естествени (слънчеви лъчи) или изкуствени източници. Над 90% от всички ракови заболявания на кожата се причиняват от УВ радиация. Други видове електромагнитно лъчение, по-специално йонизираща радиация (рентгенови и гама-лъчи), също спадат към етиологичните фактори. Доказан канцерогенен ефект имат и арсеновите соли. Описани са карциноми възникващи в участъци на измръзване или изгаряне.

За разлика от плоскоклетчния карцином на ушната мида, който се свързва с предшестваща кожна фотоувреда, при този на външния слухов канал не се открива подобна зависимост. Сквамозноклетъчните карциноми на външния слухов проход са свързани с хронични гнойни отит на средното ухо и експозиция с различни канцерогени, като най-важният фактор представлява предшестваща лъчетерапия, проведена по друг повод.

Най-често срещаното немеланоцитно злокачествено новообразувание на кожа на ухото представлява базоцелуларният крацином, следван от плоскоклетъчния карцином. От туморите на външния слухов проход сквамозноклетъчният карцином се открива много по-често, около четири пъти по-често от базалноклетъчните карциноми. Данни от различни проучвания показва, че третата най-честа локализация на базоцелуларния карцином представлява ушната мида. Около 39% се локализират преаурикуларно (пред ушната мида), 36% по задната повърхност на ушната мида и 24% по хеликса на ухото.

Различават се слените пет клинични типа на базалноклетъчния карцином (БКК) на кожа на ухото и външния слухов канал:

1. Нодуларен базоцелуларен карцином - представя се като надигната папула или нодулче с полупрозрачна повърхност. Туморът е добре ограничен, покрит с тънък епидермис, твърд при палпация, с гладка повърхност, като цвета му може да не се различава от цвета на околната кожа или да бъде с червеникав цвят.

2. Улцерозен БКК - представлява улцерозна кожна лезия с надигнати ръбове, която подобно на нодуларния тип има перловиден изглед, гладка повърхност с телеангиектазии и твърда консистенция при палпация.

3. Склеродермиформен базоцелуларен карцином - малка плътна плака, често с неясни очертания, с жълтеникав или белезникав цвят и гладка повърхност. Кожната лезия да е леко хлътнала, надигната или на нивото на околната кожа. Този тип БКК може да еволюира до нодуларна или улцерозна форма.

4. Повърхностен базоцелуларен карцином - слабо инфилтрирани, тънки, рязко ограничени асиметрични плаки, с розов, червеникав или червено-кафеникав, които рядко възникват от кожа на ухото и външния слухов канал. По повърхността на тумора се наблюдават дребни сквами и малки участъци на повърхностни крусти и улцерации.

5. Пигментен БКК - наподобява нодуларната клинична форма, като се различават единствено по наличието на пигментация (кафява до черна).

Базалноклетъчния карцином показва бавна еволюция и късно метастазира.

Сквамозноклетъчния карцином на кожа на ухото и външния слухов канал се характеризира с по-агресивно развитие и с по-висока смъртност от базоцелуларния карцином. Най-често възниква на базата т. нар. актинична или соларна кератоза - кафеникави, залющени кожни лезии с груб релеф, разположени по фотоекспонирани участъци на кожата на ухото. Ранни признаци на злокачествена трансформация са индурация на патологичното кожно изменение и еритем на околната кожа. Този тип кожен карцином се появява като малка плака, а по-късно се оформя възловидна, понякога болезнена, кървяща лезия, с неправилна форма и с бавен радиален растеж. Добре диференцираните сквамозноклетъчни карциноми най-често са папиларни и с повърхностно разположена круста, след отстраняването, на която се открива язвичка или лезия с уплътнени ръбове и пурулентна повърхност.

Анапластичните плоскоклетъчни карциноми възникват без предшестваща лезия. Представят се като червена папула или възелче, нараства относително бързо и видът им наподобява по-скоро възпалителна кожна лезия, отколкото на неопластична. Този вид плоскоклетъчен карцином инвазира дълбоко и метастазира рано в регионалните лимфни възли, а в по-късен стадий и във вътрешни органи.

Рядко злокачествено новообразувание на кожата на външния слухов канал представлява себацейният карцином, възникващ от мастните жлези на кожата в тази област.

Диагнозата на злокачествено новообразувание на кожа на ухото и външния слухов канал включва провеждането на следните изследвания:

• анамнеза и обективен преглед;
• дерматоскопия (при необходимост);
• биопсия на патологичното кожно изменение;
• биопсия на регионални лимфни възли;
• цитонамазка;
• хистологично изследване.

За диагностициране на карциномите на външния слухов проход се провеждат още:

• оглед на външния слухов канал;
• aудиограма;
• изследване на VII черепно-мозъчен нерв;
• допълнителни методи - рентгенологично изследване, КАТ, ЯМР, ПЕТ, за откриване на метастатично заболяване, определяне големината и степента на разпространение на тумора.

На база на данни от проведените изследвания се определя стадия на туморно развитие.

TNM класификация на карцинома на външния слухов канал:

1. Тумор - T:

• Т1 - тумор, ограничен във външния слухов канал, без костна ерозия или разпространение в меките тъкани;
• T2 - тумор с ограничена костна ерозия на външния слухов канал или рентгенографска картина, представяща тумор с ограничено мекотъканно засягане (<0,5 см);
• T3 - тумор, ерозиращ костният външен слухов проход (пълна дебелина) с ограничено ангажиране на меките тъкани (<0,5 см), или тумор, засягащ средно ухо центъра и/или мастоидния израстък;
• T4 - тумор, ангажиращ кохлеа, апекса на pars petrosa ossis temporalis, средно ухо, каротидния канал, югуларния отвор, твърдата мозъчна обвивка или ангажиране на меките тъкани > 0,5 см; пациентите се презентират с лицева парализа;

• T4a - извънчерепно разпространение на тумора в меки тъкани или кожа (> 0,5 см);
• T4b - тумор, ангажиращ кохлеа, апекса на pars petrosa ossis temporalis, средно ухо, каротидния канал, югуларния отвор, твърдата мозъчна обвивка;
• Т4с - тумор, ангажиращ твърдата мозъчна обвивка.

2. Нодул (лимфни възли) - N:

• N0 - няма метастази в регионални лимфни възли;
• N1 - метастази в регионалните лимфни възли.

3. Метастази - M:

• M0 - не се откриват далечни метастази;
• M1 - далечни метастази.

Лечението на плоскоклетъчния и базоцелуларния карцином кожа на ухото и външния слухов канал включва:

• Хирургично ексцизия с граница на оценка;
• Mohs микрографска хирургия;
• Лъчева терапия;
• Кюретаж и електро;
• Криохирургия.

Карциномите във външния слухов канал подлежат на хирургична ексцизия, като в зависимост от големината на тумора и степента му на разпространение се извършват оперативни интервенции с различен обем - латерална, субтотална резекция на слепоочната кост, паротидектомия, дисекция на регионални лимфни възли. При напреднало заболяване се извършва палиативна локална хирургична интервенция, химиотерапия, лъчетерапия.