Синдром на Waterhouse-Friderichsen (E35.1*) МКБ A39.1
Синдром на Waterhouse-Friderichsen (менингококов адренален синдром, менингококов хеморагичен адреналит) е най-тежката форма на менингококовата инфекция с летален изход още в първия ден от началото на заболяването. Представлява фулминантна свръх остра менингококцемия (мълниеносна менингококцемия) с токсиинфекциозен шок и ДИК-синдром.
Касае се за ендотоксичен шок с формиране на ДИК-синдром и надбъбречна апоплексия, с внезапно нахлуване на менингококи в циркулацията. Лизата им предизвиква ендотоксинемия.
Подробна информация за разстройства на надбъбреците при болести, класифицирани другаде можете да прочетете тук:
Причинител е Nesseria meningitidis - Грам-отрицателен диплокок.
Резервоар на инфекцията е човекът. Менингококът се намира в назофаринксът на болните и носителите на бактерията. Заразяването е пряко чрез пръски от устата и носа на болните и на здравите носители. По-често боледуват млади хора, деца и кърмачета.
Синдромът на Waterhouse-Friderichsen настъпва при тромбоемболия на проводящите артерии на надбъбреците с необратима надбъбречна недостатъчност и хемодинамичен срив.
Заболяването започва остро, внезапно втрисане, температурата се повишава до 40-41°С, бързо се развива обилен хеморагичен обрив със сливане на отделните обривни елементи и образуване на масивни кръвоизливи.
По кожата се появяват синкаво-цианотични петна ("трупни петна"), чертите на лицето са изострени, кожата се покрива със студена лепкава пот, нерядко има повръщане на кървави материи. Състоянието протича с чести повръщания, гърчове, замъглено съзнание, силни мускулни, ставни и коремни болки.
Още в първите часове настъпват хемодинамични нарушения. Кръвното налягане спада катастрофално, пулс не се долавя. Налице е полиорганна недостатъчност, тежък сепсис и септичен шок.
Менингококовият адренален синдром в началото протича като менингококов менингит, но след това настъпва енцефалопатия като израз на мозъчен оток. Тя се проявява със силна възбуда, бълнуване, сомнолентност или сопорозно състояние и кома на фона на гърчове.
Кръвната картина се отличава с хиперлевкоцитоза, силно неутрофилно олевяване, анеозинофилия. Биохимично се установява декомпенсирана метаболитна ацидоза, нарушения в съсирващата система на кръвта, хипокалиемия, хипоксия, хипоксемия.
Ликворът при менингококов хеморагичен адреналит е мътен или явно гноен, изтича под налягане, съдържа много полинуклеари и често Грам-негативни интра- и екстрацелуларни коки, повишени нива на белтъците.
Диференциална диагноза на синдром на Waterhouse-Friderichsen се прави с менингизъм при пневмония и коремен тиф, други менингити и инфекциозни заболявания, субарахноидален кръвоизлив.
Лечението е трудно, прогнозата е лоша.
Коментари към Синдром на Waterhouse-Friderichsen (E35.1*) МКБ A39.1