Карцином in situ на бронх и бял дроб МКБ D02.2

Към това МКБ D02.2 Карцином in situ на бронх и бял дроб спадат две предракови заболявания на дихателната система:

1. на белите дробове
2. на бронхите.

Карцином in situ на бял дроб

Вариантът на рак на белия дроб, възникващ в дисталните бронхиоли или в алвеолите и първоначално проявяващ се със специфичен неинвазивен модел на растеж, се означава като пулмонален (белодробен) аденокарцином in situ (In situ pulmonary adenocarcinoma–AIS), като по-рано е бил известен като бронхиолоалвеоларен карцином (Bronchioloalveolar carcinoma - BAC).

AIS се определя като малък (? 3 cm) единичен тумор, засягащ алвеоларния епител (лепидичен растеж). Ако се резецира (отстрани) напълно, прогнозата за оперираните е за 100% оздравяване.

Класификация

В класификацията на Световната здравна организация (СЗО) за 2004 година, карциномите in situ на белия дроб са един от четирите специфични хистологични подтипове на белодробния аденокарцином, заедно с: ацинозен аденокарцином, папиларен аденокарцином и солиден аденокарцином с продукция на муцин (слуз). Приблизително около 80% от аденокарциномите съдържат два (или повече) от тези четири подтипа. Многофазни тумори като тези са класифицирани като пети "подтип", наречен аденокарцином със смесени подтипове.

Критериите при поставянето на диагноза за карцином in situ са се променили значително от 1999 година насам. Според новите определения, AIS се определя като тумор, който има лепидичен (тоест с люспест покривен слой) строеж и локализиран в структури на дихателните пътища, без да се открива инвазия или разрушаване на подлежащите тъкани, кръвоносни съдове или лимфните съдове.
Тъй като трябва да се изключи инвазия, белодробните карциноми in situ могат да бъдат диагностицирани само след пълното им секциониране (разделяне на части) и изследване на целия тумор, т.е. не се правят биопсия или цитологични проби.

Заболяването се смята за преинвазивна злокачествена лезия (увреждане), която след по-нататъшна мутация и развитие, евентуално може да се превърне в откровено инвазивен аденокарцином, проявяващ злокачественост, а често и летален характер.
Ето защо, според новите дефиниции, заболяването не се счита от патоанатомите за инвазивен тумор, а за карцином in situ.
Тъй като основният метод за лечение е хирургичния, с чести рецидиви, онколозите класифицират заболяването към другите злокачествени тумори - инвазивните карциноми.

Съгласно новите, по-строги критерии на СЗО за класифициране на рака на белия дроб, бронхиолоалвеоларният карцином се диагностицира значително по-рядко, отколкото в миналото.

Патоморфология

Съществуват два основни хистологични варианта на този тумор:

1. муцинозен
2. немуцинозен

Много рядко се описва и смесен муцинозен и немуцинозен (неопределен) вариант.

Смята се, че немуцинозният вариант на заболяването произлиза от трансформирани (видоизменени) клетки в долните дихателни пътища и в крайните респираторни звена, като често показва характеристики на клетки на Клара или тип II пневмоцитна диференциация. Муцинозният AIS вероятно произлиза от трансформирана жлезна клетка в крайните бронхиоли. Тип I кистозна аденоматоидна малформация също е идентифицирана като прекурсор в развитието на муцинозната форма, но тези случаи са редки.

Рядко, белодробният аденокарцином in situ може да има рабдоиден характер поради развитието на плътни перинуклеарни включвания.

Лечение

Лечението при всеки пациент се свежда до пълна хирургична резекция, обикновено чрез лобектомия (отстраняване на лоб (дял) на белия дроб) или пневмонектомия (отстраняване на цял бял дроб), със съпътстваща ипсилатерална (от същата на операцията страна) лимфаденектомия (отстраняване на лимфен възел или група от лимфни възли).

Немуцинозните карциноми in situ са основно свързани с мутации на рецептора на епидермалния растежен фактор (EGFR) и това ги прави чувствителни на насочена химиотерапия с ерлотиниб и гефитиниб. Мутациите в K-ras гена са редки.

Муцинозният AIS обаче е свързан основно с K-ras мутации и див (немутирал) тип EGFR, което обикновено го прави нечувствителен към EGFR-насочени тирозин-киназни инхибитори.

Прогноза

Прогнозата за това заболяване зависи от хистологичния подтип и степента на развитие.
Проучванията показват, че муцинозните и немуцинозните форми на пулмоналния аденокарцином in situ са много различни помежду си.
Муцинозният тумор е много по-вероятно да се представи с множество едностранни тумора и/или като едно- или двустранна пневмонична форма. Цялостната прогноза при пациентите с муцинозен вариант на болестта е значително по-лоша, отколкото при пациенти с немуцинозен вариант.

Второто заболяване в МКБ D02.2 Карцином in situ на бронх и бял дроб е преканцерозата на бронхите.

Карцином in situ на бронх

Обичайните симптоми, които се наблюдават, са кашлица и/или хемоптиза (наличие на кръв в храчките), както и болка в гърдите. По-голямата част от пациентите са страдали от "хроничен бронхит" в продължение на години, а освен това повечето от заболелите са и заклети пушачи от години.

Патоморфология

Повечето от туморите се развиват в лявото бронхиално дърво, като често се наблюдават малки папиларни тумори, които частично или напълно запушват лумена (отвора) на бронхите, което води до дистална бронхиектазия (хронично разширение на бронхите) и пневмония.

При други случаи лигавицата или има доста гранулиран (зърнест) вид, или има слабо задебеляване на бронхиалната стена от страната на увреждането. При случаите с гранулирана лигавица, промените на епитела основно са като карцином in situ на бронха. Освен промени в повърхностния епител, изменения се наблюдават и в подлежащите бронхиални жлези, като по-голямата част от карциномите in situ са плоскоклетъчни по вид и вероятно са възникнали в огнища на плоскоклетъчна метаплазия.

Карциномът in situ на бронхите често прогресира до инвазивен карцином след определен период от време.

Диагноза

Диагнозата обикновено се поставя чрез рентгенография на гръден кош, както и рентгеноскопия при пациенти, които са заклети пушачи, имат хроничен бронхит и повтаряща се хемоптиза (наличие на кръв в храчките). Методите включват и редовно цитологично изследване (микроскопско изследване, търсещо злокачествени клетки) на храчките. Наличието на злокачествени клетки или промени в рентгенологичните изследвания е индикация за бронхоскопия в опит да се локализира лезията, като може да се вземе материал за изследване (биопсия) от съмнителните области. Окончателна диагноза се поставя след хистологичното изследване.

Лечение

Лечението е оперативно и включва лобектомия (отстраняване на лоб (дял) на белия дроб), а при нужда и пневмонектомия (отстраняване на цял бял дроб).

Тъй като има риск от по-нататъшно развитие на първичен тумор, който също може да бъде операбилен, продължителното проследяване на пациентите през годините е от съществено значение. Това включва редовно клинично и рентгенологично изследване, заедно с цитологичната проверка на храчките за злокачествени клетки. Ако се открие аномалия, в действие влиза бронхоскопията.