Хипокетонемична хипогликемия

Хипокетонемичната хипогликемия е състояние на понижена кръвна захар, при което липсва или е твърде слабо проявено нормалното за тези случаи разграждане на телесните мазнини като алтернативен източник на енергия за организма и съответното натрупване в кръвта на кетотела (кетонемия), които са междинен продукт от обмяната на мазнините.

Хипокетонемичната хипогликемия е признак на тежко метаболитно нарушение, което клинично се проявява със силна отпадналост, сънливост и мускулна слабост и може да доведе до сериозно увреждане на мозъка, черния дроб и други органи.

Хипокетонемичната хипогликемия може да се дължи на недостиг на ензима карнитин-ацилкарнитин транслоказа, недостиг на ензима карнитин палмитоил транфераза 1, недостиг на ензима 3 - хидроксиацил - КоА дехидрогеназа, ендокринни нарушения и други.