Нарушения в съхранение на вещества в черния дроб

Нарушения в съхранението на вещества в черния дроб: представлява разстройство в депозирането на веществата в черния дроб.

Черния дроб представлява най-големия орган в тялото и е част от храносмилателната система. Той участва в метаболизма, детоксикацията, синтеза на плазмени белтъци, складирането на гликоген, синтеза на жлъчка, екскреторната регулация, терморегулацията, кръвният резервоар и други.

Нарушенията в съхранението на веществата в черния дроб могат да се дължат на: синдром на Фанкони-Бикел (Fanconi-Bickel syndrome), болест на Хърс (Hers disease), болест на Мак Ардъл (Mc Ardle disease), болест на Андерсън (Andersen disease), болест на Кори (Cori disease), болест на Помпе (Pompe disease), болест на Таури (Tauri disease), болест на Фон Гирке (Von Gierke disease), аполипопротеин AІ дефицит, консумация на алкохол и други.

Аполипопротеин AІ дефицит (Apolipoprotein AI deficiency) представлява метаболитно разстройство на липопротеините. Характеризира се с пълна липса на липопротеините, ниско ниво на HDL холестерол в плазмата, помътняване на роговицата, депозит на амилоиди, атеросклероза, анемия, хемипареза, хемиплегия, жълтеница, лимфаденопатия, анормална мускулна биопсия, увеличен далак и други.