Високи нива на валин в урината

Високи нива на валин в урината: наличие на наднормено количество валин в отделената урина, обикновено във връзка с повишаване на нивото й в кръвта (хипервалинемия).

Валин е аминокиселина с разклонена верига получена чрез хидролизиране на протеини. Съдържа се във високи концентрации в мускулите, където има стимулиращ ефект върху мускулната работа и поддържането на азотния баланс на организма. Може да се използва като източник на енергия в мускулите, като така предотвратява използването на глюкозата.

Високи нива на валин в урината са признак на изобутирил коензим Адехидрогеназа дефицит (изобутиринова ацидурия).

Изобутирил коензим А дехидрогеназа дефицит е рядко генетично обусловено метаболитно нарушение, характеризиращо се с нарушена обмяна на аминокиселината валин и някои белтъци поради недостатъчно количество на ензима изобутирил коензим А дехидрогеназа. Симптомите на заболяването може да включват повишени нива на валин в урината, понижени кръвни нива на карнитин, анемия, припадъци, уголемено сърце, слабо сърце, леко забавяне на развитието, късно развитие на речта, изоставане в растежа и развитието, лошо хранене, слаб мускулен тонус и други.