Acanthosis nigricans МКБ L83

Рядко заболяване, характеризиращо се с хиперкератоза, папиломатоза, хиперпигментация е известно като аcanthosis nigricans. Кожните промени при аcanthosis nigricans се определят като кадифено кафяво оцветяване.

Етиология

Водещи етиологични причини за възникването на аcanthosis nigricans са:

• Инсулинова резистентност - инсулинът е хормон, който се отделя от задстомашната жлеза. Хормонът регулира нивата на кръвната захар, посредством нейното усвояване и превръщане в гликоген. При инсулинов дисбаланс, в частност резистентност, възниква инсулинозависим захарен диабет.
• Хормонални смущения - освен от инсулинова резистентност, аcanthosis nigricans се наблюдава и при нарушение на дейността на половите хормони, хормоните на щитовидната жлеза и хормоналната активност на надбъбречната жлеза.
• Лекарства и хранителни добавки - при неконтролиран прием и нерегулирани дози на противозачатъчни хапчета и кортикостероиди се развива аcanthosis nigricans.
• Ракови заболявания - злокачествено новообразувание на хранопровода, злокачествено новообразувание на пикочния мехур, рак на гърдата и много други.
• Мутации на инсулинови рецептори
• Синдром на Wilson, синдром на Werner, синдром на Lawrence-Moon-Bardet
• Автоимунни заболявания, например лупус еритематодес.

Историческа справка разкрива, че първият документиран случай е от 1889 година в Германия. През следващите десетилетия се разработват проучвания за взаимовръзката между аcanthosis nigricans, злокачествените заболявания и захарен диабет.

Тези фактори се явяват отключващи за развитие на болестта. Предполага се, че се променя дейността на кератоцитите и по този начин се стимулира анормален фибринов синтез. При доброкачествената форма на аcanthosis nigricans отключващ фактор се явява IGF (инсулиноподобен растежен фактор), който стимулира клетъчната пролиферация. Установена е пряка взаимовръзка между високите концентрации на IGF и пациенти със захарен диабет и затлъстяване. Прилагенто на инсулинови инжекции води до свръхактивиране на IGF с последващо развитие на аcanthosis nigricans.

При злокачествената форма на аcanthosis nigricans основна роля има TGF (трансформиращ растежен фактор).

Заболяването се появява по-често при болни с инсулино-резистентен диабет, поради което се счита за кожен маркер на тази форма на диабет. В около 60% от случаите acanthosis nigricans може да бъде първият видим симптом на злокачествен тумор.

Клинични характеристики

Кожните изменения като симптоматична изява се наблюдават по:

• Страничните части на шията
• Аксиларните гънки (под мишниците)
• Аногениталната област
• Вътрешната страна на бедрата
• Флексорните повърхности на лактите и колената
• Около пъпа и мамилите
• В по-тежки случаи и лигавиците (уста, фаринкс, нос, влагалище)
• В редки случаи заболяването може да бъде генерализирано

Промените са симетрично разположени и в началото се представят като малки пигментни папули, които в последствие се превръщат в папиломатозни лезии с хиперкератоза и различна по степен хиперпигментация.

Симптоматика на аcanthosis nigricans е спрямо клиничната форма.

Различават се две основни форми на аcanthosis nigricans:

• доброкачествена
• злокачествена

Доброкачествена форма на акантозис нигриканс

Доброкачествените форми протичат с по-слабо изразени кожни промени. Тази основна форма на заболяването се подразделя на четири подгрупи – генетична, ендокринна, лекарствено индуцирана и pseudoacanthosis nigricans.

• Генетичната форма засяга деца до пубертета и се асоциира с други генетични синдроми: синдром на Lawrence-Berardinelli-Serjo, синдром на Miescher, синдром на Rud и др.
• Следващата форма се изявява с ендокринни аномалии - захарен диабет, хипотиреоидизъм, овариална дисфункция (поликистозна на яйчниците - синдром на Stein-Leventhal), акромегалия, болест на Addison и др.
• Лекарствено индуцираната форма засяга всички възрасти и се проявява предимно при приемане на високи дози acidum nicotinicum и употребата на орални контрацептиви.
• Pseudoacanthosis nigricans се среща при подрастващи и възрастни лица с по-тъмна кожа и се съчетава със затлъстяване.

Злокачествена форма на акантозис нигриканс

Злокачествената форма на аcanthosis nigricans засяга по-често женския пол като боледуват предимно пълни и по-силно пигментирани пациенти между 25- и 60-годишна възраст. При тази форма заболяването протича с много по-интензивни и сърбящи кожни изменения като се засягат и лигавиците в над 50% от случаите. Злокачествената форма най-често се свързва с висцерален аденокарцином (60% - стомах, 30% -  други абдоминални органи и само 10% извън абдоминална локализация) и много по-рядко малигнени лимфоми. Кожните промени предшестват (в 20% от случаите), придружават (60%) или последват (20%) развитието на злокачествения тумор.

Диагноза

Диагностицирането на заболяването се свежда до анамнестични данни, информация за хронични или закови заболявания, както и сведения за фамилна обремененост. Прилага се физикално изследване, лабораторна диагностика. Някои случаи и кожна биопсия.

Диференциална диагноза

В диференциално диагностичен план се обсъждат:

• Дерматомикозиаc
• Екзема
• Ихтиозиформени състояния болест на Hailey-Hailey

Лечение

Терапията при аcanthosis nigricans включва корекция на придружаващото заболяване, както и локално и/ или системно приложение на ретиноиди.

Заглавно изображение: Madhero88, CC BY-SA 3.0 / Vassia Atanassova - Spiritia, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons