Хемосидерин

Хемосидеринът е продукт от разпада на хемоглобина. Съставен е от неорганичен хидроокис на желязото, белтък и мукополизахариди. Хемосидеринът се разглежда като продукт на полимеризацията на феритина. В здравия организъм хемосидеринът се образува в моноцитно - макрофагиалната система. Той се натрупва в цитоплазмата на клетките под формата на кафяви зърна. Клетките, в които се синтезира хемосидерин се наричат сидероцити. Тази синтеза се извършва в специализирани органели на сидероцитите - сидерозоми. Складираният в тях хемосидерин съдържа голям процент желязо - 25-45%.

Хемосидеринът често се образува след кървене (кръвоизлив). Когато кръвта напусне разкъсан кръвоносен съд, червените кръвни клетки умират и хемоглобинът на клетката се освобождава в извънклетъчното пространство. Фагоцитните клетки, наречени макрофаги, поглъщат (фагоцитират) хемоглобина, разграждат го и продуцират хемосидерин и биливердин. Прекомерно системно натрупване на хемосидерин може да се появи в макрофагите в черния дроб, белите дробове, далака, бъбреците, лимфните възли и костния мозък. Тези натрупвания могат да бъдат причинени от прекомерно унищожаване на червените кръвни клетки (хемолиза), прекомерно поемане на желязо или намалено използване на желязо.

При патологични състояния, количеството на хемосидерин се увеличава както в органите, където нормално се синтезира, така и в епителните и мезенхимни клетки. Органите, в които се отлага хемосидерин добиват ръждивокафяв цвят. Състоянието се нарича хемосидероза. Микроскопски хемосидеринът се натрупва интрацелуларно в мезенхимните и епителни клетки под формата на големи кафяви гранули. Той се доказва с хистохимичната реакция на Пърлс /Perls/. При нея с берлинско синьо пигментът се багри в синьо-зелено. Механизмът на тази реакция може да се представи по следния начин - безцветният калиев фероцианид реагира с тривалентните железни йони на хемосидерина, като образува фери-фероцианид. Електронно микроскопски се наблюдава се под формата на големи електронно плътни агрегати от феритин.

Хемосидерозата представлява натрупването на абнормени количества хемосидерин в органите и тъканите на организма води до тяхното кафяво оцветяване. Известни са два типа на възникване на хемосидероза:

• Местна - това е извън съдова хемолиза на еритроцитите с образуване на хемосидерин
• Генерализирана - характеризира се като вътресъдова хемолиза на еритроцитите с образуване на хемосидерин

Местна хемосидероза се наблюдава при кръвоизливи в тъканите, при хеморагични инфаркти, при хроничен венозен застой. В зоната на кръвоизлива еритроцитите се хемолизират. Продуктите на тази хемолиза се фагоцитират от макрофагите, в чиято цитоплазма се образува хемосидерин и феритин. Тези макрофаги се наричат сидерофаги. Такава функция при определени условия изпълняват левкоцитите, хистиоцитите, ендотелите и епителни клетки.

В зоните с масивни кръвоизливи, сидерофагите се натрупват в голямо количество. Посредством лимфата, те се отнасят и струпват в регионалните лимфни възли. Класически пример за местна хемосидероза се наблюдава при хронична левостранна сърдечна недостатъчност. В резултат на настъпилия венозен застой, в белите дробове възникват диапедезни микрокръвоизливи. Тук алвеоларните макрофаги фагоцитират разпадащите се еритроцити, при което в цитоплазмата им се натрупва голямо количество хемосидерин. Така се формират сидерофаги, известни под името "клетки на сърдечния порок". Едновременно с това хипоксията, предизвикана от венозния застой стимулира колагеносинтетичната активност на фибробластите в между алвеоларните стени. Това довежда до един прогресиращ фибропластичен процес, който се изразява в разрастване на съединителна тъкан в алвеоларните стени. Тази тъкан уплътнява белодробния паренхим.

Макроскопски органите, в които се натрупва хемосидерин добиват кафяво - сивкав цвят. Това особено добре личи в белите дробове при хронична левостранна сърдечна недостатъчност. Белите дробове са с плътна консистенция. При разрез, паренхимът има подчертано кафяв цвят. Еластичността е намалена.

Микроскопски се установява изразено задебеляване на между алвеоларните прегради. Капилярите в тях са с разширен просвет, изпълнени с еритроцити. Могат да се намерят малки кръвоизливи. Стените на артериите и вените са задебелени от разраснали в тях мускулни и еластични влакна, налице са единични или групи от натоварени с хемосидерин сидерофаги в интерстициума, в алвеолите и в лумените на терминалните бронхиоли. Хемосидеринът в сидерофагите се оцветява в синьо с реакцията Perls.

Генерализирана хемосидероза ще бъде разгледана по-подробно в друга рубрика.

Заглавно изображение: Librepath, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons