Клинична патология при тумор на гърдата при мъжа

Много рядко може да бъде установено злокачествено заболяване изхождащо от гърдата на мъжа. Поради тази причина е необходимо да се знаят, някои анатомични особености и особености за туморната генеза.

Нормално гърдата се състои от паренхим и строма. Стромата се състои от съединителна и мастна тъкан разположени в кожата и жлезния паренхим. Паренхимът представлява жлезна епителна тъкан изградена от 15 - 25 големи радиално разположени лобули, които към повърхността формират разширения завършващи с малки пори в дъното на зърното. Хистологично нормалният лобул е изграден ацини, тапицирани с двуреден кубичен епител и базален миоепителен слой. Ацините са заобиколени от рехава, хормонално активна фибро-васкуларна интралобуларна строма.

Ракът на гърдата при мъже е рядко заболяване и представлява по-малко от 1% от всички диагнози за рак на гърдата в световен мащаб. Въпреки че карциномите на гърдата имат определени характеристики и при двата пола, има забележими разлики.

Епидемиология

Карциномът на гърдата е рядък и представлява 0,5–1% от всички пациенти с тумор на гърдата при мъжа. Причината за ниския процент на заболеваемост при мъжете е сравнително ниското количество тъкан на гърдата, заедно с разликата в хормоналната им среда. Въпреки че тъканите на гърдата са по-малко при мъжете в сравнение с жените, факторите, които влияят на злокачествените промени са подобни. Заболеваемостта от рак на гърдата е най-висока на възраст 52-71 през 1973-2000 година, докато пиковата честота при мъжете е била 71 години. Честотата на рак на гърдата при мъже и жени се е увеличила през последните 25 години.

Степента на представяне с напреднал стадий на карцином на гърдата намалява при мъжете. Годишното му разпространение в Европа е 1 на 10 000 мъже и тези случаи представляват по-малко от 1% от всички пациенти с рак на гърдата. Въпреки това, този процент е над 6% в страните от Централна Африка. Този сравнително по-висок процент се дължи на увреждане на черния дроб и на ендемични инфекциозни заболявания, които водят до високи нива на естроген. В Япония годишната честота е под пет на милион. Единствената раса, при която честотата е над средната, са еврейските мъже и тази характеристика е независима от това да живеят в САЩ или Израел. Въз основа на настоящите познания няма убедителни доказателства, че гинекомастия е свързана с тумор на гърдата при мъжа. Въпреки това се счита, че той може да бъде свързан със споделени хормонални рискови фактори. Ракът на гърдата може да бъде открит случайно в екземплярите на случаи, оперирани за гинекомастия, докато гинекомастията може да се открие в екземплярите на случаите, оперирани за рак на гърдата (при процент от 9% до 40%).

Етиология

Туморните заболявания имат сложна генеза, според съвременните схващания неопластичните заболявания имат генетична основа - активация на протоонкогени или инактивация на туморсупресорни гени, в резултат на което настъпват промени в нормалния контрол на клетъчния растеж и диференциация.

Някои от доказаните клетъчни гени, чиито повреди водят до повишен риск от развитието на тумор на гърдата е тумор-супресорнят ген р-53 водещ до нарушения в механизмите на апоптоза, експресията на белтъчни хомолози на растежни фактори (c - erb B2/HER2 онкогена), мутации в гените BRCA1 и BRCA2 - гени отговорни за производството на тумор-супресорни протеини. Тези протеини подпомагат възстановяването на повредена ДНК като така осигуряват стабилността на клетката. При дефект в някой от двата гена, клетката не може да функционира правилно, грешките в ДНК не се репарират, клетката е нестабилна и има склонност да развива нови грешки, чието натрупване води до формиране на нова клетъчна маса с променена генетична характеристика.

Туморите на гърдата при мъжа са рядко срещани, често съчетание с тумор на стомаха или меланом. Налице е често фамилна анамнеза за тумор на гърдата или носителство на BRACA 2 мутация, или нарушение в естрогеновото ниво.

Установено е, че рисковите фактори са наличието на диабет, орхит и епидидимит, синдром на Клайнфелтер и гинекомастия. Интересно е, че холелитиаза също е открит като важен рисков фактор за афроамерикански случаи на злокачествен тумор на гърдата при мъже. История на чернодробни заболявания, минали патологии на гърдата и тестисите са други рискови фактори, които са описани.

Клинична картина

Най-честите презентации са безболезнена осезаема маса, кожни язви и прибиране или изпускане на зърното в приблизително 75% от случаите, подобно на жените. Тъй като тъканта на гърдата при мъжете е недоразвита, зърното най-често се включва в ранните етапи. Масата често се локализира в субареоларната област. Тя се наблюдава по-рядко в горния външен квадрант. Лявата гърда се включва по-често от дясната, 1% от случаите са двустранни.

Докато периодът от началото на заболяването и диагнозата в миналото е бил 29 месеца, в по-нова серия този период е намален до 6 месеца. Очевидно е, че заболяването се диагностицира в по-напреднали стадии при мъжете в сравнение с жените. Всъщност повече от 40% от пациентите са вече на 3 или 4 етап, когато заболяването се представя клинично. По-малкото количество тъкан на гърдата при мъжете също води до засягане на гръдната стена в ранен стадий.

Патологични характеристики

Хистологично при тумор на гърдата при мъжа най-често се касае за дуктален инвазивен карцином, най-често ER(+), PR (+) и HER (-). Това е най-често срещаният хистологичен вариант на рак на млечната жлеза, започва растежа си от жлезните каналчета на жлезата, често е налице комбинация от неинвазивен и инвазивен дуктален карцином.

Макроскопски туморът е с неправилна звездовидна форма и сивобелезникава срезната повърхност, на срез е с твърда, хрущялна до тебеширена консистенция. Могат да са фиксирани към гръдната стена като по този начин да доведат до хлътване на надлежащия участък или хлътване на зърното.

Хистологично туморните клетки са подредени в групи с различна форма и големина, могат да формират жлезни структури, трабекули или големи повлекла (фигура 1). Вариации се наблюдават и във вида на туморните клетки, клетките са по-плеоморфни в сравнение с лобуларния карцином, стромата може да бъде оскъдна, равномерно разпределена или обилна, с участъци на хиалинизация.

Често се намират зони на некрози, кистозна дегенерация, може да се открият участъци с белези на неинвазивен карцином, за разлика от доброкачествените тумори и неинвазивният дуктален карцином няма миоепитело отграничение. Митотичните фигури са видни. Туморните клетки проникват в съседни участъци като могат да проникнат и в близкостоящи кръвоносни съдове и да причинят кръвоизливи в тъканта.