Остеом
Остеомът е доброкачествена остеогенна лезия, характеризираща се с пролиферация на компактна, ламеларна кортикална кост. Тя се представя като екзофитна маса, обикновено възникваща от костите на черепа и параназалните синуси. Големи остеоми могат да се развият върху ключицата, таза и тръбните кости. Някои изследователи смятат, че остеом е истинска неоплазма, а други го класифицират като аномалия на развитието.
Причината за остеом е несигурна, но общоприетите теории предлагат ембриологични, травматични или инфекциозни причини. Остеомите също се срещат при синдром на Гарднър.
Остеомът се появява почти изключително в областта на главата и шията, рядко се развива другаде. Съобщената честота варира значително в зависимост от изследваната популация, варираща от 0,002% при пациентите, посещаващи отоларингологична клиника до 3% при пациентите със синоназално възпалително заболяване. Истинската честота е неизвестна, тъй като само приблизително 10% от остеомите са симптоматични.
Остеомите най-често се диагностицират през второто до четвъртото десетилетие от живота, тъй като през първото десетилетие не са редки. Средната възраст на пациента варира от 25 до 35 години. Остеомите на параназалните синуси са по-чести при мъжете.
Най-често срещаните места на произход са параназалните синуси, с фронтален синус и етмоидни, максиларни и сфеноидни синуси, участващи в низходящ ред на честотата. Остеомите също възникват или от вътрешната или от външната част на черепните кости, особено мандибулата. Екстраскелетните остеоми се появяват в букалната лигавица, езика и носната кухина. Но това не са истински неоплазми и се наричат хисритоми.
Остеомите са единични експанзивни костни маси, които преференциално възникват от повърхността на периоста, където основата се слива с подлежащата кортикална кост. В един от случаите има фокално сливане с кореновата повърхност на зъба. Остеомите обикновено са нодуларни, добре очертани и със седалищно или педикулирано с гладък контур. Те могат да достигнат голям размер, като се съобщава, че един параназален остеом достига 26 сантиметра в максимален диаметър. Костта, която продуцира остеом, става абнормно гъста и интратрабекуларните пространства могат да съдържат тъкан от костен мозък. Тази тъкан на костния мозък не е съседна с тази на родителската кост (за разлика от тази на остеохондром).
Параназалните синусови или назални остеоми могат да се простират в устната кухина. Други лезии, свързани с параназални остеоми, включват изместване и/или резорбция на съседни зъби, деформация на лицето, отклонение на носната преграда, изкривяване на гръбнака, разкъсване на септалната тъкан между синусите.
Хистологичният строеж на остеом е със структура на нормална костна тъкан, но костните гредички имат неправилно разположение. Туморът може да има различна плътност, която се определя от съотношението между разрасналите костни гредички и костномозъчните пространства. Компактните остеоми, при микроскопско изследване, се състоят от зряла ламеларна кост. Те нямат хаверсови канали и няма влакнести компоненти (фигура 1). Трабекуларните остеоми са съставени от трабекуларна кост с хематопоетични елементи, заобиколени от кортикална кост. Те могат да бъдат намерени централно или периферно в костта.
Остеоидният остеом е доброкачествен остеобластен тумор, който за първи път е описан през 1930 година от Бергстранд. Остеоидните остеоми обикновено са по-малки от 1,5-2 сантиметра и се характеризират с богато на остеоиди огнище в силно насипна, съдова съединителна тъкан. Огнището е добре обозначено и може да съдържа променливо количество калцификация. Около него има зона на склеротична, но иначе нормална кост.
Остеоидният остеом може да се появи навсякъде и може да включва или единична кост или няколко кости. Съобщава се, че остеоидният остеом се появява в кортекса на дългите кости в 80-90% от случаите. Съобщава се също така за епифизните и метафизните области както на малки, така и на големи кости на аксиалните и апендикулярния скелети, особено на бедрената кости, тибията и раменната кост.
Долните крайници са най-често срещаните места на остеоидните остеоми. В две трети от случаите е засегната бедрената кост, особено интертрохантерната или вътрекапсулната област на тазобедрената става. Диафизната част на пищяла и раменната кост са други често срещани места.
Други области, които могат да бъдат включени са ръката, талуса, стъпалото и ставите. Остеоидните остеоми на ръката и китката са редки, най-често засягат фалангите и често водят до атипични клинични и радиологични характеристики. Констатациите са подобни на тези на туморите, включващи стъпалото и глезена. В 10% от случаите се наблюдава вътресъдов остеоиден остеом и може да включва бедрената кост, лакътя и глезена.
Дали патофизиологията на остеоидния остеом е неопластична или възпалителна е спорен въпрос. Наличието на атипични клетъчни и трабекуларни компоненти подкрепя виждането, че остеоидният остеом е неоплазия. Обаче, относително малкият размер на лезията, нейната самоограничаваща се природа и наличието на вътреклетъчни вирусни частици (както се наблюдават при електронна микроскопия) могат да предполагат възпалителен процес.
Диагнозата на остеоиден остеом може да бъде потвърдена само с патологичен преглед. Хистологично обикновено се състои от дискретна централна част, обикновено по-малка от 1 сантиметър с дифузна периферна склероза. Огнището от остеоиди обикновено е отделна, добре очертана кухина, заобиколена от гъста реактивна кост с различна дебелина. Тя обикновено е черешовочервена на цвят и може да бъде извадена от обкръжаващата реактивна кост.
При микроскопска оценка огнището (фигура 2) обикновено се състои от маса от неравномерни остеоидни тъкани, които лежат в силно васкуларна строма на съединителната тъкан, съдържаща остеобластни клетки. Състои се от неравномерен остеоид и калцифицирана матрица, облицована с пълни остеобласти и остеокласти, с добре васкуларизирана строма.
Микроскопският вид на остеоидния остеом може да варира в зависимост от степента на зрялост (фигура 3). По време на началния стадий на заболяването пролиферацията се проявява при остеобласти и стромална структура на стволови клетки с минимална нова костна формация. В междинния етап се появяват петна от калцифициран остеоид между неопластичните стромални клетки. Зрелият стадий се проявява с плътно опаковани атипични костни трабекули с намалена васкуларност и строма.
Библиография
Color atlas of pathology, Section Tumor pathology
https://en.wikipedia.org/wiki/Osteoma
http://atlasgeneticsoncology.org/Tumors/OsteomaID5427.html
https://emedicine.medscape.com/article/1253443-overview
https://emedicine.medscape.com/article/1253443-workup#c6
Коментари към Остеом