Липидогенни пигменти

Биологичните пигменти, познати също като пигменти или биохроми, са вещества, произведени от живите организми, които имат цвят в резултат на селективна абсорбция на цветовете. Пигментът е химично вещество, което има специфичен цвят. Биологичните пигменти оцветяват нашето тяло и неговите продукти, но това не е основната им функция. Пигментите често играят жизненоважни роли във физиологията и патофизиологията на тялото.

Към рубриката липидогенни пигменти се отнасят липофусцинът.

Липофусцинът се смята за нормална съставка на клетките, но количеството му в нея рязко нараства с напредване на възрастта и при хронично увреждане. Затова пигментът е известен като "пигмент на стареенето" или "пигмент на износването". Липофусцинът /лат. fuscus - тъмен/ се състои от 20-50% липиди и 20-60% белтъци.

С термина "липофусцин" се означават група ендогенни пигменти с жълто-кафяв цвят, сходни по своите физични и хистохимични свойства. Към тях се отнасят:

• цероид - това е пигмент, образуваш се в черния дроб на животни, подложени на непълноценно хранене
• хемофусцин - това е пигмент, който се образува при хемохроматоза
• пигмент при недостатъчност на витамин Е - той се открива в експериментални животни при съответна диета

Липофусцинът се образува чрез липидна пероксидация на мембраните на клетъчните органели. Това става при прякото действие на свободните радикали. Затова системното разрушаване на клетъчните мембрани от свободните радикали се разглежда като процес на стареене. Пигментът се открива като фини жълто-кафяви гранули, разположени пиринуклеарно в паренхимните клетки най-често на сърцето, черния дроб, семенните мехурчета, мозъчните неврони. Поради съдържанието на липиди пигментът е суданофилен, ПАС /+/ и се оцветява с основен фуксис в червен цвят. В ултравиолетова светлина показва светложълта автофлуоресценция.

Електронно микроскопски представлява хетерогенни гранули, представляващи лизозомални "резидуални" тела, съдържащи неразграден мембранен материал след автофагоцитоза на органелни мембрани. Натрупването на липофусцин е възможно или когато автофагоцитозата надхвърля разградения лизозомален капацитет или когато вследствие окислението на ненаситените мастни киселини, съдържащи се в органелните мембрани, се получават резистентни на ензимна разграждане продукти.

Въпреки, че акумулацията на липофусцин не е свързана директно с нарушение на функционалната активност на клетката, предполага се, че наличието му отразява дълготрайното окисление на органелни структури, като резултат от агресивното действие на свободни радикали. Последното се наблюдава при постепенно увреждане на клетките и при стареене, което подкрепя схващането за ролята на свободните радикали, представляващо основа на някои теории за клетъчно стареене.

Липофусцин (често наричан "износване") е резултат от окисляването на мембранните липиди и протеини от свободните радикали. Тези анормални молекули не се разграждат лесно от клетъчните ензими и се натрупват с течение на времето като сиво-кафяви пигментни агрегати в дълготрайни клетки като сърдечни миоцити и хепатоцити. Наличието на големи количества междуклетъчен липофусцин може да бъде индикация за необичаен оксидативен стрес или дефектна детоксификация на свободните радикали в засегнатите клетки. Така наречената "кафява атрофия" на миокарда е резултат от комбинация от клетъчна атрофия и натрупването на големи количества от липидогенни пигменти като липофусцин.

В основата на нарушенията в обмяната на липофусцина е увеличение на количеството му в клетките, означавана като липофусциноза. Различават се придобити - кафява атрофия на черния дроб, кафява атрофия на миокарда, интестинална липофусциноза, и наследствени липофусцинози.

Кафява атрофия на черния дроб се наблюдава при кахектични състояния и в старческа възраст. Макроскопски черният дроб е с умерено намалено тегло, предният ръб е изострен. Консистенцията е уплътнена, цветът е тъмнокафяво червен.

Микроскопски чернодробните гредички в центробуларните зони на чернодробното делче са изтънени, клетките са с намалени размери, в цитоплазмата им се наблюдава натрупване на гранули от жълто-кафяв пигмент. Делчетата са намалени по размери. Електронно микроскопски се вижда се като плътни гранули, които са струпани около ядрата. Синтезираният пигмент се складира в комплекса на Голджи. От тук незрелият пигмент се натрупва в лизозомите.

При кафява атрофия на миокарда сърцето е с намалени размери и тегло до 200 грама. Формата е запазена, миокардът е с тъмнокафяв цвят. Коронарните артерии са змиеподобно разположени, субепикардната мастна тъкан е редуциран, с желеподобен вид.

Микроскопски кардиомиоцитите са по-тънки, в разширения интерстициум е налице лека дифузна фиброза. В надлъжно прерязаните клетки се наблюдава натрупване на жълто-кафяви пигментни гранули встрани от двата полюса на ядрата.

Интестинална липофусциноза може да съпровожда всяко състояние, протичащо със синдром на малабсорбция. Характерна черта на заболяването е кафявото оцветяване на стомаха и особено на тънките черва. Дължи се на наличието на липофусцин в клетките на чревната мускулатура даже и в гладкомускулните клетки на стените на чревните кръвоносни съдове. В много редки случаи черният дроб и скелетните мускули също могат да бъдат оцветени.

Наследствени липофусцинози представляват много редки липидози, характеризиращи се с отлагане на липофусцин в централната нервна система. Засягането на невроните обуславя развитието на прогресивно снижаване на интелекта, нарушение на зрението, гърчове.