Лимфоепителиален сиаладенит

Лимфоепителният сиаладенит, известен също като доброкачествена лимфоепителна лезия и миоепителен сиаладенит, се използва за описване на характерното изчезване на слюнчения паренхим чрез гъст лимфоцитен инфилтрат. Терминът не се ангажира с етиологична причина, а се отнася до хистологични находки.

Клинично, лезиите се проявяват като едностранно, двустранно или дифузно разширение на слюнчените жлези (обикновено паротидна) или слъзните жлези. Това увреждане може да възникне при деца и възрастни от двата пола. Въпреки това, повечето случаи се срещат при жени в 4-то и 5-то десетилетие. Лимфоепителният сиаладенит се свързва със синдром на Sjogren, системно автоимунно заболяване, характеризиращо се с хронично възпаление в екзокринни органи. В някои случаи това е прекурсорна лезия на лимфоидната лимфома. Пациентите са с оток на лицето с или без болка, сухота в устата и кератоконюнктивит.

Лимфоепителни лезии се образуват в резултат на атрофия на колонен дуктален епител и пролиферация на базални епителни клетки, свързани с интраепителна инфилтрация на маргинални зони на В-клетки. Те са аналогични на лимфоепителните поражения, наблюдавани при гастроинтестинални случаи на лимфом на екстранодална маргинална зона.

Реактивните лимфоидни фоликули обикновено заобикалят променените канали и агрегатите на B-клетките на маргиналната зона могат да присъстват около засегнатите канали, както и около реактивни фоликули.

При макроскопско изследване лимфоепителен сиаладенит може да се разглежда като дифузно уголемяване на жлезата или присъствакато дискретни микронодули. Брутният външен вид може да бъде сбъркан за неопластичен процес, дължащ се на мултинодуларността, обаче капсулата в основните слюнчени жлези е непокътната.

Лимфоепителният сиаладенит се характеризира хистологично с неправилни мултифокални острови с епителни пролиферации, заобиколени от гъст лимфоцитен инфилтрат, известен като "епимиоепителни острови" (фигура 1). Степента на лимфоцитния инфилтрат може да варира в рамките на лобула и в крайна сметка прогресира до пълна ацинарна атрофия само с останалите канали. Останалите екскреторни канали обикновено се инфилтрират от лимфоцити. Подобни промени на тези, наблюдавани в основните слюнчени жлези в лимфоепителен сиаладенит, могат да се появят в малките слюнчени жлези на пациенти със синдром на Sjogren.

Промените в малките жлези включват хроничен лимфоцитен сиаладенит, обикновено без епителна хиперплазия. Промените, наблюдавани при биопсия на малката слюнчена жлеза, са подкрепящи, но не и патогномонични доказателства за диагностициране на синдрома на Сьогрен. Използват се цифрови системи за класифициране въз основа на броя на лимфоцитните агрегати, намиращи се в лобулите на слюнчените жлези, но за окончателна диагноза е необходимо клинично и серологично потвърждение.

Лимфоидният инфилтрат, който присъства в тези лезии, е смес от Т- и В-лимфоцити, подобни на тези, наблюдавани при хиперпластични лимфни възли. Плазмените клетки, еозинофилите и полиморфонуклеарните левкоцити обикновено не присъстват. Използването на имунохистохимия за CD3 (Т-клетъчен маркер) или CD20 (В-клетъчен маркер) може да разкрие смесена популация от Т- и В-лимфоцити. Свежа тъкан по време на биопсията може да бъде предоставена за анализ на поточната цитометрия и проучвания за пренареждане на ген, за да се изключи лимфом.

Диференциалната диагноза включва злокачествен лимфом, метастатичен карцином, хроничен сиаладенит и саркоидоза. Следното е полезно за разграничаване на лимфома от лимфоепителиален сиаладенит: инфилтратът остава в рамките на нормалната лобуларна архитектура на жлезата, липсата на инвазия на капсула и перигландуларна тъкан, липсата на инфилтрирани епителни острови и липсата на атипични ядрени открития на злокачествени лимфоцити. Метастатичният карцином може да бъде изключен от доброкачествения вид на клетките в миоепителните острови. Разликата между хроничен сиаладенит и саркоидоза често не е толкова ясна. Хроничният сиаладенит се състои от смесен хроничен възпалителен инфилтрат, съдържащ плазмени клетки и неутрофили с видима фиброза. Ако инфилтратът има значителен плазмен клетъчен компонент, туморо-фиброза и облитериращ флебит, тогава свързаният с IgG 4 сиаладенит трябва да въведе диференциалната диагноза.