Спленомегалия, некласифицирана другаде МКБ R16.1

Спленомегалията се определя като уголемяване на далака по размер или тегло. В миналото спленомегалията е била клинична находка, но през последните години образните изследвания също помагат да се оцени или потвърди лека спленомегалия.

Далакът е функционално разнообразен орган с активни роли в имунитета и хематопоезата. В много случаи далакът се уголемява, тъй като изпълнява нормалните си функции. Четирите най-важни нормални функции са, както следва:

• Изчистване на микроорганизми и частици антигени от кръвния поток
• Синтез на имуноглобулин G (IgG), пропердин (основен компонент на алтернативния път на активиране на комплемента) и туфтсин (имуностимулиращ тетрапептид)
• Отстраняване на ненормални червени кръвни клетки
• Екстрамедуларна хематопоеза при определени заболявания

Класификация

Тежест на далака от 400-500 грама показва спленомегалия, докато тегло над 1000 грама е обозначено като масивна спленомегалия. Стандартната система за класифициране на спленомегалия по радиографски метод е:

• Нормална (не спленомегалия): най-голямото измерение е по-малко от 11 сантиметра
• Умерена спленомегалия: най-голямото измерение е между 11–20 сантиметра
• Тежка спленомегалия: най-големият размер е по-голям от 20 сантиметра

Също така, за определяне на спленомегалия се използва и отрязване на краниокаудална височина 13 сантиметра. Освен това са установени индивидуални интервали:

За децата разрезът на спленомегалия е даден в тази таблица, когато се измерва най-голямата дължина на далака между купола и върха му, в короналната равнина през хилума, докато диша спокойно.

При аутопсия спленомегалията може да се определи като тегло на далака над горната граница на стандартния референтен диапазон от 230 грама.

Спленомегалия се отнася строго до уголемяване на далака и се отличава от хиперспленизма, който загатва свръхактивна функция на далак от всякакъв размер. Спленомегалията и хиперспленизмът не трябва да се бъркат. Всеки може да бъде намерен отделно или може да съществува съвместно. Клинично, ако далакът е осезаем (усеща се чрез външно изследване), това означава, че той се уголемява, тъй като трябва да претърпи поне двукратно уголемяване, за да стане осезаем. Въпреки това, върхът на далака може да бъде осезаем при новородено бебе на възраст до три месеца.

Епидемиология

В Съединените щати една голяма серия съобщава за палпируем далак при 2% от пациентите, а друга при 5,6% от пациентите. Синдромът на тропичната спленомегалия се среща най-често при хора от маларийния пояс на тропическа Африка, и при посетителите в този регион.

Не се признава предразположеност към раса при спленомегалия, некласифицирана другаде. Въпреки това, имайте предвид, че чернокожите могат да имат сърповидно-клетъчна анемия, разстройство, свързано със сърповидно-клетъчно заболяване. За разлика от сърповидно-клетъчното заболяване, което води до малък, автоинфарктен далак, пациентите със сърповидно-клетъчна анемия могат да имат спленомегалия.

Синдромът на тропичната спленомегалия (или хиперактивен малариен синдром) има съотношение на честота между жени и мъже 2:1. В противен случай не се документира сексуална склонност за спленомегалия.

Капсулата на далак при възрастен пациент е много по-тънка от тази при млади пациенти. Комбинацията от капсулно изтъняване с увеличено тегло и размер на далака прави нараняването на далака по-често при възрастни хора. Тези фактори отчитат повишената вероятност от спленектомия за травма в тази подгрупа.

Етиология

Много от механизмите, водещи до спленомегалия, са преувеличени форми на нормална функция на далака. Въпреки че голямото разнообразие от заболявания е свързано с уголемяване на далака, следните шест етиологии на спленомегалия се считат за първични:

• Работна хипертрофия на имунния отговор - като например при подостър бактериален ендокардит или инфекциозна мононуклеоза
• Работна хипертрофия при деструкция на червени кръвни клетки - като например при наследствена сфероцитоза или таласемия майор
• Застойна - като например при тромбоза на лиеналната вена, портална хипертония или болест на Банти
• Миелопролиферативна - като например при хронична миелоидна метаплазия
• Инфилтративни - като например при саркоидозата и някои новообразувания
• Неопластични - като например при хронична лимфоцитна левкемия и лимфоми

Други причини за спленомегалия включват следното:

• Травма
• Кисти
• Хемангиомите
• Метастази
• Гигантски абсцес
• Някои лекарства

Възпалителна спленомегалия

Острото уголемяване на далака поради различни инфекции или възпалителни процеси е резултат от увеличаване на защитните дейности на органа. Търсенето на повишен клирънс на антиген от кръвта може да доведе до увеличен брой ретикулоендотелиални клетки в далака и да стимулира ускореното производство на антитела, в резултат на това лимфоидна хиперплазия. Примерите включват синдром на Фелти и от вирусни инфекции като мононуклеоза, причинена от вируса на Epstein-Barr.

Хиперпластична спленомегалия

Отстраняването на ненормални кръвни клетки от кръвообращението (или клетки с вътрешни дефекти, или клетки, покрити с антитяло) е обичайният източник на хиперпластична спленомегалия. В някои случаи екстрамедуларната хематопоеза (миелопролиферативна болест) води до хиперплазия.

Застойна спленомегалия

Цироза с портална хипертония, запушване на далака (тромбоза) или застойна сърдечна недостатъчност с повишено венозно налягане причинява застойна спленомегалия. При пациенти, получаващи химиотерапия на базата на оксалиплатин, спленомегалия може да бъде резултат от чернодробен синусоидален обструктивен синдром, причинен от химиотерапията. Употребата на бевацизумаб може да намали спленомегалията в тези случаи.

Инфилтративна спленомегалия

Инфилтративната спленомегалия е резултат от поглъщане на макрофаги с несмилаеми материали (саркоидоза, болест на Гоше, амилоидоза, метастатично злокачествено заболяване).

Инфекциозна спленомегалия

Далачното филтриране на кръвоносните патогени, особено капсулираните организми, може да доведе до образуване на абсцес. Тъй като много абсцеси на далака могат да бъдат интелигентни в представянето, размерът на далака може да се увеличи с увеличаване на абсцеса. Това е сравнително рядък, но важен процес за разпознаване и лечение.

Секвестиранена слезката

Острата криза на секвестрация на далака е основна причина за заболеваемост и смъртност при деца със сърповидно-клетъчна болест и други наследствени хемолитични анемии. Тя се характеризира с внезапно уголемяване на далака поради улавяне на значителна част от обема на кръвта, бързо спадане на хематокрита с хиповолемия и тромбоцитопения. Острата криза на секвестрация на далака е рядка при възрастни с бета таласемия, въпреки честото присъствие на спленомегалия при тази популация от пациенти. Инфекцията и експозицията на голяма надморска височина са известни фактори за състоянието.

Клинична картина

Най-честото оплакване при пациенти със спленомегалия е лек, неясен, коремен дискомфорт. Пациентите също могат да изпитват болка, която може да бъде насочена към лявото рамо. Увеличеният обхват на корема е по-рядък. Ранното засищане от изместване на стомаха става с масивна спленомегалия. Свързаните симптоми или признаци обикновено са свързани с основното разстройство и могат да включват следното:

• Фебрилна болест (инфекциозна)
• Бледност, задух, синини и/или петехии (хемолитичен процес)
• История на чернодробно заболяване (застойна)
• Отслабване, конституционни симптоми (неопластични)
• Панкреатит (тромбоза на лиеналната вена)
• Алкохолен хепатит (цироза)

Семейната анамнеза трябва да бъде прегледана, за да се разкрият съответните наследствени заболявания, като хемолитични анемии.

Физикалният преглед на далака се извършва с пациента в легнало и дясно странично положение с огънати врат, ханш и колене. Това позициониране отпуска мускулатурата на коремната стена и завърта далака по-отпред. По време на дълбоко вдишване се прилага лек натиск с върха на пръста. Изпитващият може да почувства закръгления ръб на далака под върха на пръстите при максимално вдишване. Спленомегалия има, ако далакът се палпира повече от 2 сантиметра под границата на ребрата. При масивна спленомегалия далакът може да се палпира дълбоко в корема, пресичайки средната линия на корема и дори може да се простира в таза. Проучванията показват, че далак с нормални размери може да бъде осезаем при приблизително 3% от възрастните.

Пациентите могат да имат необичайно осезаем далак със или без физикални находки, допринасящи за основното заболяване. Пациентите със спленомегалия, дължащи се на остра инфекция, могат да имат находки от изследване, съответстващи на инфекциозната мононуклеоза, ендокардит или малария. Петехии, ненормално лигавично кървене или бледност могат да съпътстват хематологични заболявания. Жълтеница, хепатомегалия или асцит могат да присъстват при пациенти с чернодробно заболяване. Пациентите с ревматологични заболявания могат да представят болезненост на ставите, оток, обрив.

Диференциална диагноза

Условията, които трябва да се вземат предвид при диференциалната диагноза на масивна спленомегалия включват следното:

• Лайшманиоза
• Малария
• Миелопролиферативна болест
• Обструкция на портални вени/портална хипертония
• Шистозомиаза
• Болест на Нюман-Пик
• Мукополизахаридоза
• Лимфоми
• Болест Гоше
• Наследствена сфероцитоза
• Таласемии - майор, алфа или бета

Условията, които трябва да се вземат предвид при диференциалната диагноза на лека до умерена спленомегалия, включват всичко по-горе, както и следното:

• Бактериален сепсис
• Инфекциозен ендокардит
• Сърповидно-клетъчна анемия
• Спленичен абсцес
• Остри инфекциозни заболявания (тиф, малария, други тропически заболявания)
• Остри вирусни инфекции (инфекциозна мононуклеоза)
• Системен лупус еритематодес
• Туберкулоза
• Ангиоимунобластична лимфаденопатия
• Болест на Банти
• Застойна сърдечна недостатъчност
• Лекарствени реакции със синдроми на серумна болест
• Хиперлипидемия
• Идиопатична спленомегалия
• Имунни хемолитични анемии
• Имунни тромбоцитопенични нарушения
• Левкоцитни нарушения
• Симптоматична инфекция с човешки имунодефицитен вирус (ХИВ)

Докато определени причини за спленомегалия обикновено са очевидни поради едновременното заболяване (ендокардит, малария, инфекции), етиологичната диагноза на спленомегалия в амбулаторната обстановка включва обширна анамнеза, като се пита за обхвата на възможните причини, включително всяка история на чернодробно заболяване, наследствени анемии или инфилтративни нарушения.

Ненормален коагулационен профил с високо протромбиново време, международно нормализирано съотношение (INR) и РТТ обикновено показва свързано чернодробно заболяване, с цироза и портална хипертония като етиология на спленомегалия, некласифицирана другаде. Той може също да показва основно остра злокачествена болест на костния мозък или дисеминирана интраваскуларна коагулация.

Лечение

Успешното медицинско лечение на първичното разстройство в случаите на спленомегалия може да доведе до регресия на хиперспленизма без нужда от операция.

Спленектомията е показана, за да помогне за контролиране или стадиране на основното заболяване в случаите на спленомегалия. Тези заболявания могат да включват наследствена сфероцитоза, имунна тромбоцитопения или автоимунна хемолиза. В допълнение, спленектомията позволява патологична диагноза при лимфопролиферативни нарушения като лимфом на слезката или косматоклетъчна левкемия.

Химиотерапията се използва при хематологични злокачествени заболявания. За инфекция се използват антибиотици, с изключение на инфекция, свързана с абсцес на далака. Това изисква хирургическа намеса.

Имуносупресията се използва при автоимунни или възпалителни разстройства, лечение на цироза. Всички пациенти, насрочени за елективна спленектомия (диагностична или терапевтична), трябва да получат пневмококова ваксина.

Целите на фармакотерапията в случаите на спленомегалия са намаляване на смъртността и предотвратяване на усложнения. При липса на функционален далак пациентите имат дефект в бактериалния клирънс поради нарушена опсонизация. По-специално, тези пациенти са изложени на риск от преодоляване на постпленектомична инфекция поради инфекция с капсулирани организми като Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis и Streptococcus pneumoniae. Посочена е подходяща ваксинация.

Заглавно изображение: freepik.com