Вроден мегауретер МКБ Q62.2

Вроденият мегауретер е състояние, известно още като конгенитален мегауретер. Аномалията представлява абнормено разширяване на чашките и легенчето (пиело-каликсната система), предизвикана от вътреутробно развили се причини, най-вече на ниво везико-уретерален сегмент (пикочопровод и пикочен мехур).

Среща се при 14-20 % от децата с малформативни уропатии, като преобладават момчетата (68%).

Вроденият мегауретер може да се дължи на различни причини.

1. Мегауретер от механични пречки - при него разширяването на пикочопровода се получава поради видима, органическа пречка във везико-уретералния сегмент. Постепенно се получава компенсаторна хипертрофия на мускулния слой, последвана от функционална недостатъчност и разширяване на уретера, първоначално в долната му трета, в последствие по цялата му дължина, обхващаща и пиело-каликсната система. Морфологично механичните пречки могат да бъдат: кръвоносни съдове, стеснения, клапи, дивертикули на уретера, дивертикули на пикочния мехур, ектопично разположен в пикочния мехур уретрерален (пикочопровод) остиум (отвор), съответно на единичен или двоен пикочопровод.

2. Мегауретер от динамични пречки (миофиброепителиална дисембриоплазия на везико-уретералния сегмент) - при него терминалната част на пикочопровода има проходимост и е с калибър на границата на нормата. Под влияние на патологичния процес обхващащ уретера (пикочопровода) води до невъзможност на променения му терминален край да осъществява перисталтични движения. По този начин уретеровезикалния сегмент се явява динамична пречка в транспорта на урината. Динамичните пречки са най-честата причина за поява на конгенитален мегауретер.

3. Идиопатичен мегауретер - рядка група аномалии. Наблюдава се тотално разширение на пикочните пътища, обхващащи пикочния мехур, уретерите и бъбреците. От функционалните изследвания се открива пълна атония и липса на перисталтични движения на всички нива на уретерите. Тази група аномалии, често се съчетава и с други вродени аномалии.

Основно се различават 2 форми:

1. Синдром мегауретер - мегамехур

2. Мегауретер при агенезия (неразвитие) на мускулатурата на коремната стена.

Клиничните прояви са бедни и неспецифични. Болните могат да се оплакват от болки, да боледуват често от общи инфекции, да не наддават на ръст и тегло. Находката в урината се характеризира с наличие на кръв, албумин и бактерии.

Аномалията може да се визуализира посредством ултразвук. След раждането задължително се провежда венозна урография.

По данни на урографията се различават следните степени на мегауретер:

1. степен - На първата минута целият уретер е изпълнен с контраст, като долната част на уретера е леко разширена. Пиело-каликсната система не показва патологични отклонения.

2. степен - На петнадесетата минута уретерът е изпълнен с контраст и разширен, особено в долната си 1/3. Чашките и легенчето са умерено разширени.

3. степен - Уретерът е изпълнен едва на тридесетата минута и е значително разширен.

4. степен - Целият уретер е силно разширен и се изпълва с контраст едва на първия/втория час. Забелязват се прегъвания и сраствания по хода му. Налице е изглаждане на чашките със значителна редукция (намаляване) на бъбречния паренхим.

5. степен - След втория час уретерът и пиело-каликсната система са силно разширени.

За поставяне на диагнозата освен венозна урография, може да се направи и микционна цистография (за изключване на рефлукс - връщане на урина обратно) и радиоизотопни изследвания.

При вътреутробно диагностициране съществуват няколко възможности: едната е аборт по медицински показания, а другата когато процесът е едностранен се предприема ранна реконструктивна операция след раждането на детето.

Оперативната интервенция представлява премахване на механичното или динамичното препятствие в терминалната част на уретера.