Други вродени аномалии на фаринкса МКБ Q38.8

Фаринксът (гълтачът) е кух мускулест орган, който свързва от една страна устната и носната кухина, а от друга – хранопровода и ларинкса. Във фаринкса се пресичат въздухоносният път и този на храната.

Фаринксът при човека условно се дели на три части: назаофаринкс (епифаринкс), орофаринкс (мезофаринкс) и ларингофаринкс (хипофаринкс). Фаринксът е орган, както на дихателната, така  и на храносмилателната система и същевременно е важен за звукообразуването.

Рубриката други вродени аномалии на фаринкса включва:

• деформация на фаринкса;
• атрезия на фаринкса;
• инсуфициенция на фаринкса (велофарингеална недостатъчност);
• вродена малформация на фаринкса.

Причините за появата на тези аномалии могат да бъдат различни: генетични фактори, вредни въздействия по време на бременността и други. В ранните срокове на бременността, когато бебето е най-уязвимо могат да се получат различни вродени аномалии. Някои са безсимптомни и не представляват проблем за нормалното развитие и живот. Други вродени аномалии на фаринкса могат да предизвикат сериозни дихателни смущения, както и затруднения в преглъщането.

Атрезията на фаринкса е изключително рядка аномалия и обикновено бебетата загиват скоро след раждането. За да се спаси новороденото, трябва да се направи спешна трахеостомия. Така се поддържа дишането на бебето, а на по-късен етап може да се направи операция за възстановяване на фаринкса и предотвратяване на повторната оклузия и рестеноза.

Причините за възникването на велофарингеалната дисфункция могат да бъдат много: структурни причини (например цепнато небце), нервно-мускулни проблеми, неправилно захващане на мускулите, които движат мекото небце и други. Тази аномалия се асоциира също с някои синдроми – синдром на Даун, синдрома на Кабуки и други.

По време на ембриогенезата могат да възникнат различни аномалии и деформации на фаринкса. Някои от тях са изолирани, докато други са свързани с дефекти в различни органи и системи. На ембриона фаринкса, който включва оралната и бъдещата носна кухина, е много по-широка област, отколкото фаринкса при възрастните. Главната особеност на развиващия се фаринкс е поредицата от арки, вътрешни кухини и външни пукнатини. Фарингеалната област е свързана с други развиващи се структури като щитовидната жлеза, паращитовидните жлези, сливиците, тимуса и други.

Диагнозата други вродени аномалии на фаринкса се поставя на базата на клиничната картина, физикалните и инструменталните изследвания.

Лечението се състои в хирургична корекция на дефекта. В някои случаи, когато увреждането е много тежко и не може да се коригира оперативно, се прилага поддържаща терапия за облекчаване на оплакванията.