Удвоен камерен входен отвор МКБ Q20.4

Удвоен камерен входен отвор е вродена сърдечна малформация с честота около 5 на 100 000 раждания. При този дефект лявото и дясното предсърдие се изпразват в лявата камера. Дясната камера е хипопластична или несъществуваща. Двете предсърдия комуникират с камерата посредством една атриовентрикуларна клапа. Има голям ляво-десен шънт с бързо развиваща се белодробна хипертензия. Без животоспасяваща интервенция състоянието е с летален изход, но при извършване на операция, новороденото може да оцелее. Диагнозата може да се постави интраутеринно чрез ултразвук.

Новородените с удвоен камерен входен отвор не могат да се хранят нормално и трудно наддават на тегло. Смесената кръв в системното кръвообращение води до хипоксия, цианоза и дихателна недостатъчност. Смъртността е много висока в първите 2 години (около 85%), а между 2 и 15 години е около 9%. Някои пациенти достигат до средна възраст. Диагнозата трябва да се постави в рамките на дни, дори часове след раждането, за да се избегне екзитус.

Лечението на удвоен камерен входен отвор се състои в няколко стъпки:

• В първите няколко дни, ако няма пулмонална стеноза, трябва да се стесни изкуствено пулмоналната клапа, за да се избегне белодробна хипертензия. Също така трябва да се държи отворен посредством простагландини. В същото време ако е необходимо трябва да се разшири комуникацията между предсърдията и камерите
• При възможност се прави циркулаторен байпас на дясното сърце
• На по-късен етап се извършва хирургическа интервенция, целяща разделянето на белодробното от системното кръвообращение

Обикновено, удвоен камерен входен отвор е комбиниран с други вродени сърдечни малформации.