Тежка преходна неонатална миастения МКБ P94.0

Неонаталната миастения гравис е хронично заболяване с автоимунна генеза, водещо до невромускулна дисфункция. Тежка преходна неонатална миастения представлява мускулна слабост, възникваща само за определен период от време след раждането, след което симптоматиката отшумява.

Преходната неонатална миастения гравис представлява дефект в постсинаптичната невромускулна трансмисия. Това състояние се среща при около 21% от бебетата, родени от жени с активна придобита миастения гравис и по-рядко от жени в ремисия. Пасивно преминали ацетилхолин рецепторни антитела се откриват в по-голямата част от тези новородени, но тяхната патогенна роля е под въпрос, тъй като само някои бебета са симптоматични. Патогенезата при новородени, които са без ацетилхолин рецепторни антитела е неизвестен.

Клиничната картина на неонаталната миастения включва основно пет симптома:

• мускулна слабост на новороденото;
• слаб плач на бебетата;
• фациална слабост (слабост на лицевата мускулатура);
• трудности при хранене;
• дихателна слабост.

Все още не е установен биологичен маркер за пренатална диагностика, въпреки че с HLA типизирането може да се установи риска за развитие на миастения. Окончателната диагноза се поставя, когато ацетилхолинестеразаните агенти коригират дефекта в невромускулната трансмисия. Титърът на серумните антитела на новороденото следва същия модел както при майките.

Лечението на тежката преходна неонатална миастения включва:

• антихолинестеразни инхибитори;
• подпомагане на дишането, ако е необходимо;
• аспирация на натрупаните секрети.

Симптомите продължават, докато майчините антитела циркулират в организма на бебето. При по-голямата част от кърмачетата прогнозата е добра и състоянието отзвучава спонтанно.