Други уточнени разстройства на храносмилателната система в перинаталния период МКБ P78.8

Към рубриката други уточнени разстройства на храносмилателната система в перинаталния период се отнасят състояния като вродена чернодробна цироза, пептична язва, гастро-езофагеален рефлукс, които не са описани в останалите рубрики от категорията P75-P78.

Чернодробната цироза представлява необратимо състояние, при което се наблюдава дифузно разрастване на съединителната тъкан (фиброза) и нарушаване на нормалната чернодробна структура. Чернодробната цироза може да се раздели на микро-, макро- и микро-макронодуларна.

Чернодробната цироза в неонаталния период може да се дължи на:

• наследствено автозомно-рецесивно заболяване;
• вродени вирусни хепатити;
• аномалии на жлъчните пътища;
• метаболитни заболявания.

Вродената чернодробна фиброза е рядко автозомно-рецесивно заболяване. Точната му честота и разпространение не са известни. Това заболяване се характеризира с чернодробна фиброза, портална хипертония и бъбречна поликистоза. Повечето новородени имат засягане и на бъбреците, което често прогресира до бъбречна недостатъчност.

Вроденият хепатит също може да причини чернодробна цироза. Хепатит В е най-разпространеният от четирите хепатитни вируса. В някои случаи може да протече безсимптомно или с едва доловими прояви, а в други случаи има фулминантен характер.

Вродените аномалии на жлъчните пътища (например атрезия) също се считат за предпоставка за развитието на чернодробна цироза. Връзката на жлъчните аномалии с чернодробната цироза се доказва от спирането на прогресията на чернодробната фиброза след премахването на жлъчната обструкция.

Някои вродени метаболитни заболявания също могат да причинят чернодробна цироза. Такива заболявания са гликогенозите и галактоземиите. При гликогенозите поради ензимни дефицити се наблюдава свръхнормно натрупване на гликоген в черния дроб и по-малко в бъбреците, а при галактоземиите има дефект в способността на организма да усвоява захарна галактоза.

Рубриката други уточнени разстройства на храносмилателната система в перинаталния период включва пептичната язва. Язвената болест е хронично-рецидивиращо заболяване, което засяга стомаха или дванадесетопръстника. За неонаталния период са характерни стрес язвите. Те се наблюдават предимно при:

• недоносени;
• бебета с неонатален дистрес;
• новородени, които са били на механична вентилация;
• лечение с кортикостероидни препарати, които се използват с цел стимулиране белодробното съзряване при недоносените новородени.

Клиничните прояви могат да бъдат: липса на апетит, гадене, повръщане, а като усложнение на язвената болест може да се наблюдава перфорация.

Гастро-езофагеалният рефлукс (ГЕР) е състояние, при което има недостатъчност на долния езофагеален сфинктер, в резултат на което стомашното съдържимо нахлува в хранопровода и предизвиква клинични прояви.

Повръщането е основният симптом още първата седмица след раждането на бебето. Симптомът на „мократа възглавница” е много характерен за ГЕР. Появата на кръв в повърнатите материи говори за възпаление на езофага. Новороденото отказва да се храни, неспокойно е, много често е затруднено преглъщането. Може да се наблюдават също така апнея и ритъмни сърдечни нарушения като рефлекторно дразнене на n.vagus. Те могат да доведат до внезапна смърт на новороденото.

Диагнозата други уточнени разстройства на храносмилателната система в перинаталния период се поставя на основата на анамнестичните данни, клиничната картина, физикалния преглед, лабораторните и инструменталните изследвания.

Гастро-езофагеалният рефлукс се доказва чрез рентгенографско изследване с бариева каша под скопичен контрол. Прави се също 24 часова рН метрия на хранопровода. Сцинтиграфското изследване доказва ГЕР и аспирация на попадналия в хранопровода погълнат радиофармацевтик.

За доказването на язвена болест най-голямо значение има ендоскопското изследване. То потвърждава диагнозата в 97% от изследваните. За доказването на наследствените метаболитни заболявания се изследва ензимната активност.

Чернодробната цироза се диагностицира чрез биопсия. Показателите, които насочват към чернодробна недостатъчност са:

• понижаването на стойностите на трансаминазите;
• доминиране на индиректната фракция на билирубина;
• ниски нива на серумните липиди;
• понижени стойности на протромбиновото време.

Лечението зависи от съответното нарушение на храносмилателната система. Единственото ефективно лечение на чернодробната цироза е трансплантацията на черен дроб. Порталната хипертония се овладява с бета-адренергични блокери.

Язвената болест се лекува консервативно с: алкалии, блокери на Н₂-рецепторите, блокери на протонната помпа и други. Към оперативно лечение се преминава, ако има усложнение на язвената болест като перфорация.

Лечението на гастро-езофагеалния рефлукс включва поставяне под наклон 30 – 45 градуса след хранене и по време на сън. За намаление на киселинността и за профилактика на езофагита се дават Алмагел, Ранитидин, Омепразол.