Синдром на сгъстена жлъчка МКБ P59.1

Синдромът на сгъстена жлъчка се наблюдава най-често в хода на хемолитична болест на новороденото. Той представлява интрахепатална холестаза.

Обикновено е налице физиологична жълтеница, която е нормална находка за всяко новородено и след свободен интервал от няколко седмици се появява жълтеница. Постепенно тя се усилва и добива вердин оттенък (зеленикав). Изпражненията стават светли, а урината тъмна. Черният дроб е с увеличени размери и е с плътна консистенция при палпация. Слезката обикновено не се опипва уголемена.

Пораженията при синдром на сгъстена жлъчка са разположени на клетъчно ниво. Допуска се, че масивна интрахепатална хемолиза или аноксия могат да доведат до хепатоцелуларно увреждане.

Лабораторните данни показват:

• повишени стойности на серумния билирубина за сметка на директната фракция;
• липидите и холестеролът са повишени;
• трансаминазната активност в началото е нормална, но по-късно се повишава.

Хистологично се намират огнища на хепатоцелуларна некроза с гигантоклетъчна трансформация на хепатоцитите, жълтеница и интрацелуларна холестаза, без жлъчни тромби в жлъчните пътища на порталните пространства.

Диференциална диагноза трябва да се прави със синдрома на жлъчната запушалка. При него липсват хепатоцелуларни увреждания, но има жлъчни тромби в жлъчните каналчета, което е белег на екстрахепатална холестаза.

Обикновено лечението при сгъстена жлъчка не се налага, тъй като състоянието се подобрява от само себе си. В някои случаи се прилагат кортикостероиди.

Прогнозата при синдрома на сгъстената жлъчка е благоприятна. Той изчезва спонтанно или с консервативно лечение, докато при синдрома на жлъчната запушалка е показано ранното хирургическо лечение, тъй като бързо настъпва портална фиброза и цироза.