Други форми на хемолитична болест на плода и новороденото МКБ P55.8

Хемолитичната болест на новороденото е състояние, което се дължи на преминаването на еритроцити от плода в кръвообращението на майката. Това става по време на бременността или при самото раждане. Това присъствие на чужд антиген стимулира образуването на антитела у майката. Най-честата причина за хемолитична болест на новороденото е несъвместимостта по отношение на Rh и АВ0 антигените в 98%. Рубриката други форми на хемолитична болест на плода и новороденото включва състояния, причинени от редки еритроцитни антигени Kell, Duffy, Kidd и MNSs. Хемолитичната болест на новороденото, причинена от тези антигени е рядко срещана - едва в 2% от случаите.

Хемолитична болест, причинена от анти-Kell1 е втората най-честа причина за тежки хемолитични заболявания на новороденото след Rh несъвместимостта. Това състояние се причинява от несъответствие между Kell антигените на майката и плода. Около 91% от населението са Kell1 отрицателни и около 9% са Kell1 положителни.

Заболяването се получава, когато майчините антитела срещу Kell1 са преминали в плода през плацентарната бариера. Тези антитела могат да причинят тежка анемия чрез нарушаване на пролиферацията на червените кръвни клетки или чрез предизвикването на алоимунна хемолиза. Хемолитичната болест може да се прояви най-рано 20 гестационна седмица.

Предродилният скрининг има важно значение. Откриването на анти-Kell антитела при изследване на кръвта (непряк тест на Coombs) е индикация за ранно насочване към специализирана помощ за оценка на състоянието и лечение.

Освен от анти-Kell1 антитела, хемолитичната болест на плода и новороденото може да се причини от анти-Kell2, анти-Kell3 и анти-IgG антитела Kell4. Това се среща рядко и заболяването протича много по-леко.

Клиничната картина на другите форми на хемолитична болест на плода и новороденото е разнообразна и е основана на тежестта на заболяването. Типичните симптоми са:

• жълтеница;
• бледост на кожата и лигавиците;
• хепатоспленомегалия (увеличен черен дроб и слезка);
• в тежките случаи – фетален хидропс;

Жълтеницата обикновено се появява още през първото денонощие след раждането. Бързо се увеличават нивата на индиректния билирубин. Понякога може да има и директна хипербилирубинемия, поради чернодробна или плацентарна дисфункция при по-тежките форми на хемолитична болест. Анемията се дължи най-често на разрушаването на покритите с антитела еритроцити от ретикуло-ендотелната система, но при някои бебета може да се дължи и на интраваскуларна деструкция.

В по-тежките случаи се развива ядрена жълтеница и хидропс на фетуса. Ядрената жълтеница се дължи на повишени нива на индиректния билирубин, който е токсичен за мозъчните структури. Индиректният билирубин лесно преминава кръвно-мозъчната бариера и се отлага по базалните ядра на мозъка.

Хидропс на фетуса е тежко усложнение на хемолитичната болест. Прогнозата не е добра. Наблюдава се при рано започнала хемолиза на феталните еритроцити. Състоянието се характеризира с:

• развитието на масивни отоци;
• натрупване на течност в коремната кухина, в гръдния кош;
• слезката и черния дроб са силно увеличени;

Диагнозата се поставя чрез редица тестове. При всяка бременна жена се изследва кръвната група (АВО и Rh) и се провежда скрининг за антиеритроцитни антитела в кръвта. Ако се открият такива в серума на жената се идентифицират и се проследява техния титър. Правят се също така тестовете на Coombs - директен от бебето и индиректен от майката.

Лечението в тежките случаи изисква спешни мерки, тъй като хемолизата на еритроцитите води до намаляване на кислород-пренасящата функция на кръвта, което може да доведе до тежка сърдечна недостатъчност. Прелива се кръв на бебето и се прилагат водно-солеви разтвори за корекция на ацидозата.