Други хронични болести на дихателните органи, възникващи в перинаталния период МКБ P27.8

Хроничните заболявания на дихателната система са група заболявания, които имат прогресиращ ход и трудно се поддават на лечение. Наблюдават се по-често при деца, които имат някакви белодробни аномалии.

Към други хронични болести на дихателните органи, възникващи в перинаталния период, спада вродената белодробна фиброза.

Това е заболяване с неизвестна етиология. Клиничните прояви в началото са дискретни, но впоследствие симптомите се задълбочават:

• появява се задух при сучене, който постепенно става постоянен;
• по-късно се наблюдава кашлица;
• тахипнея;
• цианоза;
• бебето не наддава на тегло;
• с времето се увеличава налягането в белите дробове, което води до обременяване на дясната сърдечна половина;
• развива се хронично белодробно сърце;

Диагнозата на други хронични болести на дихателните органи, възникващи в перинаталния период, се поставя чрез редица физикални и инструментални изследвания.

Физикалната белодробна находка при вродената белодробна фиброза е оскъдна, затова диагнозата се поставя основно чрез рентгенографско изследване, компютърна томография и биопсия.

На рентгенографията се вижда дифузно ретикуло-нодуларно засенчване, по-изразено в долните лобове.

Основните хистопатологични особености на заболяването са: участъци на субплеврална и парасептална фиброза, зони тип "пчелна пита" (кистични фиброзни участъци).

Специфично лечение няма и смъртността е висока. Белодробната трансплантация е единствената терапия, която удължава преживяемостта при напреднала форма на идиопатична белодробна фиброза. Лекарствата, които могат да се приложат като поддържаща терапия, са: глюкокортикоиди, имуносупресори, антиоксиданти, имуностимулиращи препарати.