Синдром на Wilson-Mikity МКБ P27.0

При недоносените деца поради тяхната незрялост се наблюдават редица хронични белодробни заболявания. Синдромът на Wilson-Mikity, известен още като белодробна дисматурация, е рядко срещано заболяване на белите дробове. Наблюдава се при бебета, родени с ниско тегло и с незрели бели дробове, но без данни да са подлагани на изкуствена вентилация. Новородените с този синдром са обикновено с тегло под 2500 грама, а при недоносени с тегло под 1500 грама, процентът на засегнатите е значително по-висок.

Патофизиологията на заболяването е свързана предимно с анормална вентилация и перфузия, които се дължат на нарушеното развитие на феталния бял дроб.

Синдромът на Wilson-Mikity се характеризира с ранно развитие на кистозен интерстициален емфизем. Клиничните прояви включват: преходна дихателна недостатъчност (тахипнея, диспнея, цианоза). Началните симптоми могат да се проявят още в първите часове след раждането.

Рентгенографското изследване показва специфични изменения и диагнозата може да се постави без биопсия. На рентгенографията се виждат кръгли огнища с диаметър 1-4мм, редувани с груби ивици с дебелина 0,5-1мм. Това придава на белия дроб специфичен мехурчест вид. Не се наблюдават кардиоваскуларни аномалии. На по-късен етап при рентгенографско изследване след около 6 седмици се виждат промени в белия дроб. Наблюдава се разширяване размера на кистите. Долните лобове са силно раздути и просветлени, а диафрагмата е изместена надолу. Кистозните промени и ретикуларните инфилтрати персистират и в горните белодробни полета.

Лечението на синдрома на Wilson-Mikity е симптоматично.

1. Осигурява се топлинен комфорт на детето.
2. Осигурява се адекватна вентилация.
3. Aнтибиотици се прилагат за предотврятяване на евентуална инфекция.
4. При развитие на сърдечно-съдови заболявания се прилагат медикаменти, подобряващи най-вече контрактилитета.
5. Инфузия на течности.