Хипермобилен синдром МКБ M35.7
› Причини
› Симптоми
› Диагноза
› Лечение
Въведение
Хипермобилен синдром е заболяване на съединителната тъкан, което се характеризира с хипермобилност на ставите в комбинация със симптоми като миалгия и артралгия (мускулна и ставна болка). Той е сравнително често срещан сред деца и млади хора и се наблюдава по-често при жени, отколкото при мъже. В повечето случаи не е свързан с подлежащо заболяване, но при някои хора хипермобилния синдром може да е следствие от вродени заболявания, засягащи съединителната тъкан. Диагностицирането включва клинична оценка, физикален преглед и в някои случаи допълнителни тестове за изключване на други състояния. Заболяването няма специфично лечение, като средствата са насочени към контрол на болката и предпазване от травми и усложнения.
Хипермобилността на ставите се отнася до способността на една или повече стави да се движат извън нормалния обхват на движение, активно или пасивно. Тази повишена гъвкавост е свързана с фактори като пол, възраст и етническа принадлежност. Когато хипермобилността на ставите води до симптоми като болка или нестабилност тя се класифицира като синдром на хипермобилност на ставите (Joint Hypermobility Syndrome (JHS)) или хипермобилен синдром. Състоянието не е опасно само по себе си, но намалената стабилност на ставите крие риск от увреждането им.

Изображение: MissLunaRose12, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons
Стабилността и здравината на ставите се зависи от няколко фактора:
- Еластичност на ставната капсула
- Връзков апарат
- Мускулен тонус
Когато стабилността на ставата е нарушена е възможен по-голям обем на движение и съответно тя е предразположена към луксации и сублуксации и увреждане на ставния хрущял. Ставната хипермобилност сама по себе си не е форма на артрит, въпреки че някои нейни форми могат да бъдат асоциирани с повишен риск от развитие на остеоартрит.
Причини
Точната причина за синдрома на ставна хипермобилност не е известна, но най-често състоянието е свързано с генетична предразположеност. В някои случаи може да е симптом на заболявания като синдром на Марфан, синдром на Елерс-Данлос и остеогенеза имперфекта. Хипермобилността при различните хора можа да се е свързана с различни фактори като:
- Анормално оформена периферия на ставите - Някои стави, като раменната и тазобедрената, нормално притежават голям обхват на движение. Образно ставният им строеж може да бъде представен като “сфера” и “ямка”. Ако се унаследява по-плитка, а не нормално дълбока “ямка”, “сферата” лесно ще се изплъзва и ще е възможен по-голям обхват на движение за тази става. Така тя лесно ще може да се дислоцира (измества).
- Слабост или разтегнати лигаменти (връзки) - Причинява се от дисбаланс на ниво протеини или хормонални отклонения. Лигаментите са изградени от няколко типа протеинови фибри. Еластинът (който придава еластичност) може да бъде засегнат при някои хора. Женските полови хормони (предимно естрогени) влияят върху структурата на колагена, като го “разрехавяват”. Жените са най-податливи преди менструалния период (циклични промени в ендометриума) и в късните стадии на бременността. Причината е в хормона релаксин, който подготвя тазовата мускулатура и връзки за бъдещето раждане. Дефицитът на протеини също може да отслаби връзките.
- Вродени дефекти в съединителната тъкан - Дефект в колаген тип 1 или друг съединителнотъканен дефект (при синдром на Ehlers-Danlos, синдром на Marfan и др.), изразяващи се в отслабени лигаменти, мускули и сухожилия. Същият този дефект може да отслаби и костите, което да доведе до остеопороза и фрактури при хипермобилен синдром.
-
Повишаване на гъвкавостта - Някои хора използват специални техники за разтягане, за да повишат гъвкавостта си при практикуването на йога, гимнастика, лека атлетика и други. Това им помага в изпълнението на определени движения, но с течение на времето могат да развият функционална нестабилност и хипермобилност в някои стави. Това може да доведе до хипермобилен синдром и повишен риск от навяхвания, тендинити или бурсити.
Симптоми
Някои хора притежават ставна хипермобилност, без други симптоми и свързано заболяване. Други хора с хипермобилен синдром обаче изпитват множество проблеми и ставни симптоми. Техните стави са по-предразположени към увреждане и по-склонни са към дислокация (разместване), поради слабата си стабилизация. Те също така могат да развият хронична мускулна слабост и умора, защото мускулите работят по-усилено, за да компенсират слабостта на ставните връзки, поддържащи ставата. Хипермобилният синдром може да доведе и до хронични болки и фибромиалгия. Фибромиалгията представлява неставен ревматичен синдром, настъпващ при съвкупност от функционални синдроми.

Изображение: freepik.com
Симптоматичната манифестация при хипермобилен синдром най-често включва:
- Артралгия (болка в ставите) - Тъпа, но интензивна болка около коленните, глезенните или тазобедрените стави, както и около малките стави на ходилото. Обикновено първият сигнал е болка между колянното капаче и бедрената кост. Състоянието, засягащо тези части може да бъде облекчено чрез носене на ортопедични стелки, направени специално по поръчка за конкретния индивид, след консултация с хирург-ортопед.
- Миалгия (болка в мускулите) - Болката е по-често срещана в краката, като например мускулите на прасеца или бедрата.
- Оток в ставите - Някои хора могат да имат леко подуване в засегнатите стави, особено в късния следобед, през нощта или след физическо натоварване или активност. Този оток може да се появи и да изчезне в рамките на часове.
Други симптоми могат да включват чести изкълчвания на стави, тънка кожа, птоза на клепачите, поява на хернии и разширени вени.
Характерни проблеми, свързани с хипермобилния синдром са:
- Ранно възникване на остеоартрит
- Сублуксации или дислокации, най-вече на рамото
- Навяхвания , тендинити и бурсити
- Хронична болка в коленете
- Хронична болка в гърба
- Пукащи стави
- Пролапс на междупрешленни дискове или спондилолистеза
- Нарушения на темпоромандибуларната става
- Повишен риск от травми като камшичен удар
- Карпално-тунелен синдром
- Синдром на “заключване на пръстите”
- Лош отговор на нормални дози анестетици и противоболкови медикаменти.
Диагноза
Диагностицирането на хипермобилността включва физически преглед, функционални тестове и допълнителни изселедвания за изключване на свързани заболявания. Обикновено процесът по диагностика включва:
Медицинска история: Събира се информация за силата и давността на симптомите, като болки в ставите, нестабилност, луксации и данни за фамилна анамнеза за хипермобилност или нарушения на съединителната тъкан и други здравословни проблеми.
Физикален преглед: За оценка на гъвкавостта на ставите се използва скалата на Бейтън. Допълнителни тестове могат да оценят специфични стави за хипермобилност. Измерва се обхватът на движение в различните стави, за да се провери дали той надвишава нормалните граници.
Скала на Бейтън
Критериите на Beighton са системата за оценяване на хипермобилност на ставите, която се използва от много години. Тя включва 9 точки, всяка от които отговаря на тест за хипермобилност на определена част от тялото. Медицинските специалисти интерпретират резултатите по различен начин. Някои приемат за достатъчни за поставяне на диагноза хипермобилен синдром дори 1 от 9 положителни критерия, а други 4 от 9.

Критериите за поставяне на диагнозата са следните:
1. Поставяне на ръце с длани на пода при изпънати в колената крака (фиг. a);
2. Разгъване на ляво коляно напред (тоест движението продължава след пълното разгъване на подбедрицата към бедрото до 180 градуса) (фиг. c)
3. Разгъване на дясно коляно напред (фиг. c)
4. Разгъване на ляв лакът назад (движението продължава след пълното разгъване в лакътя до 180 градуса) (фиг. c)
5. Разгъване на десен лакът назад (фиг. c)
6. Ляв палец на ръката докосва предмишницата (фиг. d)
7. Десен палец на ръката докосва предмишницата(фиг. d)
8. Ляв малък пръст на ръката се отвежда назад над 90° (фиг. e)
9. Десен малък пръст на ръката се отвежда назад над 90°(фиг. e)
Функционална оценка: Медицинският специалист оценява как хипермобилността влияе върху ежедневните дейности и качеството на живот, особено ако е налице нестабилност или болка.
Допълнителни тестове :
- Образна диагностика (рентгенова диганостика, ЯМР, ултразвук) за изследване на ставните структури и изключване на наранявания.
- Генетично тестване за потвърждаване на състояния като синдром на Елерс-Данлос.
- Кръвни изследвания за изключване на възпалителни състояния на ставите или други нарушения.
Диференциална диагноза : Лекарят разграничава доброкачествената хипермобилност от други заболявания на съединителната тъкан, като взема предвид фамилната анамнеза и резултатите от напарвените изследвания.
Състоянието може да е индикатор за сериозен медицински проблем, като:
- Синдром на Ehlers-Danlos
- Серопозитивен ревматоиден артрит
- Osteogenesis imperfecta
- Дисеминиран lupus erythematodes
- Полиомиелит
- Синдром на Down
- Вродена миотония и миотонични увреждания
Доброкачественият хипермобилен синдром трябва да бъде разграничен от други по-сериозни нарушения, които се проявяват с много сходни черти – синдром на Марфан, синдром на Ehlers-Danlos, остеогенезис имперфекта. Генерализираната хипермобилност е често срещана характеристика при наследствени заболявания на съединителната тъкан и много характеристики се припокриват. Въпреки това често са налице особености, които позволяват диференцирането на тези заболявания.
Лечение
Няма специфично лечение хипермобилен синдром. В повечето случаи то е симптоматично и включва физикална терапия, лекарствени средства и промени в начина на живот. Физикална терапия е изключително важна, за да може да се контролира ставна хипермобилност и да се предотвратят евентуални травми. Оперативно лечение се налага в редки случаи.
Физикална терапия
Основната цел на физиотерапията е подобряване на мускулната сила и физическата форма, с което да се намали риска от увреждания на ставите и да повиши стабилността им.
Физиотерапията може да помогне за:
- Намаляване на болката и риска от дислокации
- Подобряване на мускулната сила и физическа форма
- Подобряване на стойката и баланса
Кинезитерапия: Редовните упражненията под контрола на лекар или физиотерапевт, могат да намалят симптомите, като укрепят мускулите и така увеличат динамичната стабилност на ставите. Обикновено се препоръчват упражнения с ниско натоварване, като например упражнения със затворена кинетична верига, тъй като при тях рискът от травми е по нисък. Могат да се използват и активности като пилатес и тай-чи, които са свързани с малка вероятност от нараняване, в сравнение със силовите и контактните спортове (като баскетбол, хандбал, футбол и др.).
Топлина и студ: За облекчаване на болките в ставите и мускулите положителен ефект могже да има прилагането топли компреси, като те могат да се комбинират при нужда и със студени.
Медикаментозно лечение
Медикаментите при хипермобилен синдром, които най-често се използват за редуциране на болката и възпалението, причинени от хипермобилността на ставите, включват аналгетици, противовъзпалителни средства.
Нестероидни противовъзпалителни медикаменти: Нестероидните противовъзпалителни средства най-често се използват във вид на таблетки, капсули и инжекционни форми за извънставно приложение. Необходимата лекарствена комбинация се определя и предписва от ортопед.
Кортикостероиди: Стероидните средства най-често са в инжекционни форми за ставно приложение. Кортикостероидите действат бързо, но продължителната им употреба може да доведе до увреждане на колагена.
Опоидни аналгетици: Използват се за облекчаване на болката при силни болкови синдроми. Използва се при по тежки случаи, когато останалите средства не дават добър резултат.
Заместители на синовиалната течност: Представляват биосъвместим гел, подобен на синовиалната течност, който за дълго време е способен да обезпечи “смазването” на ставата. По този начин се възпрепятства разрушаването на ставния хрущял и се елиминира болката.
Хондропротектори: Хондропротекторите са препарати, подобряващи структурата на хрущяла. Те нямат за цел намаляване на възпалението, а укрепване на хрущялната тъкан. Курсът на лечение с тези препарати продължава 6-8 седмици и е добре да се повтаря през 3-4 месеца.
Оперативно лечение
Оперативното лечение се прилага в редки случаи, най-вече при хронични луксации на става, с цел реконструкция и подобряване на стабилността.
Симптоми и признаци при Хипермобилен синдром МКБ M35.7
Библиография
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21763-joint-hypermobility-syndrome
https://www.physio-pedia.com/Hypermobility
https://en.wikipedia.org/wiki/Hypermobility_(joints)
https://www.nidirect.gov.uk/conditions/joint-hypermobility-syndrome
https://www.ttsh.com.sg/Patients-and-Visitors/Pages/Find-Conditions-and-Treatments-Details.aspx?condition=Joint-Hypermobility-Syndrome
https://www.webmd.com/children/benign-hypermobility-joint-syndrome
https://www.nhs.uk/conditions/joint-hypermobility-syndrome/
Коментари към Хипермобилен синдром МКБ M35.7