Други уточнени болести на кожата и подкожната тъкан МКБ L98.8

› Какво представлява

› Епидемиология

› Етиология и патогенеза

› Клинични характеристики

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

Какво представлява?

Към рубриката други уточнени болести на кожата и подкожната тъкан се отнася кожен псевдолимфом.

Псевдолимфомът на кожата не е специфично заболяване, а по-скоро възпалителен отговор на известни или неизвестни стимули, което води до появата на лимфоматозно, но доброкачествено натрупване на възпалителни клетки. При кожен псевдолимфом сходството с лимфома обикновено е най-очевидно хистологично, но някои примери също могат да имитират лимфома клинично.

През 1890 година Капоши за първи път използва термина Sarcomatosis cutis, за да обозначи доброкачествено образувание, наподобяващо саркома. Използвани са различни термини за доброкачествените процеси, които клинично и хистологично наподобяват злокачествени новообразувания. Според вида на клетките, стимулиращи кожните псевдозлокачествени тумори, те се разделят на псевдокарциноми, псевдосаркоми, псевдомеланоми и псевдолимфоми.

Псевдолимфомът е процес, който клинично и хистологично стимулира злокачествен лимфом, но има доброкачествено протичане. Терминът псевдолимфом не е специфичен, тоест не се отнася до конкретно заболяване. Като цяло кожен псевдолимфом се използва за описване на натрупването на лимфоцити в кожата в отговор на различни стимули. Терминът псевдолимфом е по-често използван при хистологични изследвания, когато причината е известна, а в останалите случаи много автори предпочитат да използват термина кожна лимфоидна хиперплазия.

Епидемиология

Няма налични данни за честотата на кожен псевдолимфом. Дискретна подгрупа от лимфоцитом на кожата, борелиален лимфоцитом, се срещат предимно в Европа, в ендемични области. Въпреки че по-голямата част от докладваните пациенти с кожен псевдолимфом са от бялата раса, расово предразположение не е установено.

При съобщени случаи на локализиран псевдолимфом, съотношението жени/мъже е приблизително 2:1. Индивиди на всяка възраст могат да бъдат засегнати, но локализиран, нодуларен псевдолимфом е най-често срещан в ранния етап от живота. Средната възраст на началото е 34 години. Две трети от пациентите са на възраст под 40 години по време на биопсията. Приблизително 8% от случаите включват пациенти на възраст под 18 години. Борелиалният псевдолимфом е по-чест при деца, отколкото при възрастни.

Локализираните, нодуларни псевдолимфоми са по-чести и обикновено наподобяват B-клетъчен лимфом клинично и понякога се наричат лимфоцитом на кожата. Редица специфични заболявания, като актиничен ретикулоид, пигментирана пурпична дерматоза и лимфоматоидни лекарствени ерупции, понякога се наричат псевдолимфоми. Тези разстройства често показват широки плаки и често имитират лимфом, по-специално кожен Т-клетъчен лимфом, хистологично.

Етиология и патогенеза

Хетерогенната клинична, хистологична и етиологична природа на кожен псевдолимфом заедно с асоциацията на реакциите на свръхчувствителност, предизвикани от лекарството, са довели до много различни схеми на класификация и потенциално объркваща номенклатура. Терминът "лекарствено индуциран псевдолимфом" се използва за описание на 2 вида нежелани кожни лекарствени реакции. Първата е подостра болест, ограничена до кожата, която е в центъра на тази статия. Вторият е остър синдром с кожна ерупция и свързаните с него системни симптоми, наричан също лекарствен индуциран синдром на свръхчувствителност или лекарствена реакция с еозинофилия и системни симптоми (DRESS синдром).

При лица с кожен псевдолимфом се натрупват възпалителни клетки в кожата в отговор на известни или неизвестни стимули. Повечето случаи са идиопатични. Случаите на кожен псевдолимфом с известна етиология включват реакции към татуировки, бижута (особено злато), ухапвания от насекоми, медикаменти, фоликулити, травми, инфекции, ваксинации, акупунктура. Дискретна подгрупа на псевдолимфома, борeлиалният лимфоцитом, се среща предимно в Европа в области, които са ендемични за кърлежите Ixodes ricinus. Борлеалният лимфоцитом е отговор на инфекция от Borrelia burgdorferi subspecies afzelius, получена от ухапване от кърлежи. Друга подгрупа от псевдолимфома е резултат от необичаен системен отговор на лекарства, обикновено антиконвулсанти.

За разлика от класическите лекарствени обриви, които се развиват минути до дни от поглъщането на лекарството и бързо отшумяват с прекъсване на лекарството, продължителността на псевдолимфома, индуциран от лекарството, е удължен и предполага отделен биологичен механизъм. Някои предполагат, че лекарственото индуцирано имунорегулиране води до лимфопролиферативен процес.

Обикновено лекарствено-индуцираният кожен псевдолимфом е пролиферация на Т-клетки, но са съобщени случайно форми на преобладаващи В-клетки.

Индивидите с бавен ацетилаторен фенотип могат да бъдат по-податливи на развиване на атипични лимфоидни инфилтрати, поради различия в кинетиката на лекарствения метаболизъм, което може да позволи на фармакологичния антиген повече възможности да предизвика имунен отговор или да позволи на токсичните лекарствени метаболити да променят лимфоцитната функция. Тази предложена патофизиология се отнася главно до синдрома на свръхчувствителност, индуциран от лекарството.

Клинични характеристики

Пациенти с кожен псевдолимфом на B-клетъчен модел, с нодула или група дискретни възли, обикновено са с минимални асоциирани симптоми. Понякога пациентите имат сърбеж или болка. Пациентите с Т-клетъчен модел на кожен псевдолимфом обикновено са с по- широки плаки, които често са безсимптомни.

Прегледът на пациентите с кожен псевдолимфом с В-клетъчен модел обикновено разкрива единичен нодул с диаметър от един до няколко сантиметра. Въпреки че лезиите могат да бъдат меки, те са по-често твърди. Обикновено лезиите са червени до лилави на цвят. Приблизително три четвърти от случаите на кожен псевдолимфом са локализирани. Останалите случаи обикновено показват групирани папули в един определен район. Най-често срещаните засегнати места са лицето (70%), последвано от гръдния кош и горните крайници. Кожните лезии на псевдолимфома са редки под талията.

Изображение: www.medicaljournals.se

Пациентите с кожен псевдолимфом на Т-клетъчния модел обикновено имат широки, еритематозни пластири и/или плаки. Псевдолимфтоматозният актиничен ретикулоид засяга зоните, изложени на слънце. Лимфоматоидният контактен дерматит показва лезии в области, където потискащият агент е влязъл в контакт с кожата.

Диагноза

Диагнозата на кожен псевдолимфом, спадащ към групата на други уточнени болести на кожата и подкожната тъкан, се поставя от клиничната характеристика на лезията. Кожната биопсия е от съществено значение за потвърждаване на доброкачествената природа на лезията. Хистопатологично кожен псевдолимфом се характеризира с фокуси на лимфоцити в дермата, пропуснати от хистиоцити, което води до фоликуларно подреждане на В-клетки, граничещи с Т-клетки, тоест центрофугиращи центрове. Дермисът може да се отдели от епидермиса чрез тънка област на колаген. Имунохистохимията разкрива поликлоналност (наличие на В лимфоцити и Т- лимфоцити).

Хистопатологията е важен инструмент при диагностицирането на кожен псевдолимфом и е необходима за разграничаването му от реактивни кожни възпалителни клетъчни инфилтрати и лимфом. Нито една отделна хистологична характеристика сама по себе си не може да потвърди диагнозата лимфом или псевдолимфом. Всеки знак е още по-подсказващ за злокачествено или доброкачествено поведение на неоплазмата. Дори комбинацията от хистологични характеристики не може да потвърди кожен псевдолимфом. Хистопатологично кожен псевдолимфом може да се диференцира от преобладаващите клетки в инфилтрата.

Важни хистологични характеристики на кожен псевдолимфом, които помагат да се разграничи от други доброкачествени кожни възпалителни клетъчни инфилтрати, са наличието на променлив брой лимфоцити със среден до голям размер, които могат да изглеждат нетипични, заедно с много обикновени малки лимфоцити и други възпалителни клетки. Повечето кожни псевдолимфоми се състоят от смеси от В- и Т-клетки заедно с макрофаги и дендритни клетки.

Различни хистопатологични характеристики благоприятстват лимфома пред кожен псевдолимфом:

• дълбок инфилтрат до подкожната мастна тъкан
• мономорфен инфилтрат
• висококачествени атипични лимфоцити (промени в ядрената морфология, промени в ядрената плътност, промени в съотношението ядро/цитоплазма).

Въпреки това, кожен псевдолимфом може да бъде хистопатологично неразличим от кожния лимфом. Тази важна диференциация може да изисква допълнителни тестове, като имунохистохимия.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза включва:

• кожен лимфом
• саркоидоза
• еритематозен лупус
• ангиолимфоидна хиперплазия
• луминална ерупция
• розацея

Лечение

Когато причината е известна, отстраняването й води до разрешаване на кожния псевдолимфом. Случаите на кожен псевдолимфом, възникнали в резултат на инфекция, трябва да се лекуват по подходящ начин. При идиопатични случаи на кожен псевдолимфом лечението не е задължително.

Лечение може да се осъществи чрез хирургично отстраняване, криохирургия или локално облъчване. При някои случаи е забелязан отговор към локални кортикостероиди и локални имуномодулатори като такролимус.

Пациентите с предполагаем псевдолимфом, при които не може да бъде изключена възможността за лимфом, трябва да се оценят за възможността от едновременно екстракутанно заболяване и да се следват за възможна поява на лимфом. Когато се подозира диагнозата на псевдолимфома, всички замесени лекарства трябва да бъдат преустановени. Тъй като лезиите обикновено са асимптоматични, не се изисква допълнително медицинско лечение. Може да се направи опит за кратък курс на стероиди за локално или интралезийно лечение, за да се ускори регресията. Времето за регресия на лезиите може да варира от 1-3 месеца.

Случайни доклади предполагат ефикасността на имиквимод. Антибиотиците са съобщени за полезни при някои съобщени случаи, свързани с инфекция с Borrelia. Подкожното инжектиране на интерферон алфа също е изчистило кожния псевдолимфом. Използвана е и фотодинамична терапия.

Заглавно изображение: freepik.com