Кожна муциноза МКБ L98.5
Муцинозите са група кожни заболявания, причинени от фибробласти, продуциращи необичайно големи количества киселинни мукополизахариди (тоест муцин), обикновено хиалуронова киселина. Към рубриката кожна муциноза се отнасят лихен муксоедематозус и ретикуларна еритематозна муциноза.
Лихен муксоедематозус е рядко кожно заболяване, характеризиращо се с пролиферация на фибробласти и отлагане на муцин в дермата, при отсъствие на заболяване на щитовидната жлеза. Склеротичните особености, системното включване и моноклоналната гамопатия липсват при локализирания лихен муксоедематозус. Термините лихен муксоедематозус, папулна муциноза и склеромикседем се използват взаимозаменяемо, за да се опише същото нарушение. Изглежда, че съществува спектър от заболявания, с по- локализирани, по-малко тежки форми, които обикновено се наричат лихен муксоедематозус и по-склерозираната, дифузна форма, която се нарича склеромикседем.
Етиологията на заболяването е неизвестна, въпреки това често се свързва с дискразия на плазмените клетки. Основният дефект се предполага, че е фибробластно разстройство, което води до повишено отлагане на муцин в кожата. Цитокините интерлевкин (IL)-1, тумор некрозисният фактор (TNF)-алфа и TNF-бета могат да играят роля. Повечето пациенти имат моноклонална парапротеинова лента, обикновено с тип имуноглобулин G (IgG). Асоциацията между този парапротеин и отлагането на муцина не е ясна и протеинът не стимулира директно пролиферацията на фибробласти. Не е показано, че нивата на парапротеин корелират с тежестта на заболяването, отговора на терапията или прогресията на заболяването.
Повечето хора с лихен муксоедематозус са на възраст 30-70 години. Лица от всяка раса и пол могат да бъдат засегнати.
Пациентите с лихен муксоедематозус съобщават за бавно начало на асимптоматични или леко сърбящи папули, които могат да бъдат локализирани или генерализирани. Пациентите са иначе здрави и нямат системни симптоми. Пациентите със склеромикседем имат по- широко разпространена прогресивна индурация и намалена подвижност на лицето, пръстите и крайниците.
Монтгомъри и Ъндърууд описват четири клинични презентации и групират различните проявления в една класификационна система, както следва:
- oбобщена лихеиноидна папуларна форма
- дискретна папуларна форма
- локализирани или генерализирани лихеноидни папули
- уртикариални плаки и нодуларни изригвания, които обикновено водят до лихеиноидна форма
Първичната лезия на лихен муксоедематозус е дву- до 4-милиметрова, куполообразна и плътно оцветена или еритематозна папула. Що се отнася до разпределението, тези лезии могат да се слеят в групирани лихеноидни папули и се намират по дорзалната повърхност на ръцете, лицето или екстензорните повърхности на ръцете и краката. Папулите често имат удивителен образец на паралелни ръбове.
Първичните лезии при склеромикседема могат да включват широко разпространена еритематозна, удебелена кожа, която наподобява склеродермия. Обхватът на движението на лицето, пръстите и крайниците намалява. Системните прояви включват ограничаваща и обструктивна белодробна дисфункция, сърдечно-съдови аномалии и полиартрит. Обструктивното и рестриктивното белодробно заболяване често се проявява чрез диспнея при усилие.
Стомашно-чревните симптоми (най-често дисфагия) са свързани с езофагеална аперисталтика. Тежка проксимална мускулна слабост, полиартрит и симптоми, наподобяващи тези на органично мозъчно заболяване, са налице. Съобщава се също така за възпалителна миопатия. Офталмологичните симптоми включват ектропион и потъмняване на роговицата. Сърдечно-съдови аномалии се наблюдават в 10% от случаите.
Хистопатологията на лихен муксоедематозус показва микроскопичната триада на дифузно отлагане на муцин в горната и средната ретикуларна дерма, увеличаване на отлагането на колаген и изразена пролиферация на неправилно подредени фибробласти. Резултатите от тестването на функцията на щитовидната жлеза са нормални. Резултатите от други лабораторни изследвания обикновено са нормални, с изключение на случаите на специфични екстракутанни симптоми, при които са засегнати специфични системи на органи.
Лечението на лихен муксоедематозус е трудно и често е неефективно. Мелфалан е основното лечение на склеромикседем. Терапевтичните подходи включват лечение с ретиноиди, електронни лъчи, дексаметазон с висока доза, псорален UV-A (PUVA), плазмафереза, екстракорпореална фотофореза, дермабразио и ексцизия на въглероден диоксид. Терапевтични подобрения са съобщени при употребата на интравенозни имуноглобулини със или без талидомид или, по-скоро, леналидомид, аналог на талидомид. Съобщава се за успешно лечение с мелфалан, дексаметазон и поддържаща терапия с талидомид. Високи дози мелфалан, последвани от автоложна трансплантация на стволови клетки, се съобщават за ефективни.
Ретикуларната еритематозна муциноза е рядка форма на кожна муциноза. Характеризира се с персистиращи, леко сърбящи, мрежести еритематозни макули, папули или уртикариални плаки, които най-често се срещат в горната част на гърба и гръдния кош. Рядко лезиите могат да се появят по крайниците, главата, шията или слабините. Пациентите могат да се оплакват от индуцирането на нови лезии, обостряне на предшестващи лезии, усещане за парене или усилване на сърбежа след излагане на слънце.
Етиологията на ретикуларна еритематозна муциноза остава неизвестна. Фоточувствителността и фото разпределението, наблюдавани при много пациенти, предполагат, че слънчевото облъчване може да играе роля в патогенезата. Изследванията на ултра структурата на кожни биопсии показват характеристики, които могат да се видят във вирусно инфектирани клетки, което повишава възможността за вирусна инфекция като възможен задействащ механизъм. Тези ултраструктурни открития обаче не са специфични за отделен вирус и са описани също в кожни биопсии от пациенти с дерматомиозит и системни лупус еритематодес. Фоточувствителността и типичното бързо подобрение след лечението с антималарийни средства довежда до подозрението, че имунологични промени, подобни на тези, настъпващи при лупус еритематодес, могат да бъдат важни за патогенезата на ретикуларната еритематозна муциноза.
Ретикуларната еритематозна муциноза е най-честа при жените (съотношение жени/мъже 2:1) през третото и четвъртото десетилетие от живота, въпреки че има случаи при деца и по-възрастни.
Диагнозата се извършва чрез кожна биопсия, която показва типични муцинови отлагания между снопове колаген в по-дълбокия слой на кожата.
Хистологичните особености на ретикуларна еритематозна муциноза включват повърхностен и дълбок периваскуларен и периаднексен лимфоцитен инфилтрат и обилно отлагане на муцин в дермата. Отделянето на муцин може обикновено да се оцени с рутинно оцветяване на хематоксилин и еозин, но имунни следи като алциново синьо или колоидно желязо могат да бъдат полезни за потвърждаване на това откритие. Проучванията за директна имунофлуоресценция обикновено са отрицателни.
Най-успешната терапия, докладвана за ретикуларна еритематозна муциноза, е антималарийната терапия. Механизмът не е добре известен, но тези средства са фотозащитни и имат редица имунологични ефекти, които намаляват автоимунните явления. Хидроксихлорохинът е най-безопасният от тази група лекарства. Дозите не трябва да надвишават 6,5 mg/kg дневно и повечето пациенти отговарят на дози от 200 mg дневно до 200 mg два пъти дневно. Отговорите обикновено са бързи, настъпващи 1-2 месеца след започване на антималарийно лечение.
Рецидивите обикновено са редки след преустановяване на лечението с антималарици. Пациентите трябва да се подлагат на офталмологичен мониторинг за очна токсичност (изходна и ежегодно за хидроксихлорохин) и трябва да имат периодични кръвни тестове за мониториране на хематологичната, чернодробната и бъбречната токсичност (всички са много редки при препоръчваните дози).
Няколко доклада предполагат, че локалните инхибитори на калциневрин (такролимус 0,1% маз и пимекролимус 1% крем) могат да бъдат полезни. Пациентите отбелязват подобрение в рамките на 6 месеца от началото на лечението. Локални инхибитори на калциневрин трябва да се имат предвид при пациенти, които не могат да приемат антималарийни средства.
Отделни доклади за случаи документират успешното клинично изпитване на заболяването след фототерапия с UVA-1 (340-400nm), UVB ексимерна лампа (308nm) и широколентов UVB плюс стероидна импрегнирана лента.
Трябва да се препоръча фотозащита. Пациентите трябва да бъдат посъветвани да използват слънцезащитни продукти с широкоспектърно покритие, дрехи, сянка и избягване на солариуми и слънчеви бани.
Симптоми и признаци при Кожна муциноза МКБ L98.5
- Затруднено дишане
- Мускулна слабост
- Сърбеж на кожата
- Болки в ставите
- Симптоми, свързани с очите
- Скованост в ставите
Библиография
http://www.clinicaladvisor.com/dermatology/reticular-erythematous-mucinosis-rem-rem-syndrome-plaque-like-cutaneous- mucinosis-round-cell-erythematosis/article/590948/
http://www.dermnetnz.org/topics/reticular-erythematous-mucinosis/
http://emedicine.medscape.com/article/1074545-overview
http://www.clinicaladvisor.com/dermatology/scleromyxedema-generalized-and-sclerodermoid-lichen-myxedematosus-papular- mucinosis-arndt-gottron-scleromyxedema/article/591124/
https://www.dermnetnz.org/topics/lichen-myxoedematosus
Коментари към Кожна муциноза МКБ L98.5