Придобита ихтиоза МКБ L85.0

Дерматологично заболяване от групата на нарушения в кератинизацията, характеризиращо се със суха и олющваща се кожа, е известно още като придобита ихтиоза.

Кератиноцитите са преобладаващия вид клетки в епидермиса (80%). Кератиноцитите, участват в изграждането на бариерната функция на кожата. Защитата се осъществява от протеини, ензими, липиди и антимикробни пептиди. По този начин се организмът се предпазва от намиращите в околната среда патогенни бактерии, гъбички, паразити, вируси, както и атмосферните фактори. При придобита ихтиоза се наблюдава нарушение в кератинизацията.

Ихтиозите са наследствено обусловени заболявания с различен начин на унаследяване (автозомо - доминантен, автозомо - рецисивен и унаследявания, свързани с половата Х-хромозома). Предполага се, че се касае за генетичен дефект в процесите на кератинизация, при което е налице забавено разрастване на епидермалните клетки. При Х-свързаната форма е констатиран дефицит на ензима стероидсулфатаза. Водеща роля в патогенезата на придобита ихтиоза имат гени, кодиращи синтеза на профилагрин. Профилагринът се разполага в грануларния слой на епидермиса и представлява молекулен прекурсор на филагринът. От своя страна филагринът участва в изграждането на протеинови нишки. При придобита ихтиоза се изменят и нормалните цикли на хидратация и дехидратация на кожата.

Заболяването се наблюдава и при пациенти, които имат хронични заболявания. Описани са случаи на придобита ихтиоза са при заболели с:

• Саркоидоза
• Фоликуларен (нодуларен) нехочкинов лимфом
• Хипотиреоидизъм
• HIV — инфекция
• Лекарствено индуцирано

Подобното на петната от типа на Leser–Trelat, представени при себорейна кератоза, кожните изменения при придобита ихтиоза също могат да бъдат дерматологичен маркер за настъпило неоплазмено заболяване.

Епидемиологията на заболяването представя придобитата ихтиоза за често срещано заболяване в САЩ.  Там честота на заболяването е 1 на всеки 300 незаболели. Към момента няма окончателни данни за разпространението на заболяването в другите страни. Засега не е установена расова и полова принадлежност. Придобита ихтиоза се среща предимно при хора след средната възраст, но са докладвани и случаи на деца.

Симптоматичната изява на придобита ихтиоза включва:

• Суха, лющеща се кожа
• Болезнени, дълбоки пукнатини в кожата
• Промяна на цвета

При по-леките форми кожата се отличава само с известна сухота. При по-тежките форми се образуват тъмно оцветени полигонални люспи с различна големина и дебелина. Те се локализирани предимно по външните части на крайниците и тялото, по сгъвките на тялото и крайниците. Но може да бъде обхваната и цялата кожа с картина на тежко възпаление на кожата с ламелозни люспи или с мехурни изменения.

Диагностицирането на заболяването се основава на анамнестичните данни, данни за хронични и фамилни заболявания. Прилага се изследване с дерматоскоп.

Взема се материал за хистопатология и се търсят електронномикроскопски измененията. Кожната биопсия разкрива:

• Задебеляване на роговия слой
• Намален или липсващ гранулиран клетъчен слой
• Вакуолна дегенерация на базалните кератиноцити

Терапевтичното поведение при придобита ихтиоза, включва локално и общо лечение.

Локално лечение, включва Карбамид или Кератолан в комбинация с кортикостероиди по лекарско предписание или

• Салицилова киселина
• Натриев хлорид 20% в охладителен крем
• Витамин А
• Млечна или лимонена киселина
• Кремове на билкова основа

Общо лечение — прилагат се кортикостероиди, ароматни ретиноиди. Прилага се физиотерапия — бани с морска сол и морелечение при простата ихтиоза (с много добър терапевтичен ефект).

Приема се, че придобита ихтиоза е с благоприятна прогноза. Но хода на заболяването е зависимо от протичането на придружаващите заболявания.