Придобита ихтиоза МКБ L85.0

Дерматологично заболяване от групата на нарушения в кератинизацията, характеризиращо се със суха и олющваща се кожа, е известно още като придобита ихтиоза.

Кератиноцитите са преобладаващия вид клетки в епидермиса (80%). Кератиноцитите, участват в изграждането на бариерната функция на кожата. Защитата се осъществява от протеини, ензими, липиди и антимикробни пептиди. По този начин се организмът се предпазва от намиращите в околната среда патогенни бактерии, гъбички, паразити, вируси, както и атмосферните фактори. При придобита ихтиоза се наблюдава нарушение в кератинизацията.

Ихтиозите са наследствено обусловени заболявания с различен начин на унаследяване (автозомо-доминантен, автозомо-рецесивен и унаследявания, свързани с половата Х-хромозома). Предполага се, че се касае за генетичен дефект в процесите на кератинизация, при което е налице забавено разрастване на епидермалните клетки. При Х-свързаната форма е констатиран дефицит на ензима стероидсулфатаза. Водеща роля в патогенезата на придобита ихтиоза имат гени, кодиращи синтеза на профилагрин. Профилагринът се разполага в грануларния слой на епидермиса и представлява молекулен прекурсор на филагринът. От своя страна филагринът участва в изграждането на протеинови нишки. При придобита ихтиоза се изменят и нормалните цикли на хидратация и дехидратация на кожата.

Заболяването се наблюдава и при пациенти, които имат хронични заболявания. Описани са случаи на придобита ихтиоза са при заболели с:

• Фоликуларен (нодуларен) нехочкинов лимфом
• Саркоидоза
• Хипотиреоидизъм
• HIV инфекция
• Лекарствено индуцирано

Подобното на петната от типа на Leser-Trelat, представени при себорейна кератоза, кожните изменения при придобита ихтиоза също могат да бъдат дерматологичен маркер за настъпило неоплазмено заболяване.

Епидемиологията на заболяването представя придобитата ихтиоза за често срещано заболяване в САЩ. Там честота на заболяването е 1 на всеки 300 незаболели. Към момента няма окончателни данни за разпространението на заболяването в другите страни. Засега не е установена расова и полова принадлежност. Придобита ихтиоза се среща предимно при хора след средната възраст, но са докладвани и случаи на деца.

Симптоматичната изява на придобита ихтиоза включва:

• Суха, лющеща се кожа
• Болезнени, дълбоки пукнатини в кожата
• Промяна на цвета

При по-леките форми кожата се отличава само с известна сухота. При по-тежките форми се образуват тъмно оцветени полигонални люспи с различна големина и дебелина. Те се локализирани предимно по външните части на крайниците и тялото, по сгъвките на тялото и крайниците. Но може да бъде обхваната и цялата кожа с картина на тежко възпаление на кожата с ламелозни люспи или с мехурни изменения.

Диагностицирането на заболяването се основава на анамнестичните данни, данни за хронични и фамилни заболявания. Прилага се изследване с дерматоскоп.

Взема се материал за хистопатология и се търсят електронномикроскопски измененията. Кожната биопсия разкрива:

• Задебеляване на роговия слой
• Намален или липсващ гранулиран клетъчен слой
• Вакуолна дегенерация на базалните кератиноцити

Терапевтичното поведение при придобита ихтиоза включва локално и общо лечение.

Локално лечение включва Карбамид или Кератолан в комбинация с кортикостероиди по лекарско предписание или

• Салицилова киселина
• Натриев хлорид 20% в охладителен крем
• Витамин А
• Млечна или лимонена киселина
• Кремове на билкова основа

Общо лечение - прилагат се кортикостероиди, ароматни ретиноиди. Прилага се физиотерапия - бани с морска сол и морелечение при простата ихтиоза (с много добър терапевтичен ефект).

Приема се, че придобита ихтиоза е с благоприятна прогноза. Но ходът на заболяването е зависимо от протичането на придружаващите заболявания.

Заглавно изображение: Bibliographisches Institut, Public domain, via Wikimedia Commons