Апокринен милиум МКБ L75.2

Заболяването на Фокс-Фордис е необичайно състояние, което се характеризира със сърбежни фоликуларни папули, които се локализират в анатомични региони с наличие на апокринни жлези. Джордж Хенри Фокс и Джон Адисън Фордис са описали това състояние през 1902 година при двама пациенти. През 1925 година хипотезата на Фишер е била, че заболяването на Фокс-Фордис представлява разстройство във функцията на апокринните жлези. По-късно учените Шели и Леви са въвели термина апокринен милиум като синоним на заболяването на Фокс-Фордис.

Приблизително 90% от заболелите с апокринен милиум са жени. Напредването на болестта обикновено е след пубертета, с пик между 13- и 35-годишна възраст. Честотата на заболяването е неизвестна. Не е наблюдавана расова или етническа предиспозиция.

Данните за развитие на апокринен милиум до голяма степен са неизвестни. Според Шели и Леви клиничните прояви на заболяването са резултат от интралуминално запушване на фоликуларния инфиндибулум от кератин, причиняващо обструкция на апокринния канал, с последваща руптура и възпаление. В медицинската литература е описан един клиничен случай на болест, свързана с обструкция на апокринните потни жлези.

Генетичната предразположеност към апокринен милиум вероятно играе важна роля в развитието на заболяването. Известни са два случая при двама пациенти със синдром на Търнър и един пациент с малка делеция на хромозома. Началото на болестта след пубертета и подобряването й с бременността са в подкрепа на хормоналното влияние.

Апокринният милиум се проявява като многобройни симетрично разпределени с телесен цвят до леко жълт или червен, фоликуларни, куполообразни папули. Те са на еднакво разстояние една от друга и са с характерен интензивен сърбеж. Може да се наблюдават и екскориации. Засегнати са области, богати на апокринни жлези, най-често аксилите. Други области могат да бъдат гениталната област и перинеума, ареолата на мамилите, периумбиликалната област и вътрешната част на бедрата. В засегнатите области от апокринен милиум не се наблюдава апокринна секреция. Лезиите при апокринен милиум могат да наподобяват тези на лихен планус, фоликулит или сирингома.

За разлика от клиничните характеристики на заболяването, патологичните находки могат да варират значително. Най-честата патологична находка при апокринен милиум е дилатация и хиперкератоза на фоликуларния инфиндибулум. Други находки могат да бъдат спонгиоза и единични дискератозни клетки в инфиндибуларния епидермис, вакуоларни промени кожно-епидермалния възел във връзка с някои лимфоцити. Комоидна ламела с еозинофилни кератиноцити директно под паракератозна колона, ксантоматозни инфилтрати и няколко лимфоцити в дермата, обграждат инфиндибулата.

Лечението на апокринен милиум е трудно. Избягването на прекомерно изпотяване и горещините могат да намалят симптоматиката. Комбинацията на клиндамицин с пропилен гликол е била ефикасна като е редуцирала папулите. Използването на локален третиноин е било ефективно. Използването на системен изотретиноид е довел до почти пълно изчистване на лезиите. Други терапии могат да включват контрацептиви, кортикостероиди, тестостерон, ултравиолетови лъчи и други.

Хирургичното лечение включва електрокоагулация, ексцизия и липосукция с помощта на кюретаж.