Framar.bg 0
0
Е-аптека Промоции
Здравна библиотека
Здравни проблеми Медицинска енциклопедия Заболявания Симптоми и признаци Алтернативна медицина Анатомия Медицински изследвания Лечения Физиология Патология Ботаника Микробиология Фармакологични групи Медицински журнал Взаимодействия История на медицината и фармацията Здравето А-Я
Диагностик
Здравна помощ
Здравен справочник Специалисти Здравни заведения Аптеки Институции и организации Образование Спорт и туризъм Клинични пътеки Нормативни актове Бизнес Социални грижи Форум Консултации
Здравна медия
Здравни новини Любопитно Интервюта Видео Презентации Научни публикации Анкети Бъди активен Кампании
Здраве и начин на живот
Хранене Хранене при... Рецепти Диети Групи храни и ястия Съставки Е-тата в храните Спорт Съвети Психология Лайфстайл Интерактивни
За нас
За Фрамар За реклама Статистика Общи условия Екип Кариера Адреси на аптеки Фрамар Блог Важно Автори Програма за лоялни клиенти Промоционална брошура
Контакти
Назад | Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на кожата и подкожната тъкан Болести на кожните придатъци Изменения на ноктите при болести, класифицирани другаде Бухалковидни нокти, дължащи се на пахидермопериостоза (M89.4ї)

Бухалковидни нокти, дължащи се на пахидермопериостоза (M89.4ї) МКБ L62.0

от 16 дек 2014г., обновено на 08 дек 2022г.
Автор: Камелия МетодиеваРедактор: д-р Виолина Тодева
Бухалковидни нокти, дължащи се на пахидермопериостоза (M89.4ї) МКБ L62.0 - изображение
  • Инфо
  • Симптоми
  • Коментари
  • Свързаност
Инфо
Инфо
Симптоми
Коментари
Свързаност

Пахидермопериостоза или първична хипертрофична остеоартропатия е рядко генетично заболяване, което засяга както костите, така и кожата. Състоянието е известно като идиопатична хипертрофична остеоартропатия или синдром на Touraine-Solente-Golé. Характеризира се основно с пахидермия (задебеляване на кожата), периостоза (прекомерно образуване на костна тъкан) и разширяване на краищата на пръстите (подуване на тъканите със загуба на нормалния ъгъл между нокътя и нокътното легло).

Това заболяване засяга сравнително повече мъжете, отколкото жените. Животът на пациенти с пахидермопериостоза може да бъде тежко увреден.

При 25-38 % от случаите пациентите имат фамилна анамнеза за първична хипертрофична остеоартропатия. Предполага се, че формите на заболяването се унаследяват по различни начини - автозомно-доминантно или автозомно-рецесивно унаследяване.

Въпреки че патогенезата на заболяването все още не е напълно изяснена, са предложени две теории:

  • Неврогенната теория предлага стимулиране на вагусния нерв, което води до вазодилатация, повишен кръвен поток и пахидермопериостоза.
  • Хуморалната теория предлага, че медиатори, като растежни фактори или възпалителни медиатори, са увеличени, което води до пролиферация на фибробласти и пахидермопериостоза.

Специфичният патофизиологичен механизъм на бухалковидни нокти, дължащи се на пахидермопериостоза (M89.4ї), остава неизвестен. Много теории са били предложени, но все още не е получено изчерпателно обяснение.

Промените в размера и конфигурацията на бухалковидните пръсти е резултат от промени в нокътното легло, започващи с повишен интерстициален оток в началото на процеса. Когато процесът прогресира, обемът на терминалния край на пръста може да се нарасне поради увеличение съдовата съединителна тъкан и промяна в качеството на съдовата съединителна тъкан. Много изследвания са показали повишен приток на кръв в дисталните части на засегнатите пръсти.

Предполага се, че локално действащ медиатор простагландин Е2 (PGE2) играе роля в патогенезата на заболяването. При пациенти с хипертрофична остеоартропатия са наблюдавани високи нива на PGE2 и понижени нива на PGE-М (метаболит на PGE2).

PGE2 може да имитира дейността на остеобластите и остеокластите. Акроостеолизата и периостална костна формация могат да се обяснят с действието на PGE2. Освен това, PGE2 има съдоразширяващи ефекти, което е в съответствие с продължителната локална вазодилатация при разширяването на пръстите.

Повишени нива на PGE2 при пациенти с пахидермопериостоза са свързани с мутации на гена HPGD. Тези пациенти са показали типични симптоми на заболяването, като бухалковидни пръсти и периостоза.

Проучвания при пациенти с хипертрофична остеоартропатия също показват повишени плазмени нива на няколко други медиатори, като фактор на фон Вилебранд и съдов ендотелен растежен фактор. Тези вещества могат да имат роля в прогресията и пролиферацията на пахидермопериостозата.

Фактор на фон Вилебранд е маркер за тромбоцитно и ендотелно активиране. Това предполага, че активирането на ендотелни клетки и тромбоцитите играе важна роля в патогенезата на състоянието. Съдовият ендотелен растежен фактор стимулира ангиогенезата (растеж на нови кръвоносни съдове) и диференциация на остеобластите, което може да обясни бухалковидни нокти, дължащи се на пахидермопериостоза (M89.4ї), и прекомерното формиране на фибробласти.

Пахидермопериостозата има много видими симптоми. Най-важните клинични прояви са: пахидермия, набраздяване на лицето и скалпа, периостоза и бухалковидни пръсти. Други характеристики включват прекомерно изпотяване, болки в ставите и стомашно-чревни разстройства.

Най-лесният начин за диагностициране на състоянието е установяване на основната симптоматика.

Възрастта на поява на заболяването е обикновено през пубертета. От описаните случаи, повече от 80 % от засегнатите лица страдат от болестта преди навършване на 18 години. Заболяването обикновено прогресира в продължение на 5 до 20 години. Продължителността на живота може да е нормална, въпреки че пациентите получават много функционални и козметични усложнения, включително ограничено движение, неврологични прояви и лъвски лица.

Ефективно лечение за пахидермопериостоза не е известно. Нестероидни противовъзпалителни средства и кортикостероиди са най-използвани при лечение на състоянието. Тези лекарства инхибират дейността на циклооксигеназата и по този начин простагландиновия синтез.

3.3/5 3 оценки

Симптоми и признаци при Бухалковидни нокти, дължащи се на пахидермопериостоза (M89.4ї) МКБ L62.0

  • Спадане, увисване на горния клепач
  • Косопад
  • Симптоми от ръцете
  • Загрубяване на кожата
  • Малки ходила
  • Спадане на клепачите
Всички

Коментари към Бухалковидни нокти, дължащи се на пахидермопериостоза (M89.4ї) МКБ L62.0

От сайта
Напиши коментар 0 коментара
  1. Коментирайте Бухалковидни нокти, дължащи се на пахидермопериостоза (M89.4ї) МКБ L62.0
    www.framar.bg 
    на 03 July 2025 в 10:42
    Коментирайте "Бухалковидни нокти, дължащи се на пахидермопериостоза (M89.4ї) МКБ L62.0"

ЗАБОЛЯВАНЕТО е свързано към

  • Кости
googletag.pubads().definePassback('/21812339056/Baner300600', [300, 600]).display();

ЗДРАВЕН ФОРУМ ПО ТЕМАТА

Чупливи нокти - помагайте как да ги заздравя!

преди 2267 дни, 22 часа и 36 мин.

Как освежавате стар лак за нокти?

преди 2570 дни, 53 мин.
Всички

НАЙ-НОВОТО ВЪВ ФОРУМА

Защо не трябва да пием кафе преди кръвни изследвания - всичко което трябва да знаете

преди 5 дни, 18 часа и 53 мин.

Безплатна консултация за деца с витилиго - Габрово, юли, 2025 година

преди 7 дни, 11 часа и 35 мин.

Прием в болница - какво заплаща НЗОК, какви документи са необходими и колко продължава болничният престой

преди 19 дни, 18 часа и 26 мин.

Психотест за оръжие в България: Какво представлява и формалност ли е?

преди 20 дни, 1 час и 27 мин.
Всички

АНКЕТА

Пушите ли?

Виж резултатите

Е-АПТЕКА ПОСЛЕДНО ОБНОВЕНИ

ПИТАВИА таблетки 2 мг * 30 ТЕВА

АМЛАТОР таблетки 20 мг / 10 мг * 30

ЧАЙ ФИЛТЪР ЛАКТО * 20 ФИТОЛЕК

СКИНЦИКЛОПЕДИЯ КОМПЛЕКТ ЗА ХИДРАТАЦИЯ НА КОЖАТА HYDRATATION ROUTINE EXPERT

ЧЕРЕН ДРОБ И ЖЛЪЧКА ДЕТОКС ФОРМУЛА капсули * 90 НАТУРАЛ ФАКТОРС

ПОСЛЕДНИ КОМЕНТАРИ

УРОФИТ таблетки * 120 ТОШКОВ

Коментар на: www.framar.bg отговаря от 03 юли 2025г. в 10:32:41

УРОФИТ таблетки * 120 ТОШКОВ

Коментар на: Дида от 03 юли 2025г. в 06:55:06

ЛЕВЗЕЯ ПЛЮС 10 мл

Коментар на: www.framar.bg отговаря от 02 юли 2025г. в 21:34:27

ЛЕВЗЕЯ ПЛЮС 10 мл

Коментар на: В12 от 02 юли 2025г. в 20:39:41

БАНЕОЦИН маз 20 г

Коментар на: www.framar.bg отговаря от 02 юли 2025г. в 20:27:07
При възникнало съмнение за здравословен проблем или нужда от лечение, моля винаги се обръщайте за медицинска консултация към квалифициран и правоспособен лекар или фармацевт. В никакъв случай не възприемайте дадената Ви чрез сайта информация като абсолютно достоверна и правилна, дори и същата да се окаже такава.
Данни на Фрамар ООД:
  • Фрамар ООД, ЕИК: 123732525, Стара Загора, ул. Петър Парчевич № 26, телефон: 0875 / 322 000, e-mail: office@framar.bg
  • За контакт
  • Borika
  • MasterCard
  • mastercard securecode
  • Visa
  • verified by visa
Информация:
  • Общи условия
  • Политика за поверителност
  • Политика за използване на бисквитки
  • Право на отказ от договора
  • Рекламации
  • Доставка
  • Плащания
  • Отстъпки за регистрирани клиенти
  • Промоции и безплатна доставка
  • Често задавани въпроси
  • Карта на сайта
  • При възникване на спор, свързан с покупка онлайн, можете да ползвате сайта ОРС
  • Български Фармацевтичен съюз
  • Изпълнителна агенция по лекарствата
  • Комисия за защита на потребителите
  • Министерство на здравеопазването
БДА NextGenerationEU DMCA.com Protection Status
© 2007 - 2025 Аптеки Фрамар. Всички права запазени! Framar.bg във Facebook
Изработка на интернет портал от Valival