Синдром на жълтия нокът МКБ L60.5

› Какво представлява

› Епидемиология

› Етиология

› Патогенеза

› Клинични характеристики

› Усложнения

› Диагноза

› Лечение

› Прогноза

Какво представлява?

Синдромът на жълтия нокът, известен още като първичен лимфедем, свързан с жълти нокти и плеврален излив, е много рядък медицински синдром, описан за първи път през 1964 г. от Samman и White. Характеризира се с класическата триада плеврални изливи, лимфедем и жълти дистрофични нокти. Той също така е свързан с хроничен синузит, бронхиектазии, хроничен бронхит и постоянна кашлица.

Епидемиология

Състоянието се смята за рядко, с приблизително 150 случая, описани в медицинската литература.

Синдромът на жълтия нокът се среща по-често след 50-годишна възраст, като засяга еднакво мъже и жени. Вродените и педиатрични случаи са изключително редки.

Етиология

Причината за синдрома на жълтия нокът е неизвестна. Наблюдава се при пациенти с хронична бронхиектазия или синузит, плеврални изливи, вътрешни злокачествени заболявания, синдроми на имунна недостатъчност и ревматоиден артрит. В някои случаи лимфната аномалия може да бъде вродена, но по-често е свързана с другите асоциирани състояния.

Патогенеза

Патогенетичното обяснение се състои във функционални или анатомични дефекти на лимфните съдове и лимфотока. При лимфангиография се установяват хипопластични, склеротични лимфни съдове. При част от пациентите се открива хипоаблуминемия, дължаща се на повишената чревна загуба на албумин.

Клинични характеристики

Трите основни характеристики на синдрома на жълтия нокът включват нокътни промени, лимедем и респираторни симптоми.

Нокътните промени се манифестират с:

• бавен растеж на ноктите
• удебелени нокти с бледо жълт или зеленикавожълт цвят с малко по-тъмни ръбове
• загуба на лунулите и кутикулите
• онихолиза
• хронична паронихия
• възможно засягане на всички нокти
• по-често измененията се проявяват на ноктите на пръстите на краката

Лимфедемът се характеризира с:

• подуване при около 80% от пациентите
• най-често се засягат краката
• признаците на подуване обикновено се появяват след развитие на нокътните изменения
• подуването по-рядко засяга ръцете, лицето или гениталиите

Респираторните признаци включват:

• плеврален излив при около 36% от пациентите
• при около 30% от пациентите първоначалният симптом е свързан с плеврални изливи
• пациентите често са с анамнеза за повтаряща се атака на бронхит, хроничен синузит и пневмония

Усложнения

Тъй като синдромът на жълтите нокти засяга множество системи / органи, усложненията зависят от това кои специфични симптоми проявява пациентът. Дистрофичните и обезцветени нокти могат да причинят психологически стрес поради смущение, а онихолизата може да бъде болезнена. Има потенциално животозастрашаващи усложнения, свързани с белодробните и лимфните прояви, наблюдавани при синдрома на жълтите нокти.

Големи и персистиращи плеврални изливи могат да причинят значително влошаване на функционалния статус. Изливите са свързани с други потенциално фатални усложнения, като инфекция и респираторен дистрес. Честото дрениране на плеврални изливи (които са с високо съдържание на протеини) може да доведе до хипоалбуминемия, което допълнително влошава отока и повторната поява на изливи. Честото предписване на антимикробни средства поради повтарящи се респираторни инфекции може да доведе до антибиотична резистентност.

Значителният оток обикновено засяга двустранните долни крайници, което води до затруднения при придвижване. Освен това дългогодишният лимфедем води до промени в текстурата и цвета на кожата, което може да бъде естетически непривлекателно и може да доведе до целулит и други инфекции. Допълнителните области за натрупване на течност са перитонеалното пространство, което може да изисква парацентеза, гениталиите, водещо до разрушаване на тъканите и дискомфорт, и периорбиталната област, която може да причини затруднения със зрението.

Диагноза

Диагнозата се основава на комбинацията от симптоми. Обикновено хората се диагностицират със синдром на жълтите нокти, ако имат два или три от трите класически симптома (жълти нокти, лимфедем и плеврален излив). Промените в ноктите се считат за съществени за диагнозата, но могат да бъдат едва доловими.

Изследването на белодробната функция може да покаже обструкция на дихателните пътища. Хората с плеврален излив могат да покажат признаци на ограничение в белодробните обеми поради течността. Анализът на течността в плевралните изливи обикновено показва високи нива на протеин, ниски нива на холестерол и лактат дехидрогеназа, но около 30% от изливите са хилозни (хилоторакс - наличие на лимфна течност в плевралното пространство).

Лечение

Пациентите трябва да получават подходящо лечение за респираторните симптоми и отока.

Промените в ноктите обикновено са перманентни, но при някои случаи се наблюдава пълно връщане към нормални нокти. Лечението на ноктите включва локално приложение на разтвор на витамин Е и орален прием на итраконазол. Някои изследвания показват, че хранителни добавки с витамин Е са ефективни за контролиране на синдрома на жълтия нокът по неизвестни причини. Добавки с цинк също да били използвани, но не е ясно дали те са ефективни. Итраконазол и флуконазол са перорални противогъбични средства. При това състояние те се използват за ускоряване на скоростта на растеж на ноктите, което може да бъде от полза за синдрома на жълтия нокът, въпреки че не се причинява от гъбична инфекция.

Прогноза

Прогнозата при синдром на жълтите нокти зависи от специфичните симптоми на пациента и съпътстващите заболявания. Симптомите варират от леки (лош естетически вид на ноктите и хронична кашлица) до тежки (изразен и повтарящ се оток, персистиращи белодробни инфекции). Няма лек за синдром на жълтите нокти. Лечението е насочено към подобряване на симптомите.

Изображения: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ