Erythema annulare centrifugum МКБ L53.1

› Какво представлява

› Епидемиология

› Причини

› Симптоми

› Диференциална диагноза

› Диагноза

› Лечение

› Прогноза

Какво представлява?

Erythema annulare centrifugum се класифицира като фигуратна еритема. Първоначално е описана през 1916 година от Dario, характеризираща се като несърбящ, пръстеновиден или дъгообразен еритематозен обрив. Тя има тенденция да се разпространява периферно. Противоречия съществуват в класификацията на заболяването, тъй като първоначалното през 1916 година, терминът еrythema annulare centrifugum, включва няколко хистологични и клинични варианти. Ackerman, а по-късно и Бреслър са предложили класификация, в която се включват само два вида еrythema annulare centrifugum:

• повърхностна
• дълбока

Епидемиология

Erythema annulare centrifugum най-често се среща при възрастни, но всички възрасти могат да бъдат засегнати. Средната възраст на поява е 40 години. Описани са случаи и в неонаталния период.

Състоянието се среща много рядко и се смята, че засяга 1 на 100 000 годишно.

Описана е и рядка автозомно-доминантно наследена форма на erythema annulare centrifugum, наричана „фамилна пръстеновидна еритема“.

Причини

Доказано е, че erythema annulare centrifugum възниква във връзка с подлежащи медицински състояния и лекарства в 33-72% от случаите. Смята се, че е форма на реакция на свръхчувствителност.

Най-често асоциираните състояния са:

• Гъбични, бактериални и вирусни инфекции
• Злокачествено заболяване
• Странична реакция към лекарства
• Бременност
• Хематологични нарушения
• Разстройство на ендокринната или имунната система
• Ревматично заболяване
• Ухапване от членестоноги (насекомо, кърлеж, паяк)
• Хранителна алергия

Патогенезата на еrythema annulare centrifugum е неизвестна, но вероятно се дължи на реакция на свръхчувствителност към различни средства, включително лекарства, артроподни ухапвания, инфекции (бактериални, микобактериални, вирусни, гъбични), злокачествено заболяване (Ходжкинов и неходжкинов лимфом,остра левкемия, множествен миелом, рак на простатата, рак на яйчниците), ендокринни и автоимунни заболявания (включително Базедова болест, тиреоидит на Хашимото, синдром на Sjögren). Туберкулинът и туморни екстракти са докладвани за индуциране на заболяването и подпомагане на реакциите на свръхчувствителност от тип 4.  Друг предполагаем механизъм в патогенезата е Th1-медиирана реакция с повишени нива на тумор некрозис фактор-алфа и свързаните с него проинфламаторни цитокини.

Други случаи на еrythema annulare centrifugum са открити в асоциация с основни системни или инфекциозни заболявания. Лекарства, индуциращи заболяването, включват финастерид, пироксикам, хидроксихлорохин, амитриптилин и спиронолактон. Стресът също се свързва с болестта.

Въпреки това, в повечето случаи, основната причина може да не бъде намерена.

Симптоми

Обикновено еrythema annulare centrifugum е асимптоматична или се проявява със сърбеж с променлива продължителност. Той може да бъде свързан с подлежащото заболяване (например инфекция, злокачествено заболяване, саркоидоза, други системни заболявания) и неговите съпътстващи характерни симптоми. Еrythema annulare centrifugum може да предшества злокачествено заболяване с 2 или повече години, но тя може да се появи едновременно или след диагнозата.

Изображение: Victor Desmond Mandel, Barbara Ferrari, Marco Manfredini, Francesca Giusti and Giovanni Pellacani, CC BY 4.0, via Wikimedia Commons

Кожните изменения се локализират най-често по трункуса, върху глутеуса и вътрешната повърхност на бедрата. Лезии не се откриват по дланите и ходилата. Erythema annulare centrifugum се характеризира с еритемни, ануларни или полициклични лезии, които нарастват ексцентрично, раздалечават се една от друга и изчезват. Диаметърът на полицикличните лезии варира от няколко милиметра до няколко сантиметра. Везикули могат също да присъстват. След няколко дни, седмици или месеци тези изменения могат да се появят отново, като следват същия ход. Понякога розовите пръстени могат да имат леко надигнати ръбове, а постепенно избледняващият център може да се пигментира и да се покрие с дребни сквами. При някои пациенти еритемът е с уртикариален характер и се придружава от сърбеж. Появата на нови лезии може да се съпътства от субфебрилна температура.

Erythema gyratum perstans представлява особен вариант на erythema annulare centrifugum, която се появява непосредствено след раждането и се среща в няколко члена от дадена фамилия (erythema annulare familiale). Унаследява се по автозомно-доминантен модел. При нея също се наблюдава дермографизъм.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се прави с други ануларни еритеми, уртикария, erythema exsudativum multiforme, dermatitis herpetiformis, granuloma anulare, саркоидоза, псориазис. Диагнозата се поставя на първо място чрез визуален преглед и задълбочена история на заболяването, физически прегледи и кожна биопсия.

Диагноза

Кожната биопсия е полезна при потвърждаване на диагнозата на еrythema annulare centrifugum. Съществуват два хистологични подтипа: дълбок и повърхностен. При дълбокия тип се наблюдава периваскуларен лимфоцитен инфилтрат в средния или по-дълбок дермис. Не се наблюдават епидермални промени. Клинично, тези лезии са индуративна граници и са несърбящи.

При повърхностния вид се наблюдава оток на папиларната дерма. Паракератоза и спонгиоза могат да присъстват. Характерен е плътен лимфохистиоцитичен инфилтрат в повърхностните съдове. Клинично, тези лезии се характеризират със сърбеж и сквамозност.

Лечение

Ако няма подлежащо заболяване, обривът обикновено изчезва сам. Това може да отнеме няколко седмици или месеци. Възможно е да се появи нов обрив може да се появи, след като предишният изчезне. Този цикъл на отшумяване на обрива и повторна поява може да продължи месеци или години. Средната продължителност е една година.

Целите на фармакотерапията на erythema annulare centrifugum са намаляване на заболеваемостта и предотвратяване на усложнения. Локални стероиди причиняват инволюция на третираните лезии, но това не предотвратява появата на нови лезии. Локална или системна стероидна терапия е ефективна. Лечението на подлежащото заболяване е първична терапия.

Локалната терапия може да включва приложение на кортикостероид и инхибитори на калциневрин (такролимус и пимекролимус). Системните лекарства, които са били използвани за лечение на подлежащата причина за erythema annulare centrifugum, включват: флуконазол, азитромицин, еритромицин, метронидазол.

Прогноза

Прогнозата на заболяването е отлично, освен когато е свързано със злокачествено заболяване и други системни заболявания. Средната продължителност на състоянието е 11 месеца. Въпреки това варира от 4-6 седмици до 34 години. Повечето случаи не се нуждаят от лечение и преминават спонтанно. Други са съобщени във връзка с онкологични заболявания. В тези случаи, прогнозата е засегната от основното злокачествено заболяване.

Заглавно изображение: Jim France, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons