Генерализиран пустулозен псориазис МКБ L40.1

Генерализиран пустулозен псориазис е изключително рядък вид псориазис, който може да се манифестира в различни форми. За разлика от най-често срещаните форми на псоризис, този вид обикновено обхваща цялото тяло и е с пълни с гной мехури вместо плаки.

Генерализираният пустулозен псориазис може да възникне във всяка възраст, но по-рядко се среща при малки деца. Възможно е да се появи с или без предишни псориатични състояния или анамнеза.

Генерализираният пустулозен псориазис се манифестира като пустули, разпространени по голяма повърхност от тялото. Той се различава от локализираната форма на пустулозния псориазис, при която пациентите често са фебрилни и с общо неразположение.

Установена е миграция на полиморфонуклеарни левкоцити от съдовете към епидермиса. При пациентите с пустулозен псориазис се установява с висока честота наличието на HLA-B27. При генерализиран пустулозен псориазис е установена също така намалена активност на NK-клетките.

Пустулозният псориазис засяга всички раси. Съотношението мъже:жени е 1:1 при възрастните и 3:2 при децата. Средната възраст на изява при възрастните индивиди е около 50 години. Въпреки и рядко, могат да се засегнат и деца на възраст между 6 месеца и 10 години.

Генерализираният пустулозен псориазис се класифицира на:

• Болест на Von Zumbusch - остър вид псориазис
• Импетиго херпетиформис - генерализиран пустулозен псориазис на бременността
• Инфантилен и ювенилен генерализиран пустулозен псориазис
• Ануларен генерализиран пустулозен псориазис

Важно е да се отбележи, че въпреки съществуването на различни форми на генерализирания пустулозен псориазис, те не се изключват една друга. Една форма може да се преобрази в друга или могат да се появят няколко форми едновременно.

Повечето случаи на генерализиран пустулозен псориазис се манифестират при пациента със съществуващ псориазис или предишни псориатични състояния. Въпреки това, има много случаи на генерализиран пустулозен псориазис, които възникват без анамнеза за псориазис.

В голяма част от случаите заболяването е предизвикано от някой провокиращ фактор:

• Лекарства - салицилати, йод, литий, фенилбутазон, пеницилин, интерферон-алфа, метотрексат, кортикостероиди, прогестерон, тразодон
• Възпаление от локална терапия с итиративни вещества - въглищен катран, антралин, стероиди, цинк пиритион
• Инфекции - стоматологична инфекция, инфекция на горните дихателни пътища
• Слънчева ирадиация
• Бременност

При генерализирана форма на пустулозен псориазис кожата първоначално става огнено червена. Пациентът има оплаквания от главоболие, температура, тръпки, артралгия, неразположение, гадене, безапетитие. След броени часове се появяват повърхности пустули с размери 2-3 мм с генерализирано разпространение. Най-често засегнатите области са флексорите (сгъвките) и аногениталната област. По-рядко се засяга лицето. Пустули могат да се появят по езика и поднокътно. Това води до дисфагия и ониходистрофия, онихолиза съответно. След около ден тези пустули се сливат и формират гнойни езера, които изсъхват и се десквамират, оставяйки мека, еритематозна повърхност, върху която могат да се развият други пустули. Тези епизоди могат да продължават дни до седмици.

Диагнозата се поставя въз основа на клиничните находки и изследвания. Пълната кръвна картина установява абсолютна лимфопения с полиморфонуклеарна левкоцитоза, увеличено СУЕ, намалени нива на албумин, калций, цинк, повишени урея и креатинин.

Диференциална диагноза се прави с Грам (-) септицемия, атопичен дерматит, себореен дерматит.

Лечението на генерализирания пустулозен псориазис варира в широки граници и много различни лекарства са били документирани като успешни. Някои медикаменти са ефективни при някои пациенти, докато неефективни при други. Прилагат се локални компреси, орални ретиноиди, метотрексат, циклоспорин, хидроксиурея, дапсон, системни кортикостероиди, циклоспорин А.