Стафилококов синдром на изгорената кожа МКБ L00

› Какво представлява

› Епидемиология

› Причини

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

› Предотвратяване

› Прогноза

Какво представлява?

Стафилококовият синдром на изгорената кожа, наричан още синдром на стафилококова попарена кожа (SSSS), болест на Ritter von Ritterschein (при новородени), болест на Ritter и стафилококова епидермална некролиза, е рядко, тежко кожно заболяване с повърхностни мехури, което се характеризира с отлепване на най-външния слой на кожата (епидермиса). Това се причинява от освобождаването на екзотоксин от специфични щамове на бактериите Staphylococcus aureus.

Появата на мехури на големи участъци от кожата създава вид на изгаряне или попарване на кожата, откъдето идва и името на състоянието. Синдром на стафилококова попарена кожа често се използва взаимозаменяемо с името болест на Ritter von Ritterschein (болест на Ritter), особено когато се проявява при новородени деца.

Стафилококовият синдром на изгорената кожа се среща по-често при кърмачета, недоносени деца и по-малки деца.

Клиничните характеристики са описани за първи път през 1878 г. от барон Готфрид Ритер фон Ритершайн (Baron Gottfried Ritter von Rittershain), който наблюдава 297 случая сред деца в един чехословашки дом за деца за период от 10 години.

Епидемиология

Честотата на стафилококовия синдром на попарената кожа е относително ниска. Заболеваемостта е по-висока в развиващите се страни и навсякъде, където честотата на стафилококови инфекции е по-висока.

Изчисленото разпространение на състоянието въз основа на проучвания, проведени в Европа, варира от 0,09 до 0,56 случая на милион души, като се наблюдава при деца равно засягане на женския и мъжкия пол.

Състоянието се наблюдава предимно при деца на възраст под 5 години, като пиковата възраст се отчита под 2 години. Смята се, че по-високата честота в тази възрастова група е следствие от незряла:

• имунна система: липса на защитни антитела срещу екзотоксини
• отделителна система: намалено изчистване на токсините (ексфолиативните токсини се екскретират през бъбреците)

SSSS може да се появи индивидуално или като огнища в детски градини, които обикновено се дължат на асимптоматични носители, които разпространяват болестта сред податливи индивиди.

Макар и рядко, има съобщения за случаи при по-големи деца и възрастни, като характерното е, че са при индивиди, които са с имуносупресия или с тежко бъбречно увреждане/хронично бъбречно заболяване.

Смъртността от стафилококов синдром на попарената кожа (SSSS) при деца е много ниска (0,33-5%), освен ако не е налице свързан сепсис или подлежащо сериозно медицинско състояние. Смъртността при възрастни е по-висока (до 50-60%), въпреки че това може да е отражение на подлежащо разстройство, което е увеличило чувствителността към SSSS, а не на самия SSSS.

Значителна заболеваемост може да бъде резултат от хематологично или локално разпространение на инфекция. Усложненията обикновено са резултат от сепсис, суперинфекция и дехидратация или електролитен дисбаланс поради оголена кожа.

Причини

Изображение: NIAID, CC BY 2.0, via Wikimedia Commons

Стафилококов синдром на изгорената кожа започва от локализирана инфекция, причинена от токсигенен Staphylococcus aureus (приблизително 5% от щамовете):

• S. aureus освобождава два екзотоксина (ексфолиативни токсини A и B)
• Тези токсини се свързват със специфична десмозома, присъстваща в епидермиса, известна като десмоглеин-1. Десмоглеин-1 е отговорен за поддържането на адхезията клетка към клетка в епидермиса и запазване целостта на кожата.
• Протеинът desmoglein-1 се разгражда, което води до разхлабване и „отлепване“ на кожните клетки.
• Настъпва загуба на епидермалния слой и свързаното с това образуване на мехури.

В зависимост от тежестта на заболяването ефектът може да варира от локализирана област на загуба на кожа до образуване на мехури и лющене по цялото тяло. Десмоглеин-1 отсъства от лигавичния епител, което обяснява защо лигавиците не са засегнати при SSSS.

Заболяването обикновено следва локализирана инфекция от горните дихателни пътища, ушите, конюнктивата или пъпното пънче. Първоначалната локализирана инфекция често започва от места като уши, очи (конюнктива) или гърло, особено при деца, или инфектирани рани. При възрастни може да е резултат от абсцес, инфекция на артериовенозна фистула или септичен артрит. След това тези токсини се разпространяват в кожата чрез циркулиращата кръв и се насочват към протеина desmoglein-1 в епидермиса, което води до мехури и лющене, характерни за състоянието.

Децата са изложени на по-голям риск поради незрялата бъбречна система, липсата на имунитет и липсата на майчини антитела при тези, които не са кърмени. Стафилококовият синдром на попарената кожа може да възникне като огнище в дневни градини или детски ясли. По-голямата част от засегнатите деца са на възраст под 2 години.

Симптоми

Синдромът на стафилококова попарена кожа обикновено започва с неспецифични симптоми при деца, като раздразнителност, летаргия и треска. В рамките на 24-48 часа по кожата се развива болезнен генерализиран обрив, който обикновено започва по лицето и флексурите (слабините, аксилите, шията) с еритема и фисури. Възможно е да има и други прояви като гноен конюнктивит, отитис медиа, назофарингит или булозно импетиго и карбункул. Тези локализации играят ролята и на фокус, от който се разпространява инфекцията.

Обривът прогресира много бързо за 1-2 дни и се образуват големи, пълни с течност мехури (були) с тънки стени. Те могат лесно да се разкъсат (спукат), оставяйки болезнени петна по кожата. Кожата изглежда като попарена от вряла вода, както при изгаряне II степен и при лек допир се свлича. Пациентът може да бъде положителен за признака на Николски.

Заболяването може да се прояви само с локализирани мехури. Въпреки това, в класическата си форма, заболяването прогресира до дифузен, подчертано еритематозен обрив със значителна болезненост.

Изображения: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ

Кожните характеристики на синдрома на стафилококова попарена кожа включват:

• Червен обрив с набръчкана тъкан или подобна на хартия консистенция.
  • Обикновено започва от лицето и флексурните области (слабините, аксилите и шията), след което се разпространява бързо към други части на тялото, включително ръцете, краката и торса.
  • При новородени могат да се открият лезии около пъпната връв.
• След обрива се образуват големи мехури, пълни с течност.
  • Често се появяват в области на триене (като аксили, слабини и седалище), в центъра на лицето и отвори на тялото (като нос и уши).
  • Течното съдържание варира от мътна течност до ярко жълта гной.
• Мехурите лесно се разкъсват, което води до лесно отлепване на горния слой на кожата (епидермиса).
  • Излагането на подлежащата, влажна, червеникава тъкан оставя кожата с изгорен вид.
• Триенето на кожата предизвиква ексфолиация (симптомът на Николски е положителен).

Обикновено няма засягане на лигавицата при SSSS, което помага да се разграничи от токсичната епидермална некролиза (TEN), където промените на лигавицата са обичаен симптом.

Състоянието е най-често при деца под 6 години, но може да се наблюдава при възрастни, които са имуносупресирани или имат бъбречна недостатъчност.

Усложнения

Въпреки тревожния външен вид децата, които се заразяват със SSSS, обикновено изпитват пълно възстановяване в рамките на две седмици, ако бъдат диагностицирани и лекувани своевременно. Въпреки това, ако не се лекува или лечението е неуспешно, могат да възникнат редица усложнения. Те обикновено се дължат на загуба на защитната кожна бариера и могат да включват:

• Белези
• Загуба на телесни течности и соли, водеща до дехидратация и електролитен дисбаланс
• Хипотермия
• Вторични инфекции като сепсис, целулит и пневмония
• Бъбречна недостатъчност

Смъртността от SSSS при деца е изключително ниска (1-5%), освен ако не развият вторичен сепсис или имат подлежащо сериозно медицинско състояние, което усложнява хода на заболяването. Смъртността при възрастни е по-висока (50-60%), вероятно поради съпътстващо заболяване, което само по себе си повишава предразположеността им към усложнения.

Диагноза

Стафилококовият синдром на изгорената кожа е клинична диагноза. Анамнезата и физикалният преглед често са достатъчни за диагностициране. Изследванията, които могат да се извършат, включват:

• Проба за кожна култура от предполагаемия източник на инфекция и/или от течността на блистера, за да се потвърди наличието на S. aureus; често обаче изследването може да бъде отрицателно, като се има предвид, че състоянието е медиирано от токсини
• ПКК с ДКК
• Хемокултура, ако има сепсис
• Проба на Tzanck
• Понякога се предприема кожна биопсия, за да се изключат други причини за мехури

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза може да се направи с:

• Булозно импетиго
• Синдром на Steven-Johnsons/токсична епидермална некролиза
• Булозна епидермолиза
• Реакция на лекарствена свръхчувствителност
• Вирусен екзантем
• Термични изгаряния
• Скарлатина
• Целулит
• Импетиго
• Болест на Кавазаки

Лечение

SSSS се счита за дерматологична спешност, която изисква хоспитализация и незабавно лечение. Това обикновено включва:

• Интравенозни антибиотици
• Първа линия: резистентен на пеницилиназа, антистафилококов антибиотик като флуклоксацилин
• Други опции включват: цефтриаксон, кларитромицин (при алергия към пеницилин), цефазолин, нафцилин или оксацилин
• Инфекция с резистентност към метицилин (MRSA): ванкомицин

Ако има добър отговор към лечението, в рамките на няколко дни може да се премине към перорални антибиотици. След това пациентът може да бъде изписан от болницата, за да продължи лечението у дома.

Локалните антибиотици сами по себе си не са ефективни и дори локализираният стафилококов синдром на попарената кожа трябва да се лекува със системни антибиотици. Ако възникне опасение за вторична бактериална кожна инфекция, трябва да се започнат допълнителни антибиотици с покритие срещу псевдомонас.

Поддържащите терапии за SSSS включват:

• Облекчаване на болката
• Мониторинг и поддържане на приема на течности и електролити
• Грижа за кожата - емолиенти и незалепващи превръзки върху кожата и оголените участъци, за да се насърчи заздравяването и да се намали загубата на топлина

Въпреки първоначалния тревожен вид на SSSS, децата често се възстановяват отлично, като пълното излекуване обикновено настъпва в рамките на 5-7 дни след началото на лечението.

Предотвратяване

Ако има огнище на SSSS в неонатологично отделение или в детско заведение, трябва да се проучи възможността за стафилококов носител в близост. Идентифицирането на здравния работник, детегледачката, родителя или посетителя, колонизиран или заразен със Staphylococcus aureus, е от ключово значение за справянето с проблема. След като бъдат идентифицирани, тези индивиди трябва да бъдат лекувани с перорални антибиотици, за да се ликвидира причинителя. За предотвратяване на по-нататъшни инфекции тези места трябва да използват стриктно измиване на ръцете с антибактериален сапун или дезинфектанти.

Прогноза

Въпреки тревожния външен вид децата, които се заразяват със SSSS, обикновено изпитват пълно възстановяване в рамките на две седмици, ако бъдат диагностицирани и лекувани своевременно. В рамките на няколко дни от лечението, треската намалява и обривът започва да се подобрява. Десквамацията на кожата обикновено настъпва в рамките на пет дни с пълно изчезване в рамките на две седмици, обикновено без трайни последствия. Въпреки това, ако не се лекува или лечението е неуспешно, могат да възникнат редица усложнения.

SSSS трябва да се отдиференцира внимателно от токсичната епидермална некролиза, която е с лоша прогноза.

Прогнозата при възрастни обикновено е много по-лоша и зависи от различни фактори, като време до лечението, имунитет на пациента и съпътстващи заболявания.

Смъртността е ниска при деца (1-5%), но много по-висока при възрастни (50-60%) поради съпътстващи заболявания.

Заглавно изображение: National Institutes of Health (NIH), Public domain, via Wikimedia Commons