Грануломатозен хепатит, некласифициран другаде МКБ K75.3

Към други възпалителни болести на черния дроб се включва и развитието на грануломатозен хепатит, некласифициран другаде. Състоянието обикновено се причинява вторично, в отговор на системните реакции, отключени от други подлежащи болестни процеси със системен характер. Ранната диагностика и целенасочена терапия в комбинация с мерки за лечение и контрол на основното заболяване се асоциират с по-добра прогноза и по-нисък риск от развитие на дългосрочни увреждания.

Етиология, характерни особености и симптоми на заболяването

Грануломатозен хепатит, некласифициран другаде, представлява фокално организирана колекция от мононуклеарни фагоцити, която е израз на клетъчно-медиирана реакция. Грануломатозен хепатит, некласифициран другаде, се установява при приблизително 3 до 10 процента от чернодробните биопсии по данни от различни източници.

В Европа повече от две трети от случаите на грануломатозен хепатит се причиняват от саркоидоза и туберкулоза.

По-малко от една десета от чернодробните грануломи се причиняват от медикаменти (лекарства с хепатотоксичен потенциал при прием в стандартни дози или при прием на лекарства в многократно по-високи, токсични дози). Сравнително чести (при една десета до една пета от случаите) са грануломите при първичната билиарна цироза и Ку-треска. При болни с хепатомегалия (увеличен черен дроб), фебрилитет (висока температура) и отклонения в биохимичните изследвания, чернодробната биопсия установява грануломатозен хепатит в приблизително една четвърт от пациентите.

Класификацията на грануломатозен хепатит, некласифициран другаде, е направена според причините, които я предизвикват и включва:

• бактериални инфекции: бруцелоза, лепра, туларемия, туберкулоза и други
• паразитни инфекции: заболявания, причинени от аскарис, ламблии, при шистозомиаза, фасциолоза и други
• вирусни инфекции: цитомегаловирус, Ебщайн-Бар вирус и други
• гъбични инфекции: хистоплазмоза, аспергилоза, актиномикоза, кандидоза и други
• хепатобилиарни заболявания: първична билиарна цироза, билиарна (жлъчна) обструкция и други
• други заболявания: саркоидоза, язвен колит, болест на Крон, берилиоза, грануломатоза на Вегенер, йеюно-илиален байпас, хипогамаглобулинемия, болест на Ходжкин, абдоминални неоплазии, при инфекции с рикетсии и спирохети

В известен процент от случаите заболяването остава с неизяснена етиология и се означава като идиопатично.

Грануломите, които се образуват при грануломатозен хепатит, некласифициран другаде, биват инфекциозни и неинфекциозни, като специфичните грануломи най-често съдържат причинителя. Такива са грануломите при шистозомиаза и лепра, при туберкулоза и саркоидоза. Неспецифични грануломи в паренхима се установяват често при чернодробните биопсии, но това не означава, че липсват специфични и относително специфични, ако не се направят допълнителни изследвания.

Клиничната картина при тази форма на грануломатозен хепатит обикновено е неспецифична, с нехарактерни прояви, което допълнително затруднява поставянето на диагнозата.

Грануломите сами по себе си обикновено са асимптомни, като дори и обширни инфилтрации обикновено причиняват само незначителна хепатомегалия и леко изразена жълтеница.

Когато се касае за тежко болен пациент с фебрилно-интоксикационен синдром, хепатомегалия (увеличен черен дроб) или хепатоспленомегалия (увеличени черен дроб и слезка), симптомите отразяват основното заболяване. Спленомегалията (увеличената слезка) се установява в над две трети от болните, но промените по повърхността на слезката нямат категорична диагностична стойност.

Грануломатозният хепатит се характеризира най-общо развитие на жълтеница (макар и рядка, но когато я има се отнася за холестатична жълтеница), редукция на телесното тегло, обща умора, слабост и неразположение, болки в корема и в дясно подребрие, миалгия (болки в мускулите), главоболие, повишение на телесната температура в различна степен и други.

При част от засегнатите възпалението причинява сериозни усложнения, като прогресивна чернодробна фиброза и портална хипертония.

Диагностичен и терапевтичен подход

Поставянето на диагнозата при грануломатозен хепатит, некласифициран другаде, често е затруднено и изисква комплексен подход и провеждане на многобройни и различни по вид изследвания с цел потвърждаване на диагнозата, различаване от множество други, протичащи идентично, заболявания на черния дроб, а при възможност и уточняване на етиологията и рисковите фактори.

От неспецифичната клинична картина и физикалното изследване, при което може да има само леко увеличен черен дроб и слезка, не можа да се постави диагнозата. Лабораторните изследвания също показват само че има увреждане на черния дроб, но не могат да конкретизират неговата специфика. Има леко раздвижване на алкалната фосфатаза, АСАТ и АЛАТ, повишаване на билирубина се среща рядко.

Образните методи на изследване, като компютърна томография или ултразвук (ехография на коремни органи) могат да бъдат нормални или да покажат хепатомегалия, дифузен нехомогенен черен дроб или локални лезии. Грануломите с диаметър над 5 милиметра могат да се визуализират като нодуларни лезии при изследване с ядрено-магнитен резонанс. Диагнозата грануломатозен хепатит се доказва с помощта на хистологично изследване, при обстоен хистологичен анализ на материал, получен при биопсия на черния дроб.

Диференциалната диагноза е широка и налага различаване от другите видове хепатит (вирусен, алкохолен, токсичен и други), както и от редица други заболявания на черния дроб с възпалителна, автоимунна, инфекциозна или неопластична етиология.

Терапевтичният подход при пациентите, диагностицирани с грануломатозен хепатит, некласифициран другаде, се определя строго индивидуално при всеки конкретен случай в зависимост от диагностичните находки, общото състояние на засегнатите, наличието на други подлежащи заболявания, развили се усложнения и редица други фактори.

Лечението на чернодробните увреждания се осъществява предимно със симптоматични средства, като целта е подобряване състоянието на пациента, възстановяване (доколкото е възможно) на увредените хепатални структури и подпомагане на регенераторните процеси. Това се постига с приложение на подходящи противовъзпалителни средства, в някои случаи може да се назначи и краткосрочен курс с кортикостероиди, подходящи антиинфекциозни агенти при необходимост, аналгетици, спазмолитици, хепатопротектори, антиоксидантни препарати, витаминни добавки и други.

Назначават се парентерални вливания за корекция на електролитните нарушения и дехидратацията (при наличие на такива), осигурява се покой и почивка, при необходимост се предприемат и съответните промени в хранителния режим.

Основните терапевтични мерки следва да бъдат насочени към контрол и лечение на основното заболяване, провокирало развитието на грануломатозния хепатит, което се постига с помощта на консервативни (по-често) или оперативни (в много редки случаи) методики.

Успешното лечение може да отнеме различен период от време (седмици, месеци), а при някои пациенти такова не се постига и промените в черния дроб персистират, като при тази група пациенти се препоръчват адекватни мерки за стопиране или забавяне прогресията на болестните изменения.

В много редки случаи се налага оперативна намеса от различен порядък, главно при наличие на тежки усложнения, заплаха за живота на пациентите и липса на други възможни алтернативи.

Прогнозата при грануломатозен хепатит, некласифициран другаде, се определя в зависимост от конкретния случай, като важно прогностично значение имат давността на промените, общото състояние на засегнатите, наличието на усложнения, както и терапевтичните възможности за повлияване на болестния процес.

Заглавно изображение: freepik.com