Интерстициална белодробна болест, неуточнена МКБ J84.9

› Въведение

› Честота и причини

› Рискови фактори

› Симптоми

› Диагноза 

› Лечение

› Усложнения и прогноза

Въведение

Интерстициално белодробно заболяване описва голяма група състояния, като повечето от тях причиняват възпаление и прогресивно образуване на белези на белодробната тъкан. Като част от този процес, белодробната тъкан се удебелява и втвърдява, което затруднява разширяването и пълненето на белите дробове с въздух.

В даден момент тази съединителна тъкан затруднява дишането и приемането на достатъчно кислород в кръвния поток. Много хора с това състояние имат задух при активности може да имат дразнеща суха кашлица.

Интерстициалното белодробно заболяване може да има много причини, включително дългосрочно излагане на опасни материали като азбест. Някои видове автоимунни заболявания, като ревматоиден артрит, също могат да причинят интерстициално белодробно заболяване.

Заболяването може да се влоши бавно или бързо с темпо, което често не може да се предвиди. След като се появи белодробно образуване на белези, то обикновено е необратимо. Лечението се фокусира върху предотвратяване на появата ан повече белези, овладяване на симптомите и подобряване на качеството на живот. Лекарствата могат да забавят увреждането от интерстициална белодробна болест, но голяма част от пациентите не могат да използват белите дробове пълноценно.

Честота и причини

Интерстициално белодробно заболяване може да бъде класифицирано по това дали причината е известна или неизвестна.

Идиопатична

Идиопатичната интерстициална пневмония е термин, използван за интерстициално белодробно заболяване с неизвестна причина. Те представляват по-голямата част от случаите на интерстициални белодробни заболявания.

• Идиопатична белодробна фиброза
• Десквамативна интерстициална пневмония
• Остра интерстициална пневмония
• Неспецифична интерстициална пневмония
• Лимфоидна интерстициална пневмония

Вторична

Заболявания на съединителната тъкан и автоимунни заболявания

• Саркоидоза
• Системен лупус еритематозус
• Полимиозит
• Дерматомиозит
• Силикоза
• Азбестоза
• Берилиоза

Лекарствено-индуцирана инфекция

• Антибиотици
• Химиотерапевтични лекарства
• Антиаритмични средства
• Тютюнопушене

Инфекция

• COVID-19
• Атипична пневмония
• Туберкулоза
• RSV-вирусна пневмония

Рискови фактори

Факторите, които могат да допринесат към получаване на интерстициална белодробна болест, включват:

• Възраст - интерстициална белодробна болест много по-вероятно да засегне възрастни, въпреки че деца понякога също са засегнати.
• Излагане на токсини на работното място или в околната среда - основно изложени на висок риск са професии като миньори, земеделци и хора, работещи в строителството.
• Тютюнопушене - някои форми на заболяването са по-склонни да се появят при хора пушачи. Активното пушене може да влоши състоянието, особено при емфизем или ХОББ.
• Лъчетерапия или химиотерапия - лъчетерапията на гръдния кош или употребата на определени химиотерапевтични лекарства повишава риска от белодробно заболяване.
• Заболяване на съединителната тъкан - това включва автоимунни заболявания, които могат да повишат риска от интерстициално белодробно заболяване.

Симптоми

Сред често срещаните симптоми при интерстициална белодробна болест включват:

• Задух (диспнея), който се влошава при физическо натоварване или усилие
• Суха кашлица
• Умора
• Дискомфорт в гърдите

Симптомите обикновено са леки в началото, но се влошават с течение на времето.

Диагноза

Откриването на причината за интерстициално белодробно заболяване може да бъде предизвикателство и понякога причината не може да бъде открита. Много състояния попадат в категорията на интерстициално белодробно заболяване. Освен това, симптомите са както при широк спектър от медицински състояния. За диагностициране са необходими някои от следните изследвания.

Лабораторни изследвания

• Кръвни изследвания - включват протеини, антитела и други маркери на автоимунни заболявания или възпалителни реакции.

Образни изследвания

• Компютърна томография (КТ) - това образно изследване е ключово за диагностицирането на интерстициално белодробно заболяване. Понякога е първият тест в диагнозата. КТ с висока резолюция може да бъде особено полезно за установяване на степента на белодробно увреждане. То може да покаже подробности за фиброзата, което може да помогне за стесняване на диагнозата и да насочи решенията за лечение.
• Ехокардиография - ехокардиограмата използва звукови вълни за визуализиране на сърцето. Той може да създава неподвижни изображения на структурите на сърцето ви и видеоклипове, които показват как работи сърцето ви.

Тестове за белодробна функция

• Спирометрия - този тест изисква да издишате бързо и силно през тръба, свързана с машина. Машината измерва колко въздух могат да поемат белите ви дробове и колко бързо можете да изхвърлите въздуха от белите си дробове. Тя също така измерва колко лесно кислородът може да се придвижи от белите ви дробове в кръвния поток.
• Оксиметрия - малко устройство се поставя на един от пръстите ви, за да се измери нивото на кислород в кръвта ви. Този тест може да се направи в покой или с активност, за да се следи ходът на белодробното заболяване и да се определи колко сериозно е то.

Анализ на белодробната тъкан

Понякога интерстициалните белодробни заболявания могат да бъдат диагностицирани само чрез изследване на малко количество белодробна тъкан в лаборатория - това е известно като биопсия.

• Бронхоскопия - при тази процедура вашият медицински специалист взема много малки проби от тъкан – обикновено не по-големи от главата на карфица. Това се прави с помощта на малка, гъвкава тръбичка, известна още като бронхоскоп, която се прекарва през устата или носа ви в белите дробове. Рисковете от бронхоскопията обикновено са незначителни, а именно болки в гърлото за ограничено време и дрезгавост от бронхоскопа. Но тъканните проби понякога са твърде малки, за да се постави диагноза.
• Бронхоалвеоларен лаваж - при тази процедура вашият лекар инжектира около една супена лъжица стерилна солена вода през бронхоскоп в част от белия дроб и след това веднага я изсмуква. Отстраненият разтвор съдържа клетки от въздушните ви торбички. Въпреки че бронхоалвеоларният лаваж взема проби от по-голяма част от белия дроб, отколкото други процедури, той може да не даде достатъчно информация, за да се установи какво причинява белодробната фиброза.
• Хирургична биопсия - въпреки че това е по-инвазивна процедура с потенциални усложнения, тя често е единственият начин да се получи достатъчно голяма тъканна проба, за да се постави правилната диагноза. За този тест се използва обща анестезия. Хирургически инструменти и малка камера се вкарват през един или повече малки разрези между ребрата. Камерата позволява на хирурга да наблюдава белите дробове на видеомонитор, докато взема тъканни проби от тях.

Лечение

Белези в белите дробове, които вече са се появили при интерстициална белодробна болест, не могат да бъдат обратими и лечението не винаги ще спре влошаването на заболяването. Някои лечения могат да подобрят симптомите за кратко време или да забавят заболяването. Други помагат за поддържане на качеството на живот.

Консервативно лечение

В ход са интензивни изследвания за намиране на възможности за лечение на специфични видове интерстициална белодробна болест. Лечението може да варира в зависимост от причината за интерстициална белодробна болест и какви увреждания са настъпили в белите дробове.

• Кортикостероиди
• Лекарства, които забавят влошаването на идиопатичната белодробна фиброза
• Лекарства, които намаляват стомашната киселина - гастроезофагеалната рефлуксна болест, известна още като ГЕРБ, засяга повечето хора с идиопатична белодробна фиброза. ГЕРБ е свързана с по-тежко белодробно увреждане.
• Лечение с кислород - използването на кислород не може да спре белодробното увреждане, но може:

1. Да улесни дишането
2. Да предотврати или намали усложненията от ниски нива на кислород
3. На понижи кръвното налягане
4. Да облекчи симптомите при пациентите

Белодробна рехабилитация

Целта на белодробната рехабилитация е да ви направи по-способни да функционирате по-добре и да живеете пълноценен и удовлетворяващ живот.

Хирургия

Трансплантацията на бял дроб може да бъде последна мярка за някои хора с тежко интерстициално белодробно заболяване, когато други възможности за лечение не са помогнали.

Усложнения и прогноза

При тежки случаи на интерстициална белодробна болест може да има животозастрашаващи усложнения, включително:

• Високо кръвно налягане в белите дробове (белодробна хипертензия)
• Колапс на белия дроб (пневмоторакс)
• Белодробна инфекция
• Дихателна недостатъчност
• Рак на белия дроб

Възстановяването след такова заболяване основно зависи от причината. Ако пациентите са изложени на фактори или алергия, може да се наложи да прекратят работа с веществата, довели до интерстициална белодробна болест или да се вземат предпазни мерки.

Въпреки че лекарствата могат да помогнат за намаляване на възпалението, образуването на цикатрикси в паренхима на белите дробове е постоянно и необратимо явление.

Продължителността на живота също зависи от причината и тежестта на заболяването. Някои хора с леко протичащо заболяване могат да живеят нормален живот без лечение или с минимално лечение. При хора с тежки и бързо влошаващи се форми на заболяването, продължителността на живота е около 3-5 години след поставяне на диагнозата.

Изображения:freepik.com