Алвеолaрни и парието-алвеолaрни нарушения МКБ J84.0

Алвеоларни и парието-алвеоларни нарушения включват алвеоларната протеиноза и белодробната алвеоларна микролитиаза.

Белодробната алвеоларна протеиноза е рядко белодробно заболяване, при което се наблюдава ненормално натрупване на повърхностно активни вещества в рамките на алвеолите, които водят до нарушения в газообмена.

Заболяването може да възникне първично или вторично при някои злокачествени заболявания, белодробни инфекции и др. Редки фамилни форми също са наблюдавани.

Етиологията все още е неясна.

Симптомите на белодробната алвеоларна протеиноза включват: диспнея, кашлица, загуба на тегло. Клиничното протичане на заболяването е непредсказуемо. В едни случаи може да настъпи спонтанна ремисия, а в други може да завърши със смърт. Пациентите с това заболяване са по-уязвими към бактериални и гъбични инфекции на белите дробове.

Рентгенографията при тези пациенти обикновено показва неспецифични засенчвания. Окончателната диагноза се поставя главно чрез белодробна биопсия. Микроскопски дисталните въздушни пространства са изпълнени с гранулиран, еозинофилен материал.

Диференциална диагноза се прави с белодробен оток.

Лечението на белодробната алвеоларна протеиноза включва цялостно промиване на белия дроб чрез вкарване на стерилна течност в белите дробове и последващо отстраняване на тази течност. Процедурата обикновено е ефективна и облекчава симптомите за продължителен период от време.

Белодробната алвеоларна микролитиаза е рядко, хронично белодробно заболяване, характеризиращо се с наличие на множество дифузно разположени камъни в алвеолите. Наблюдава се отлагане на калций и фосфор в целия белодробен паренхим.

Етиологията и патогенезата на белодробната алвеоларна микролитиаза не са напълно изяснени. Счита се, че това е вродена аномалия, засягаща алвеолите с участието на ензима карбоанхидраза, който повишава алкалността на алвеоларните повърхности с последващо утаяване на калциеви и фосфатни соли. Това води до формиране и натрупване на малки конкременти, богати на калциев фосфат.
В ранните етапи на заболяването алвеоларните стени са нормални, но с течение на времето те фиброзират.

Пациентите са асимптоматични до развитие на белодробна фиброза, дихателна недостатъчност и белодробно сърце. С напредване на заболяването се появява диспнея при усилие. Кашлицата може да се появи във всеки един етап от заболяването. Докладвано е дори отхрачване на малки конкременти. Обикновено белодробната алвеоларна микролитиаза прогресира бавно и в крайна сметка води до респираторна и сърдечна недостатъчност.

Рентгенографията на гръден кош и компютърната томография са основните методи, чрез които се диагностицира заболяването.

Лечението е симптоматично. На пациенти с дихателна недостатъчност се подава кислород. Системните кортикостероиди и бронхоалвеоларен лаваж са неефективни. Единственият метод за лечение е белодробната трансплантация.