Кардиомиопатия, неуточнена МКБ I42.9
Към рубриката кардиомиопатия, неуточнена спада кардиомиопатия на Такоцубо. Кардиомиопатията на Такоцубо или синдром Такоцубо, известна още като стресова кардиомиопатия, е вид неисхемична кардиомиопатия, при която има внезапно временно отслабване на мускулната част на сърцето. Обикновено се появява след значителен стрес, физически или емоционален. Когато е причинена от последното, състоянието понякога се нарича "синдром на счупеното сърце". Примери за физически стресори, които могат да причинят кардиомиопатия на Такоцубо са сепсис, шок и феохромоцитом, а емоционалните стресори включват страдание, развод или загуба на работа. Прегледите предполагат, че на пациентите, диагностицирани със състоянието, около 70-80% наскоро са изпитали основен стрес, включително 41-50% с физически стрес и 26-30% с емоционален стрес. Заболяването може да се появи и при пациенти, които не са изпитали основен стрес.
Използвани са различни имена за описване на външния вид, описан сега като Такоцубо кардиомиопатия или синдром Такоцубо, след първоначалното наименование, даден от Сато и колегите му през 1990 година. Японската дума "takotsubo" се превежда като "гърне с октопод", което се отнася до приликата на формата на лява камера по време на систола с местните "саксии за октопод" на японските рибари в Хирошима.
Много имена са били използвани за състоянието, включително стрес или индуцирана от стрес кардиомиопатия, ампуларна форма на кардиомиопатия и синдром на „счупено сърце“. Въпреки че е форма на остра сърдечна недостатъчност, една от характеристиките, допринасящи за дефиницията, е възстановяването на дисфункционалните сегменти на миокарда. По-голямата част от пациентите възстановяват нормалната сърдечна функция, а пациентите имат малък риск от големи нежелани сърдечни събития. Терминът кардиомиопатия означава първично заболяване на сърдечния мускул, но пълното възстановяване и ниският основен нежелателен сърдечен инцидент при проследяване показват големи разлики с първичните кардиомиопатии. Консенсусът е, че тъй като в момента диагнозата на синдрома Такоцубо се поставя въз основа на клинични наблюдения, той отговаря на определението за клиничен синдром, а не за кардиомиопатия.
Епидемиология
Няколко серии в азиатски и западни, предимно кавказки, популации предполагат, че около 1–2% от пациентите със съмнение за остър коронарен синдром в крайна сметка са диагностицирани със синдром Такоцубо. С увеличаване на осведомеността и по-широк достъп до ранна коронарна ангиография, синдромът вече се разпознава и оценява по-често.
В първото проучване синдромът на Такоцубо е диагностициран при 0,02% от всички остри хоспитализации. Мнозинството са жени в напреднала възраст след менопаузата (90%, на възраст от 66 до 80 години), демографски повторение в много публикувани групи, с рискови фактори, включително тютюнопушене, злоупотреба с алкохол, състояния на тревожност и хиперлипидемия. По-висок процент на синдрома Такоцубо е наблюдаван при хора от европеидната раса в сравнение с афроамериканците и латиноамериканци (67,4% срещу 4,4% и 4,3% съответно).
Синдромът на Такоцубо засяга предимно жени след менопауза. В германския регистър на синдрома Такоцубо и двата пола показват сходни демографски и клинични характеристики. Емоционалният стрес или липсата на идентифициращ спусък са по-разпространени при задействане на епизоди при жените. Обратно, събитие, предизвикващо физически стрес, шок и/или реанимация при презентация и по-високи нива на сърдечни биомаркери (тропонин), удължаването на QT интервала е по-често при мъжете.
Пациентите в напреднала възраст са изложени на по-висок риск от синдром Такоцубо и свързани с него големи усложнения, докато по-малко от 10% от пациентите са на възраст под 50 години.
Етиология
Точната етиология на стрес кардиомиопатия все още не е известна, но са предложени няколко теории и се проучват. Те включват следното:
- мултисъдов спазъм на коронарната артерия
- нарушена сърдечна микросъдова функция
- нарушен метаболизъм на миокарда на мастните киселини
- остър коронарен синдром с реперфузионно нараняване
- микроинфаркт
- основна коронарна ендотелна дисфункция
Значително емоционално или физическо стресово или неврологично увреждане обикновено предхожда развитието на такацубо кардиомиопатия. Стресорите включват следното:
- научаване на смърт на любим човек
- лоши финансови новини
- правни проблеми
- природни бедствия
- сблъсъци с моторни превозни средства
- обостряне на хронично медицинско заболяване
- наскоро диагностицирано, значително медицинско състояние
- престой в интензивно лечение
- употреба или отказ от незаконни наркотици
Припадъците също могат да отключат такацубо кардиомиопатия, но рядко тя може да доведе до внезапна неочаквана смърт при епилепсия.
Съществуват спорове относно това дали такацубо кардиомиопатията е свързана или не със злокачествено заболяване. Въпреки че изглежда, че такацубо кардиомиопатия се среща по-често, отколкото би се очаквало при пациенти без рак, не е ясно дали самата химиотерапия е по-значим рисков фактор за такацубо кардиомиопатия от самия рак.
Патофизиология
Нормалният миокард използва приблизително 90% от енергията си от метаболизма на мастните киселини в покой и с аеробна активност. По време на исхемия този път се потиска и вместо това до голяма степен се използва глюкозата, което води до нарушена сърдечна функция. Установено е, че пациентите със стрес кардиомиопатия имат изместване към пътя на глюкозата, въпреки сравнително нормалната миокардна перфузия и липсата на исхемия в сегментите на лявата камера.
Най-често обсъжданият възможен механизъм за такацубо кардиомиопатия е освобождаването от катехоламин, причинено от стрес, с токсичност и последващо зашеметяване на миокарда. Симпатиковата/катехоламинната теория набира скорост, тъй като Такацубо кардиомиопатия е предизвикана при плъхове, изложени на физически стрес и в някои случаи е предотвратена чрез предварително лечение с алфа блокер или бета блокер. Други доказателства за тази теория са демонстрирани чрез проучвания за образно изследване на миокарда, използвайки катехоламинови аналози, които оценяват сърдечната симпатикова активност.
Някои автори са предложили обединяваща хипотеза, в която се посочва, че при възприемчиви индивиди, по-специално жени, неврохормоналната стимулация води до остра миокардна дисфункция, което се отразява от характерната аномалия на движението на стените на лява камера. Дали това е предизвикано от мултисъдов спазъм, тромбоза, запушване на епикарден съд или директна миокардна токсичност, остава да се види. Тези автори изтъкват, че аномалията на движението на стената на такацубо кардиомиопатия може да се наблюдава и при други условия, включително тези с определени леви предни низходящи лезии, което прави самото движение на стената недостатъчно за диагностицирането на такацубо кардиомиопатия.
Подлежащата коронарна ендотелна дисфункция може също да играе роля при Такацубо кардиомиопатия, където анормална склонност към спастичност в коронарното дърво може да се прояви като стенокардия и като стрес кардиомиопатия.
Клинична картина
Клиничното представяне на пациенти, диагностицирани в крайна сметка с такацубо (стрес) кардиомиопатия, обикновено е неразличимо от това на пациенти с остър коронарен синдром. Най-честите симптоми са гръдна болка и задух, въпреки че са съобщени сърцебиене, гадене, повръщане, синкоп и рядко кардиогенен шок.
Една от по-уникалните особености на такацубо кардиомиопатията е връзката й с предшестващо емоционално или физически стресово задействащо събитие, възникващо при приблизително две трети от пациентите. За разлика от остър коронарен синдром, за които пиковата поява е през сутрешните часове, стресовата кардиомиопатия прояви са най-разпространени в следобедните часове, когато е по-вероятно да се появят стресови фактори.
Резултатите от физикалния преглед при пациенти със стрес кардиомиопатия са неспецифични и често са нормални, но пациентът може да прояви клинична поява на остър коронарен синдром или остра застойна сърдечна недостатъчност. Пациентите могат да изглеждат тревожни. Има съобщения за тахидисритмии и брадидисритмии, но средният пулс е около 102 удара/минута.
Хипотонията може да възникне от намаляване на ударния обем поради остра систолна дисфункция на лявата камера. Шумови находки могат да присъстват при аускултация в обстановката на остър белодробен оток.
Диагноза
Създадени са клинични критерии, полезни при диагностициране на стрес-индуцирана кардиомиопатия, спадаща към кардиомиопатия, неуточнена. Всички изследователски институции са съгласни по най-малко два основни критерия, необходими за точната диагностика:
- преходни аномалии в движението на стената на лявата камера
- липсата на състояние, очевидно обясняващо това нарушение на движението на стената (лезия на коронарната артерия, хипоперфузия, миокардит, токсичност и други)
Други общопризнати критерии, необходими за диагнозата, включват характерни промени в ЕКГ и повишаване на сърдечния тропонин.
Диагнозата на такацубо кардиомиопатия може да бъде трудна при представяне. Находките на ЕКГ често се бъркат с тези, открити по време на остър миокарден инфаркт на предната стена. Класически имитира миокарден инфаркт с повишен ST сегмента, придружено от болка в гърдите, задух, инверсия на Т-вълната или удължаване на интервала QT на ЕКГ. Сърдечните ензими обикновено са отрицателни и в най-лошия случай са умерени, а сърдечната катетеризация обикновено показва липса на значимо заболяване на коронарната артерия.
Трансторакалната ехокардиография осигурява бърз метод за диагностициране на аномалии в движението на стената, обикновено наблюдавани при такацубо кардиомиопатия, конкретно хипокинеза или акинеза на средния сегмент и апикалния сегмент на лявата камера. Може би най-важното е, че тези аномалии в движението на стената се простират извън разпределението на всяка една коронарна артерия.
Фракцията на изтласкване на лява камера може да бъде оценена чрез ехокардиография, сърдечно-магнитен резонанс или лява вентрикулография.
Диагнозата се поставя от патогномоничните аномалии в движението на стената, при които основата на лявата камера се свива нормално или е хиперкинетична, докато останалата част от лявата камера е акинетична или дискинетична. Това е придружено от липсата на значително заболяване на коронарната артерия, което би обяснило аномалии в движението на стената. Въпреки че апикалното балониране е описано класически като ангиографско проявление на такацубо, е показано, че дисфункцията на лявата камера при този синдром включва не само класическото апикално балониране, но и различни ангиографски морфологии като балониране в средната камера и рядко локално балониране от други сегменти.
Лечение
Лечението на такацубо кардиомиопатия като цяло има поддържащ характер, тъй като се счита за преходно разстройство. Лечението зависи от това дали пациентите имат сърдечна недостатъчност или остра хипотония и шок. При много хора функцията на лявата камера се нормализира в рамките на два месеца. Аспиринът и други сърдечни лекарства също помагат при лечението на това заболяване, дори в екстремни случаи. След като пациентът е диагностициран и инфаркт на миокарда е изключен, схемата на аспирин може да бъде прекратена и лечението се превръща в подкрепа на пациента. В момента няма международно договорен протокол за лечение на това състояние.
Докато медицинските лечения са важни за справяне с острите симптоми на такацубо кардиомиопатия, по-нататъшното лечение включва промени в начина на живот. Важно е индивидът да остане физически здрав, докато учи и поддържа методи за управление на стреса и да се справя с бъдещите трудни ситуации.
Въпреки че симптомите на такацубо кардиомиопатия обикновено отминават самостоятелно и състоянието напълно отзвучава в рамките на няколко седмици, могат да се случат някои сериозни краткосрочни и дългосрочни усложнения, които трябва да бъдат лекувани. Те най-често включват застойна сърдечна недостатъчност и много ниско кръвно налягане, а по-рядко включват съсирване на кръвта в областта на лявата камера, неравномерен пулс и разкъсване на сърдечната стена.
За пациенти с остра сърдечна недостатъчност АСЕ инхибиторите, блокерите на ангиотензиновите рецептори и бета блокерите се считат за основи на лечението на сърдечна недостатъчност. Но използването на бета блокери специално за такацубо кардиомиопатия е противоречиво, тъй като може да не носи полза.
Симптоми и признаци при Кардиомиопатия, неуточнена МКБ I42.9
Библиография
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6159416/
https://en.wikipedia.org/wiki/Takotsubo_cardiomyopathy#History
https://emedicine.medscape.com/article/1513631-workup#c10
https://www.hopkinsmedicine.org/heart_vascular_institute/conditions_treatments/conditions/stress_cardiomyopathy/symptoms_diag nosis.html
Коментари към Кардиомиопатия, неуточнена МКБ I42.9