Кардиомиопатия, неуточнена МКБ I42.9

Към рубриката кардиомиопатия, неуточнена спада кардиомиопатия на Такоцубо. Кардиомиопатията на Такоцубо или синдром Такоцубо, известна още като стресова кардиомиопатия, е вид неисхемична кардиомиопатия, при която има внезапно временно отслабване на сърдечния мускул. Обикновено се появява след значителен стрес, физически или емоционален. Когато е причинена от последното, състоянието понякога се нарича "синдром на разбитото сърце".

Примери за физически стрес фактори, които могат да причинят кардиомиопатия на Такоцубо са сепсис, шок и феохромоцитом, а емоционалните могат бъдат скръб, развод, загуба на работа и други. Прегледи на  пациенти, диагностицирани със състоянието, показват, че около 70-80% от тях са били под влиянието на стресови фактори, като 41-50% са били изложени на физически, а 26-30% на емоционален стрес. Заболяването може да се появи и при пациенти, които не са били под въздейстивето на стрес.

Могат да се срещнат различни наименования за описване на състоянието, познато в литературата най-вече като Такоцубо кардиомиопатия или синдром Такоцубо. Първоначалното името е дадено от японснкия учен Такео Сато и екипа му през 1990-та година и произлиза от Японската дума "takotsubo", която се превежда като "делва капан за октоподи". Това название се отнася до приликата на формата на лява камера по време на систола с делвите за лов на октопод на японските рибари в Хирошима.

Синдромът е познат още като стрес индуцирана кардиомиопатия, стрес кардиомиопатия и синдром на „разбитото сърце“. Въпреки че e форма на остра сърдечна недостатъчност, състоянието се характеризира с  възстановяване на засегнатите сегменти на миокарда. При по-голямата част от пациентите се възстановява нормалната сърдечна функция и рискът от серозни сърдечни инциденти е нисък. Терминът кардиомиопатия се отнася до първично заболяване на сърдечния мускул, което не е свързано с пълно възстановяване на сърдечния мускул. Затова препоръките са да не се означава с термина кардиомиопатия, а като синдром Такоцубо. 

Епидемиология

Няколко групи в азиатски и западни (предимно кавказки) популации предполагат, че около 1–2% от пациентите със съмнение за остър коронарен синдром в крайна сметка са диагностицирани със синдром Такоцубо. С увеличаване на осведомеността и по-широк достъп до ранна коронарна ангиография, синдромът вече се разпознава и диагностицира правилно по-често.

В първото проучване синдромът на Такоцубо е диагностициран при 0,02% от всички остри хоспитализации. Мнозинството са жени в напреднала възраст след менопаузата (90%, на възраст от 66 до 80 години), с рискови фактори като тютюнопушене, злоупотреба с алкохол, състояния на тревожност и хиперлипидемия. По-висок процент на синдрома Такоцубо е наблюдаван при хора от европеидната раса в сравнение с афроамериканците и латиноамериканци (67,4% срещу 4,4% и 4,3% съответно).

Синдромът на Такоцубо засяга предимно жени след менопауза. В германския регистър на синдрома Такоцубо и двата пола показват сходни демографски и клинични характеристики. Емоционалният стрес или неизвестен отключващ фактор са по-чести причини при жените. Обратно, събитие, свързано с физически стрес, шок и/или реанимация, по-високи нива на сърдечни биомаркери (тропонин), удължаването на QT интервала, е по-често при мъжете.

Пациентите в напреднала възраст са изложени на по-висок риск от синдром Такоцубо и свързани с него по-сериозни усложнения, докато по-малко от 10% от пациентите са на възраст под 50 години.

Етиология

Точната етиология на синдрома на Такоцубо все още не е известна, но са предложени няколко теории, които се проучват. Те включват:

• мултисъдов спазъм на коронарната артерия
• нарушена сърдечна микросъдова функция
• нарушен метаболизъм на миокарда на мастните киселини
• остър коронарен синдром с реперфузионно увреждане
• микроинфаркт
• коронарна ендотелна дисфункция

Значителният емоционален или физически стрес обикновено предхождат развитието на Такацубо синдрома. Стрес факторите включват:

• смърт на любим човек
• финансови проблеми
• правни проблеми
• природни бедствия
• пътнотранспортни произшествия
• обостряне на хронично заболяване
• наскоро диагностициран сериозен медицински проблем
• интензивно лечение
• употреба или отказ от наркотици

Припадъците също могат да отключат такацубо кардиомиопатия, но рядко тя може да доведе до внезапна неочаквана смърт при епилепсия.

Съществуват спорове относно това дали такацубо кардиомиопатията е свързана или не със злокачествено заболяване. Въпреки че изглежда, че такацубо кардиомиопатия се среща по-често, отколкото би се очаквало при пациенти без рак, не е ясно дали самата химиотерапия е по-значим рисков фактор за такацубо кардиомиопатия от самия рак.

Патофизиология

Нормално миокарда получава приблизително 90% от енергията си от метаболизма на мастни киселини по аеробен път. По време на исхемия този път се потиска и вместо това до голяма степен се използва глюкозата, което води до нарушена сърдечна функция. Установено е, че пациентите със стрес кардиомиопатия имат изместване към пътя на глюкозата, въпреки сравнително нормалната миокардна перфузия и липсата на исхемия в сегментите на лявата камера.

Най-често обсъжданият възможен механизъм за такацубо кардиомиопатия е освобождаването на катехоламин, причинено от стрес и последваща обратима дисфункция на миокарда. Симпатиковата/катехоламинната теория набира скорост, тъй като Такацубо кардиомиопатия е предизвикана при плъхове, изложени на физически стрес и в някои случаи е предотвратена чрез предварително лечение с алфа блокер или бета блокер. Други доказателства за тази теория са демонстрирани чрез проучвания за образно изследване на миокарда, използвайки катехоламинови аналози, които оценяват сърдечната симпатикова активност.

Някои автори предлагат обединяваща хипотеза, в която се посочва, че при възприемчиви индивиди, по-специално жени, неврохормоналната стимулация води до остра миокардна дисфункция, което се изразява в характерната аномалия на движението на стените на лява камера. Дали това е предизвикано от мултисъдов спазъм, тромбоза, запушване на епикарден съд или директна миокардна токсичност, предстои да се изследва. Тези автори изтъкват, че аномалия на движението на стената на лявата камера може да се наблюдава и при други състояния, което прави само това недостатъчно за диагностицирането на такацубо кардиомиопатия.

Клинична картина

Клиничното представяне на пациенти, диагностицирани с Такоцубо синдром, обикновено е неразличимо от това на тези с остър коронарен синдром. Най-честите симптоми са:

• гръдна болка 
• задух

Допълнитени симптоми могат да са: 

• сърцебиене,
• гадене,
• повръщане,
• синкоп
• и рядко кардиогенен шок.

Една от характерните особености на такацубо кардиомиопатията е връзката й с предшестващо емоционално или физически стресово задействащо събитие, възникващо при приблизително две трети от пациентите. За разлика от острият коронарен синдром, за които пиковата поява е през сутрешните часове, стресовата кардиомиопатия е най-разпространена в следобедните часове, когато е по-вероятно да се появят стресови фактори.

Резултатите от физикалния преглед при пациенти със стрес кардиомиопатия са неспецифични и често са нормални, но пациентът може да прояви клинична поява на остър коронарен синдром или остра застойна сърдечна недостатъчност. Пациентите могат да изглеждат тревожни. Има съобщения за тахикардия и брадикардия, но средният пулс е около 102 удара/минута.

Хипотонията може да възникне от намаляване на ударния обем поради остра систолна дисфункция на лявата камера. Шумови находки могат да присъстват при аускултация в обстановката на остър белодробен оток.

Диагноза

Създадени са клинични критерии, полезни при диагностициране на стрес-индуцирана кардиомиопатия, спадаща към кардиомиопатия, неуточнена. Всички изследователски институции са съгласни по най-малко два основни критерия, необходими за точната диагностика:

• преходни аномалии в движението на стената на лявата камера
• липсата на състояние, очевидно обясняващо това нарушение на движението на стената (лезия на коронарната артерия, хипоперфузия, миокардит, токсичност и други)

Други общопризнати критерии, необходими за диагнозата, включват характерни промени в ЕКГ и повишаване на сърдечния тропонин.

Диагнозата на такацубо кардиомиопатия може да бъде трудна за поставяне въз основа на клиничната картина. Находките на ЕКГ често се бъркат с тези, открити по време на остър миокарден инфаркт на предната стена. Класически имитира миокарден инфаркт с повишен ST сегмента, придружено от болка в гърдите, задух, инверсия на Т-вълната или удължаване на интервала QT на ЕКГ. Сърдечните ензими обикновено са отрицателни и в най-лошия случай са умерени, а сърдечната катетеризация обикновено показва липса на значимо заболяване на коронарната артерия.

Трансторакалната ехокардиография осигурява бърз метод за диагностициране на аномалии в движението на стената, обикновено наблюдавани при такацубо кардиомиопатия, конкретно хипокинеза или акинеза на средния сегмент и апикалния сегмент на лявата камера. Може би най-важното е, че тези аномалии в движението на стената се простират извън разпределението на всяка една коронарна артерия.

Фракцията на изтласкване на лява камера може да бъде оценена чрез ехокардиография, сърдечно-магнитен резонанс или лява вентрикулография.

Диагнозата се поставя от патогномоничните аномалии в движението на стената, при които основата на лявата камера се свива нормално или е хиперкинетична, докато останалата част от лявата камера е акинетична или дискинетична. Това е придружено от липсата на значително заболяване на коронарната артерия, което би обяснило аномалии в движението на стената. Въпреки че апикалното балониране е описано класически като ангиографско проявление на такацубо, е показано, че дисфункцията на лявата камера при този синдром включва не само класическото апикално балониране, но и различни ангиографски морфологии като балониране в средната камера и рядко локално балониране от други сегменти.

Лечение

Лечението на такацубо кардиомиопатия като цяло има поддържащ характер, тъй като се счита за преходно разстройство. Лечението зависи от това дали пациентите имат сърдечна недостатъчност или остра хипотония и шок. При много хора функцията на лявата камера се нормализира в рамките на два месеца. Аспиринът и други сърдечни лекарства също помагат при лечението на това заболяване, дори в екстремни случаи. След като пациентът е диагностициран и инфаркт на миокарда е изключен, схемата на аспирин може да бъде прекратена и лечението се превръща в общоукрепваща терапия на пациента. В момента няма международно договорен протокол за лечение на това състояние.

Докато медицинските лечения са важни за справяне с острите симптоми на такацубо кардиомиопатия, по-нататъшното лечение включва промени в начина на живот. Важно е индивидът да е физически здрав, да се обучи в методи за управление на стреса и да се справя с бъдещите трудни ситуации.

Въпреки че симптомите на такацубо кардиомиопатия обикновено отминават самостоятелно и състоянието напълно отзвучава в рамките на няколко седмици, могат да се случат някои сериозни краткосрочни и дългосрочни усложнения, които трябва да бъдат лекувани. Те най-често включват застойна сърдечна недостатъчност и много ниско кръвно налягане, а по-рядко включват съсирване на кръвта в областта на лявата камера, неравномерен пулс и разкъсване на сърдечната стена.

За пациенти с остра сърдечна недостатъчност АСЕ инхибиторите, блокерите на ангиотензиновите рецептори и бета блокерите се считат за основи на лечението на сърдечна недостатъчност. Но използването на бета блокери специално за такацубо кардиомиопатия е противоречиво, тъй като може да не носи полза.