Други болести на аортната клапа МКБ I35.8

Заболявания или патологични състояния на сърдечно-съдовата система, които протичат с развитие на дегенеративни изменения в структурата и функцията на аортната клапа се наричат други болести на аортната клапа. Аортната клапа се отваря по време на систола и кръвта от лявата камера се изтласква към лумена на аортата - главната артерия в организма. Този процес бива нарушен вследствие на различни патологични изменения и заболявания на аортния клапен механизъм.

Етиопатогенеза

Причините за развитие на други болести на аортната клапа може да бъдат вродени или придобити.

Вродените аортни заболявания се развиват обикновено при бикуспидна или уникуспидна аортна клапа, върху която с течение на времето се натрупва калций и обструкцията по пътя на излива на кръвта от лявата камера се увеличава. Освен клапна причина за заболяването може да бъде суправалвуларна (фибромускулно стеснение или генерализирана хипоплазия, разположени над аортната клапа) и субвалвуларна (с мембранна подклапна диафрагма или подклапно фибромускулно или мускулно стеснение).

Придобитите аортни заболявания се дължат на различни заболявания, които протичат с увреждане на сърцето и неговите структури. Рядко клапните изменения на аортната клапа може да се дължат на:

• валвулит и склероза
• тежка хиперхолестеролемия
• стеснение на аортния пръстен от вегетации, които могат да бъдат последици от инфекциозен ендокардит

Калцифицирането на платната на аортната клапа е често срещано с увеличаване на възрастта, но вероятно механизмът е по-свързан с увеличените липопротеинови отлагания и възпалението, отколкото с „износването“ при напреднала възраст. Аортна стеноза, дължаща се на калцификация на трикуспидалната аортна клапа с възрастта, включва над 50% от заболяването. Аортна стеноза, дължаща се на калцификация на бикуспидална аортна клапа, включва около 30-40% от заболяването. Хипертонията, захарният диабет, хиперлипопротеинемията и уремията могат да ускорят процеса на калцификация на клапните платна.

Дисплазия на сърдечната клапа е грешка в развитието на някой от сърдечните клапи и често срещана причина за вродени сърдечни дефекти при хора. Бикуспидната аортна клапа е аортна клапа само с 2 вдлъбнатини, за разлика от нормалната 3. Тя присъства в около 0,5% до 2% от общата популация и причинява повишена калцификация поради по-високия турбулентен поток през клапана.

Синдромът на Марфан е нарушение на съединителната тъкан, което може да доведе до хронична аортна регургитация. Остеогенезис имперфекта е нарушение във формирането на колаген тип I и може също да доведе до хронична аортна регургитация.

Възпалението на сърдечните клапи поради някаква причина се нарича клапен ендокардит. Това обикновено се дължи на бактериална инфекция, но може да се дължи и на рак (марантен ендокардит), някои автоимунни състояния (ендокардит на Либман-Сакс, наблюдаван при системен лупус еритематодес) и хиперереозинофилен синдром (ендокардит на Лоуфлер). Ендокардитът на клапите може да доведе до регургитация през този клапан, което се наблюдава при аортната клапа.

Заболяванията на аортния корен могат да причинят хронична аортна регургитация. Тези заболявания включват сифилитичен аортит, болест на Бехчет и реактивен артрит.

Патофизиологично при други болести на аортната клапа може да се наблюдава изразена концентрична левокамерна хипертрофия, която води до диастолна дисфункция. Диастолната дисфункция се характеризира със следните изменения:

• намален левокамерен комплайънс
• понижена скорост на левокамерна релаксация
• повишаване на крайното диастолно налягане

Клинична картина

Клиничната картина при други болести на аортната клапа включва задух, лесна уморяемост, явяваща се първоначално при физически усилия, а после и в покой, ортопнея, пристъпен нощен задух, хепатомегалия - повишаване размерите на черния дроб, периферни и висцерални отоци.

Причина за поява или засилване на съществуващи оплаквания е задълбочаващият се дисбаланс между кислородните нужди на увеличена левокамерна маса и наличния коронарен кръвоток.

Симптомите на аортна стеноза могат да включват симптоми на сърдечна недостатъчност, като задух при натоварване (най-честият симптом), ортопнея и пароксизмална нощна диспнея стенокардия и синкоп, обикновено при упражнения.

Пациентите с аортна регургитация могат да изпитат симптоми на сърдечна недостатъчност, като задух при натоварване, ортопнея и пароксизмална нощна диспнея, сърцебиене и стенокардия. В остри случаи пациентите могат да изпитат цианоза и циркулаторен шок.

Диагноза

Диагноза на заболяването други болести на аортната клапа се поставя след добре снета анамнеза по данни на пациентите и техните оплаквания. Извършва се физикален и инструментален преглед.

От физикалния преглед се установява, че болните са с бледа кожа, дължаща се на по-слабо оросяване на кожата вследствие преразпределението на кръвотока и насочването му в по-голяма степен към жизненоважните органи. Установява се също и изместен надолу и наляво сърдечен удар. От аускултацията може да се установи много съществен белег за аортно клапно заболяване - отслабен до липсващ втори сърдечен тон. Много характерен и систоличният шум на изтласкване, който върви кресчендо-декресчендо (с форма на ромб).

Инструменталните изследвания, които може да се извършва са следните:

• електрокардиограма (ЕКГ) - синусов ритъм, отклонена наляво електрическа сърдечна ос, белези на обременяване на лява камера и ляво предсърдие и ЕКГ - данни за хипертрофия и обременяване на лява камера;
• торакална рентгенография - може да се установи така нареченото "малко аортно сърце" с леко до подчертано заобляне и повдигане на сърдечния връх във фасова проекция;
• ехокардиография - дава данни за наличие на хипертрофия на сърдечните кухини, може да се визуализират наличието на калциеви отлагания, деформация и ограничена подвижност на аортните клапни платна. Ехокардиографията играе важна роля в диагностиката и управлението на заболяването на аортната клапа, с въвеждането на транскатетерна аортна клапна подмяна, което значително разширява ролята му в ръководното лечение. Както трансторакалната ехокардиография, така и трансезофагеалната ехокардиография и, все по-често, триизмерните техники са основни инструменти.

Лечение

Лечението на други болести на аортната клапа зависи от етиологичния причинител. При пациенти с инфекциозен ендокардит се препоръчва антибиотично лечение при извършване на различни манипулации - стоматологични или хирургични интервенции, които може да протичат с бактериемия. Прилагат се диуретици, антиаритмични лекарствени средства и други.

Аортното клапно протезиране е показано при всички пациенти с умерена, но симптомна аортна стеноза - наличие на сърдечна недостатъчност или стенокардия. Кардиохирургична интервенция е показана и при пациенти с тежка по степен аортна стеноза, независимо от това, че няма клинична симптоматика.