Синдром на Horner МКБ G90.2

› Въведение

› Какво представлява синдромът на Horner?

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Синдромът на Horner представлява по същество вид неврологичен синдром, причина за който е увреждане на симпатиковите нервни пътища, инервиращи окото и определени структури на лицето. Състоянието се характеризира със стеснение на зеницата, лек, но видим спад на горния клепач и намалено изпотяване от засегнатата страна на лицето. Може да бъде вроден или придобит вследствие на съдови, неврологични, травматични или туморни заболявания. Диагнозата при повечето пациенти се поставя чрез обстоен клиничен преглед, специфични фармакологични тестове и целенасочени образни изследвания. Лечението цели отстраняване на причината, провокирала състоянието, а прогнозата зависи от характера и тежестта на увреждането.

Какво представлява синдромът на Horner?

Синдромът на Horner (синдром на Хорнер, наричан още окулосимпатикова пареза) представлява вид неврологичен синдром, който се развива в резултат от увреждане или прекъсване на симпатиковата инервация на окото и прилежащите структури на лицето. Характеризира се с типична комбинация от клинични прояви, включващи миоза, птоза и в определени случаи анхидроза от засегнатата страна на лицето.

Синдромът обикновено е едностранен, като може да бъде вроден или придобит. По същество синдромът на Хорнер не представлява самостоятелно заболяване, а е клинична проява на различни патологични процеси, засягащи симпатиковите нервни пътища. В зависимост от локализацията на увреждането причините могат да варират от относително доброкачествени състояния до сериозни неврологични, съдови или неопластични заболявания.

Клиничното значение на синдрома на Horner се определя преди всичко от неговата етиология, тъй като в някои случаи може да бъде първият видим признак на сериозно подлежащо, недиагностицирано заболяване, включително дисекация на каротидната артерия, мозъчносъдов инцидент или туморен процес. Поради това установяването му изисква внимателна клинична оценка и при необходимост назначаване на допълнителни изследвания за уточняване на причината.

Причини и рискови фактори

Синдромът на Horner се развива в резултат на увреждане на симпатиковите нервни влакна, инерващи окото и определени структури на лицето.

Причините за развитието на синдрома са изключително разнородни и могат да включват съдови, неврологични, неопластични, травматични и ятрогенни увреждания:

• централни причини: централният синдром на Horner се развива при увреждане на нервните пътища, свързващи хипоталамуса с гръбначния мозък в резултат от мозъчносъдови заболявания, демиелинизиращи заболявания, тумори на централната нервна система, травматични увреждания, сирингомиелия, възпалителни и инфекциозни заболявания. При централно увреждане синдромът на Horner често се комбинира с допълнителни неврологични прояви, като нарушения в равновесието, сетивни или двигателни дефицити, затруднено преглъщане и други
• преганглионарни причини: преганглионарният синдром на Horner възниква най-често при увреждане на симпатиковите влакна, преминаващи от горните гръдни сегменти на гръбначния мозък през областта на гръдния кош и шията до горния шиен симпатиков ганглий. Сред най-съществените причини се включват тумори на белодробния връх, особено туморът на Pancoast, новообразувания в областта на шията и медиастинума, травми на шията и гръдния кош, съдови аномалии (аневризми на подключичната артерия), анатомични аномалии, след хирургични и медицински интервенции. Преганглионарното увреждане има особено клинично значение, тъй като в някои случаи синдромът на Horner може да бъде една от първите прояви на неопластичен процес в областта на белодробния връх или медиастинума
• постганглионарни причини: постганглионарният синдром на Horner се развива при увреждане на симпатиковите влакна след горния шиен симпатиков ганглий. Тези влакна преминават в непосредствена близост до вътрешната каротидна артерия, основата на черепа и кавернозния синус, преди да достигнат до окото. Сред най-честите причини за развитието му се включват дисекация на вътрешната каротидна артерия, аневризми и други съдови увреждания, тумори в основата на черепа, патологични процеси в кавернозния синус, клъстерно главоболие, увреждания в областта на шията, каротидната артерия или основата на черепа
• причини при вродените форми и при деца: синдромът на Horner може да бъде установен още при раждането или да се развие през детската възраст. Вродените форми най-често са свързани с увреждане на симпатиковите нервни структури по време на вътреутробното развитие или раждането. Сред възможните причини са родова травма с увреждане на шията или брахиалния плексус, вродени съдови аномалии и по-рядко наследствени нарушения

Вероятността за поява на синдрома на Хорнер нараства при наличието на някои подлежащи рискови фактори, по-важните от които включват мозъчносъдови заболявания и състояния, предразполагащи към съдови увреждания, злокачествени заболявания на белия дроб, шията, медиастинума и централната нервна система, травми на главата, шията, гръбначния мозък или гръдния кош, предходни хирургични интервенции в областта на шията и гръдния кош, демиелинизиращи заболявания, вродени аномалии и родови травми.

При част от пациентите, въпреки проведените изследвания, не се установява конкретна причина за увреждането на симпатиковия нервен път, като в тези случаи се говори за идиопатичен синдром на Horner.

Симптоми

Клиничната картина при синдрома на Horner се определя преди всичко от нарушената симпатикова инервация на окото и прилежащите структури на лицето. Симптомите най-често са едностранни, като тяхната изразеност зависи от локализацията и степента на увреждане на симпатиковия нервен път.

Характерната и особено типична клинична триада включва миоза (стеснение на зеницата), птоза (спадане на горния клепач) и анхидроза (намалено или липсващо изпотяване) от засегнатата страна:

• миоза: миозата е сред най-характерните и типични признаци на синдрома на Horner, като се дължи на нарушената функция на дилататорния мускул на ириса, който нормално осигурява разширяването на зеницата под влияние на симпатиковата нервна система. В резултат зеницата на засегнатото око остава по-тясна в сравнение с тази на здравото, което от своя страна причинява анизокория (разлика в диаметъра на двете зеници)
• птоза: птозата при синдрома на Horner се характеризира с лек спад на горния клепач на засегнатото око и възниква в резултат от загубата на симпатиковия тонус на горния тарзален мускул, който участва в поддържането на нормалното положение на клепача
• анхидроза: анхидрозата представлява намаление или пълна липса на потна секреция в определени области на лицето и се развива поради прекъсване на симпатиковите нервни импулси към потните жлези, като степента и разпространението на анхидрозата зависят от локализацията на увреждането. В някои случаи се наблюдава и нарушение в съдовата регулация на кожата, което може да доведе до зачервяване и усещане за затопляне на засегнатата половина на лицето
• други прояви: освен типичната триада при синдрома на Horner могат да се наблюдават и допълнителни симптоми. При деца с вроден синдром може да се установи хетерохромия на ирисите (различно оцветяване на двете очи). При кърмачета и малки деца може да се наблюдава и асиметрия в зачервяването на лицето при плач, физическо усилие или повишена температура. В зависимост от основната причина могат да се появят и други симптоми, включително главоболие и болка в областта на шията, замайване, нарушена координация, затруднено преглъщане или говорни нарушения, болки в рамото, ръката или гръдния кош, мускулна слабост, сетивни нарушения и други

Внезапната поява на синдром на Horner, особено в съчетание с едностранно главоболие, болка в шията или неврологични симптоми, е алармиращ сигнал, изискващ своевременна медицинска намеса.

Усложнения

Синдромът на Horner обикновено не води до тежки функционални нарушения или трайно увреждане на зрението, като при значителен процент от засегнатите миозата и леката птоза не оказват съществено влияние върху ежедневните дейности.

При определени обстоятелства могат да възникнат функционални затруднения, а при наличие на сериозна подлежаща патология са възможни и значими усложнения, по-важните от които включват:

• зрителни и функционални нарушения: при изразена птоза горният клепач може частично да ограничи зрителното поле. Нарушената способност на зеницата да се разширява може да причини известни затруднения при адаптацията към слабо осветление. При малки деца с изразена птоза е налице риск от развитие на амблиопия (мързеливо око)
• усложнения, свързани с основното заболяване: най-съществените рискове при синдрома на Horner се асоциират със заболяванията, които причиняват увреждането на симпатиковата нервна система. При дисекация на вътрешната каротидна артерия съществува опасност от образуване на тромби и развитие на тромбоемболични усложнения. Когато синдромът е свързан с мозъчносъдов инцидент, тумор на централната нервна система или друго неврологично заболяване, могат да настъпят трайни двигателни, сетивни или координационни нарушения в зависимост от засегнатите структури. В детска възраст особено значение има своевременното изключване на невробластом и други туморни процеси, които могат да се проявят със синдром на Horner

При обратими увреждания или след успешно лечение на основното заболяване е възможно частично или пълно възстановяване на симпатиковата инервация и постепенно намаляване на симптомите.

Навременното установяване на причината е от съществено значение за предотвратяване на потенциално сериозни усложнения, особено когато синдромът е с внезапно начало или се съчетава с други неврологични прояви.

Диагноза и изследвания

Диагнозата при синдрома на Horner се базира на типичните клинични прояви, обстойната анамнеза и специализирания офталмологичен и неврологичен преглед. Основната цел е не само да се потвърди наличието на нарушена симпатикова инервация на окото, но и да се установят локализацията и причината за увреждането:

• разпит и преглед: първоначалната оценка включва подробно изясняване на времето и обстоятелствата, при които са се появили симптомите, дали измененията са възникнали внезапно, или са се развивали постепенно, както и дали са налице от раждането. При физикалния преглед се оценя положението на клепачите, размерът и реакцията на зениците, симетрията на лицето и наличието на нарушения в изпотяването. Особено полезно може да бъде сравнението с по-стари снимки на пациента, което позволява да се прецени дали асиметрията на очите е новопоявила се, или съществува от години
• офталмологичен преглед: офталмологичното изследване има ключово значение за потвърждаване на характерните изменения при синдрома на Horner. Необходима е оценка на размерите на зениците при различни условия на осветление, реакциите на зениците към светлина, очните движения, зрителната острота и степента на птозата, биомикроскопия и оглед на очното дъно. Офталмологичният преглед позволява да се разграничат проявите на синдрома на Horner от други състояния, протичащи с анизокория или птоза
• фармакологични диагностични тестове: при съмнение за синдром на Horner могат да се използват специализирани фармакологични тестове, чрез които се оценя реакцията на зениците към определени лекарствени вещества. Такъв е например тестът с апраклонидин (адренергичен агонист). След приложение на апраклонидин засегнатата зеница обикновено се разширява, докато здравата зеница може да остане почти непроменена или леко да се стесни
• образни изследвания: образната диагностика има изключително важно значение за установяване на причините за поява на синдрома на Horner. Изборът на изследване зависи от клиничната картина, предполагаемата локализация на увреждането и наличието на предупредителни симптоми, като сред най-често използваните методи се включват ядрено-магнитен резонанс, компютърна томография, ангиография. При внезапно възникнал синдром на Horner, особено когато е придружен от болка в главата или шията, е необходимо спешно съдово образно изследване за изключване на каротидна дисекация
• допълнителни изследвания: в зависимост от предполагаемото основно заболяване могат да бъдат назначени допълнителни лабораторни, неврологични или други специализирани изследвания. При деца особено значение има изключването на невробластом

Основната цел в хода на диагностичния процес е да се установи причината за синдрома на Horner, тъй като именно тя определя необходимостта от лечение, прогнозата и риска от усложнения при конкретния пациент.

Лечение

Терапевтичният подход при синдром на Horner е насочен главно към установяване и овладяване на състоянието, довело до нарушаване на симпатиковата инервация на окото.

Липсва специфично медикаментозно лечение, което да възстановява директно увредения симпатиков нервен път при всички пациенти.

Лечението е строго индивидуално и зависи от причината, тежестта на увреждането, продължителността на симптомите и наличието на съпътстващи неврологични или съдови нарушения:

• лечение на основното заболяване: изключително важен е индивидуалният подход, съобразен с особеностите при конкретния пациент. При дисекация на каротидната артерия е необходима спешна оценка и може да бъде назначена антитромботична терапия с антиагреганти или антикоагуланти с цел ограничаване на риска от тромбоемболични усложнения и исхемичен мозъчен инсулт. При туморни заболявания терапевтичният подход зависи от вида, локализацията и стадия на новообразуванието. При възпалителни и демиелинизиращи заболявания се прилага специфично лечение според установената диагноза
• симптоматично лечение: при изразена или персистираща птоза, която ограничава зрителното поле или причинява съществен дискомфорт, може да се обсъди хирургична корекция за възстановяване на положението на горния клепач. В определени случаи адренергични очни препарати могат временно да повлияят размера на зеницата или положението на клепача
• лечебни мерки при деца: при вроден или придобит синдром на Horner в детска възраст лечението отново се определя съобразно основната причина. При установяване на родова травма или доброкачествено увреждане може да бъде достатъчно клинично проследяванепри липса на усложнения. При съмнение за невробластом или друг туморен процес е необходимо своевременно изясняване на диагнозата и предприемане на индивидуални мерки. При наличие на значителна птоза, която закрива зрителната ос, може да се наложи ранна хирургична корекция с цел предотвратяване на амблиопия
• проследяване и възстановяване: при обратими увреждания е възможно постепенно подобрение на симптомите в рамките на седмици или месеци, докато при тежко структурно увреждане на симпатиковите нервни влакна проявите могат да останат постоянни. При пациенти с установено съдово, неопластично или неврологично заболяване контролът на основната патология има водещо значение за дългосрочната прогноза. В случаите, когато не се установява конкретна причина и синдромът остава стабилен във времето, може да бъде достатъчно периодично наблюдение след приключване на необходимото диагностично уточняване

Успешното лечение на основното заболяване невинаги води до пълно отшумяване на проявите на синдрома на Horner, въпреки което ранното установяване на причината и своевременното започване на подходяща терапия се считат за ключови за превенция на тежки усложнения.

Прогноза

Прогнозата при синдром на Horner зависи от етиологията на състоянието и възможността за отстраняване на провокиращата причина. При обратими увреждания е възможно частично или пълно възстановяване на симптомите, докато при трайно увреждане на нервните влакна миозата и птозата могат да персистират. Ранната диагноза и своевременното лечение са от съществено значение за предотвратяване на потенциално тежки усложнения.

Изображения: magnific.com