Множествени увреждания на черепномозъчни нерви при новообразувания (С00-D48ї) МКБ G53.3

Туморите на нервната система представляват около 8-9% от всички неоплазми, като тези на главния мозък са 5-6%.

Подробна информация за новообразувания можете да прочетете тук:

• мкб C00-D48 - Новообразувания

Клиничната картина при мозъчните тумори се представя с прогресиращо развитие на общомозъчна и огнищна неврологична симптоматика. Общомозъчните симптоми са израз на повишено вътречерепно налягане, за което най-честата причина е мозъчен тумор. Огнищните симптоми насочват към мястото на тумора.

Най-характерната общомозъчна проява е синдромът на повишено вътречерепно налягане (интракраниална хипертензия). Проявява се със следната симптоматика:

• главоболие - резултат на дразнене на сетивните черепномозъчни нерви: n.trigeminus, n.vagus, n.glassopharingeus, на техните стволове или на рецепторите им в твърдата мозъчна обвивка и в стените на съдовете (и синусите) от интракраниалната хипертензия или директно притискане от тумора
• повръщане - дразнене на центъра на повръщането в продълговатия мозък. Появява се спонтанно като „фонтан”, без предварително гадене. Дължи се на дразненето на n.vagus
• застойни папили - евентуално с последваща вторична атрофия на зрителните нерви

Субективните оплаквания при застойна папила се ограничават до преходно „притъмняване пред очите”. Изолираната лезия на 6-и черепномозъчен нерв също е честа находка при новообразувания в мозъка. Едностранната или двустранна пареза на n.abducens рядко е пълна и отзвучава за дни или седмици след нормализиране на вътречерепното налягане. Застойната папила може да бъде и огнищна невроофталмологична проява при тумори на зрителния нерв или орбитата. В тези случаи нарушението на зрителната острота настъпва по-бързо.

Възможно е да настъпят множествени увреждания на черепномозъчни нерви при новообразувания - два или повече краниални нерва, преминаващи през общо анатомично пространство могат да бъдат засегнати. Най-често увредата на група черепномозъчни нерви се дължи на неопластичен процес.

Множествените увреждания на черепномозъчни нерви при неоплазми са рядко срещани в клиничната практика. Според някои изследвания n.abducens е най-често засегнатия черепномозъчен нерв, следван от n.facialis. Уврежданията на n.oculomotorius и n.trigeminus заемат трето и четвърто място. Едновременното увреждане на n.oculomotorius и n.trochlearis е най-честата комбинация при засягане на краниалните нерви от неопластични процеси, последвана от дисфункция на n.abducens и n.trigeminus. Наблюдава се и засягане на n.trigeminus с поява на лицеви парализи.

При множествено засягане на краниалните нерви най-характерни са следните топични синдроми:

• Синдром на кавернозния синус
• Синдром на понтоцеребеларния ъгъл
• Синдроми на увреждане на долните краниални нерви

Синдром на кавернозния синус

Туморите са най-честата причина за възникване на синдрома на кавернозния синус. Появата му може да е резултат на локално разрастване на тумор (назофарингеален карцином, аденом на хипофизата или краниофарингеом) или първичен тумор (менингиома, лимфом).

Симптомите от засягане на кавернозните синусите включват офталмоплегия, орбитална конгестия, хемозис, периорбитален оток, птоза и загуба на сетивност на лицето. При засягане на симпатикуса може да се прояви и синдрома на Хорнер.

Всички нерви, преминаващи през синус кавернозус могат да бъдат засегнати. Възможно е и изолирано увреждане на отделните нерви, особено на n.abducens. Парализата на n.abducens, в съчетание със синдром на Хорнер спомагат за диагнозата на заболяването.

Синдром на понтоцеребеларния ъгъл

Най-често лезиите в областта на понтоцеребеларния ъгъл се дължат на неоплазми, повечето от които са доброкачествени. Вестибуларният шваном е най-честия тумор, произлизащ от вестибуларната част на 8-и черепномозъчен нерв в рамките на вътрешния слухов проход. По-редки неоплазми са менингиомите, метастазите и холестеатомите.

Първоначалните симптоми обикновено са прогресивна загуба на слуха и шум в ушите. При експанзия на тумора може да настъпи лезия на 7-и черепномозъчен нерв, причинявайки лицева пареза без хиперакузис. Загубата за чувствителност на лицето също е често срещана, наблюдава се и отслабване на корнеалния рефлекс. Дължи се на дисфункция на 5-и черепномозъчен нерв. По-рядко се засягат 6-и, 9-и и 10-и черепномозъчен нерв, обикновено при напреднал туморен процес.

Синдроми на увреждане на долните черепномозъчни нерви

Включва едностранно засягане на 9 - 12 черепномозъчни нерви, като съществуват различни комбинации.

Увредата им се проявява със следните симптоми: дисфагия, дисартрия, дисфония.

Неопластични процеси възникващи в основата на черепа могат да предизвикат множествено увреждане на черепномозъчни нерви. Възможна е появата на някои от следните синдроми:

Синдром на югуларния форамен, или синдром на Vernet се характеризира с ипсилатерална парализа на 9-и, 10-и, 11-и черепномозъчни нерви. Този синдром е следствие от увреждане в областта на foramen jugularis или ретропаротидното пространство. Най-често се дължи на параганглиоми. Други често срещани неоплазми са шваноми, менингеоми и метастази.

Синдром на Rochon-Duvigneaud - мястото на лезията е Fissura orbitalis superior. Засегнати са 3-и, 4-и, 5-и и 6-и черепномозъчни нерви. Синдромът протича с офталмоплегия, болка и хипоестезия, екзофталм, вегетативни нарушения.

Синдром на Foix-Jefferson - мястото на лезията е Sinus cavernous. Засегнати са 3-и, 4-и, 5-и и 6-и черепномозъчни нерви. Симптомите включват офталмоплегия, екзофталм.

Синдром на Lannois-Lannois - мястото на лезията е Apex partis petrosae os temporale. Засегнати са 5-и и 6-и черепномозъчни нерви. Симптомите включват невралгия, диплопия, сензорни и моторни нарушения.

Синдром на Jacod - мястото на лезията е Regio Petrospenoidale. Засегнати са 2-и, 3-и, 4-и, 5-и и 6-и черепномозъчни нерви. Синдромът протича с офталмоплегия, амавроза, невралгия на n.trigeminus.

Синдром на Avellis - мястото на лезията е Foramen jugulare. Засегнати са 9-и и 10-и черепномозъчни нерви. Синдромът се характеризира със загуба на фарингеалния рефлекс.

Синдром на Sicard-Collet - мястото на лезията е Condylus occipitalis. Наблюдава се синдром на Foramen jugulare плюс увреда 12-и черепномозъчен нерв. Синдромът протича с унилатерална парализа на мускулите на езика и нарушения в движенията му.

Синдром на Garcin - мястото на увредата е едната половина на основата на черепа. Засягат се от 1-и до 12-и черепномозъчни нерви от едната страна. Симптомите включват едностранна парализа на всички черепномозъчни нерви, без сетивни или моторни нарушения и без повишено вътречерепно налягане.

Обикновено лечението на множествени увреждания на черепномозъчни нерви при новообразувания е насочено главно към лечение на тумора. Бива медикаментозно, хирургично, радиотерапия (включително радиохирургия) и химиотерапия.